Hipoparatireoze bērniem

Hipoparatireoze ir epitēlijķermenīšu nepietiekamība, kam raksturīga samazināta paratireoīdā hormona ražošana un traucēta kalcija un fosfora vielmaiņa.

ICD-10 kods

• E20 Hipoparatireoze.
• E20.0 Idiopātisks hipoparatireoīdisms.
• E20.1 Pseidohipoparatireoze.
• E20.8 Citas hipoparatireoīdisma formas.
• E20.9 Neprecizēta hipoparatireoze.

Hipoparatireoīdisma cēloņi

• Pēcoperācijas hipoparatireoze - ķirurģiskas iejaukšanās rezultātā vairogdziedzerī un epitēlijķermenīšos.
• Epitēlijķermenīšu bojājumi (infekcijas, starojuma iedarbība, amiloidoze, asiņošana).
• Idiopātisks variants (autoimūna, hipoplazija vai epitēlijķermenīšu aplazija).
• Pseidohipoparatireoze - Albraita sindroms, mērķa orgānu nejutīgums pret parathormonu, apvienojumā ar mazu augumu, osteodistrofiju, hiperpigmentāciju, mīksto audu kalcifikāciju un garīgu atpalicību.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patoģenēze

Parathormona deficīts izraisa fosfora līmeņa paaugstināšanos asinīs (sakarā ar parathormona nieru darbības samazināšanos), kā arī hipokalcēmiju, ko izraisa kalcija absorbcijas samazināšanās zarnās, tā mobilizācijas samazināšanās no kauliem un nepietiekama kalcija reabsorbcija nieru kanāliņos. Hipokalciēmijas attīstībā svarīga ir D vitamīna-1,25-dihidroksiholekalciferola aktīvā metabolīta sintēzes samazināšanās nierēs.

Hipoparatireoīdisma simptomi bērniem

Hipoparatireoīdisma simptomus izraisa hipokalcēmija un hiperfosfatēmija, kas izraisa paaugstinātu neiromuskulāru uzbudināmību un vispārēju autonomo reaktivitāti, paaugstinātu krampju gatavību. Raksturīgas ir skeleta muskuļu konvulsīvas kontrakcijas, parestēzija, fibrilāra muskuļu raustīšanās, toniskas krampji, gludo muskuļu konvulsīvas kontrakcijas - laringo- un bronhu spazmas, rīšanas traucējumi, vemšana, caureja, aizcietējums, garīgās izmaiņas (neirozes, atmiņas zudums, bezmiegs, depresija), trofiski traucējumi (katarakta, emaljas defekti, sausa āda, trausli nagi, traucēta matu augšana, agrīna sirmošana), autonomās nervu sistēmas traucējumi (drudzis, drebuļi, reibonis, sāpes sirdī, sirdsklauves).

Latentā hipoparatireoze rodas bez redzamiem klīniskiem simptomiem un tiek atklāta provocējošu faktoru (infekciju, stresa, intoksikācijas, hipotermijas) ietekmē.

Diagnostika

Latentu tetānijas formu atklāšanu un slimības klīnisko diagnozi ārpus uzbrukuma var veikt, pamatojoties uz simptomiem, kas saistīti ar paaugstinātu motorisko nervu uzbudināmību.

• Hvosteka simptoms ir sejas muskuļu kontrakcija, piesitot sejas nerva izejas vietā piesitiena pusē.
• Veisa simptoms ir plakstiņa apaļā muskuļa un frontālā muskuļa kontrakcija, bakstot orbītas ārmalā.
• Trusso simptoms - krampju parādīšanās rokā ("akušera roka") 2-3 minūtes pēc pleca saspiešanas ar žņaugsni, līdz pulss pazūd.

Ir svarīgi atcerēties, ka šie testi nav specifiski un neatklāj hipoparatireozi kā tādu, bet tikai norāda uz paaugstinātu krampju gatavību.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratorijas pētījumi

Hipoparatireoīdisma laboratoriskie rādītāji: hipokalciēmija, hiperfosfatēmija, hipokalciūrija, samazināts parathormona līmenis serumā, samazināta cAMP izdalīšanās ar urīnu.

Diferenciālā diagnostika

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar malabsorbcijas sindromu, epilepsiju, hiperinsulinismu un citiem konvulsīviem stāvokļiem.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]