Hemolītiskā anēmija bērniem

Bērnu hemolītiskā anēmija veido aptuveni 5,3% no citām asins slimībām un 11,5% no anēmiskajiem stāvokļiem. Hemolītisko anēmiju struktūrā dominē iedzimtas slimību formas.

Hemolītiskā anēmija ir slimību grupa, kuras raksturīgākā iezīme ir pastiprināta sarkano asinsķermenīšu sabrukšana to dzīves ilguma samazināšanās dēļ. Ir zināms, ka sarkano asinsķermenīšu normālais dzīves ilgums ir 100–120 dienas; aptuveni 1% sarkano asinsķermenīšu katru dienu tiek izvadīti no perifērajām asinīm un aizstāti ar tādu pašu skaitu jaunu šūnu, kas nāk no kaulu smadzenēm. Šis process normālos apstākļos rada dinamisku līdzsvaru, nodrošinot nemainīgu sarkano asinsķermenīšu skaitu asinīs. Samazinoties sarkano asinsķermenīšu dzīves ilgumam, to sabrukšana perifērajās asinīs ir intensīvāka nekā to veidošanās kaulu smadzenēs un izdalīšanās perifērajās asinīs. Reaģējot uz sarkano asinsķermenīšu dzīves ilguma samazināšanos, kaulu smadzeņu aktivitāte palielinās 6–8 reizes, ko apstiprina retikulocitoze perifērajās asinīs. Turpinoša retikulocitoze kombinācijā ar zināmas pakāpes anēmiju vai pat stabilu hemoglobīna līmeni var liecināt par hemolīzes klātbūtni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas izraisa hemolītisko anēmiju?

Akūta hemoglobinūrija

1. Nesaderīgu asiņu pārliešana
2. Zāles un ķīmiskie reaģenti
   1. Hroniski hemolītiskās anēmijas zāles: fenilhidrazīns, sulfonāti, fenacetīns, acetanilīds (lielās devās); ķīmiskās vielas: nitrobenzols, svins; toksīni: čūsku un zirnekļu kodumi.
   2. Periodiski izraisot hemolītisko anēmiju:
      1. Saistībā ar G6PD deficītu: pretmalārijas līdzekļi (primakvīns); pretdrudža līdzekļi (aspirīns, fenacetīns); sulfonamīdi; nitrofurāni; K vitamīns; naftalīns; favisms
      2. Saistīts ar HbZurich: sulfonamīdi
      3. Paaugstinātas jutības gadījumā: hinīns; hinidīns; para-aminosalicilskābe; fenacetīns
3. Infekcijas
   1. baktērijas: Clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis
   2. parazitārais: malārija
4. Apdegumi
5. Mehāniski (piemēram, mākslīgie vārsti)

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hroniska hemoglobinūrija

1. Paroksizmāla aukstuma hemoglobinūrija; sifiliss;
2. Idiopātiska paroksizmāla nakts hemoglobinūrija
3. Marta hemoglobinūrija
4. Hemolīzes gadījumā, ko izraisa auksti aglutinīni

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hemolītiskās anēmijas patogeneze

Pacientiem ar hemolītisko anēmiju ar eritroīdā dīgļa kompensējošu hiperplāziju periodiski var rasties tā sauktās aregeneratora (aplastiskās) krīzes, kam raksturīga smaga kaulu smadzeņu mazspēja ar dominējošu eritroīdā dīgļa bojājumu. Aregeneratora krīzes gadījumā tiek novērota strauja retikulocītu skaita samazināšanās līdz pat to pilnīgai izzušanai no perifērajām asinīm. Anēmija var ātri attīstīties smagā, dzīvībai bīstamā formā, jo pat daļēja procesa kompensācija nav iespējama eritrocītu dzīves ilguma samazināšanās dēļ. Krīzes ir potenciāli bīstamas, dzīvībai bīstamas komplikācijas jebkurā hemolītiskā procesā.

Hemolīze ir hemoglobīna difūzija no eritrocītiem. Kad liesā, aknās un kaulu smadzenēs tiek iznīcināti "vecie" eritrocīti, atbrīvojas hemoglobīns, kas saistās ar plazmas olbaltumvielām haptoglobīnu, hemopeksīnu un albumīnu. Šos sarežģītos savienojumus pēc tam uztver hepatocīti. Haptoglobīns tiek sintezēts aknās un pieder pie alfa2-globulīnu klases _. Hemolīzes laikā veidojas hemoglobīna-haptoglobīna komplekss, kas neiekļūst nieru glomerulārajā barjerā, kas nodrošina aizsardzību pret nieru kanāliņu bojājumiem un dzelzs zudumu. Hemoglobīna-haptoglobīna kompleksus no asinsvadu gultnes izvada retikuloendoteliālās sistēmas šūnas. Haptoglobīns ir vērtīgs hemolītiskā procesa indikators; smagas hemolīzes gadījumā haptoglobīna patēriņš pārsniedz aknu spēju to sintezēt, kā rezultātā tā līmenis serumā ievērojami samazinās.

Bilirubīns ir hēma katabolisma produkts. Hēma oksigenāzes ietekmē, kas atrodas liesas, aknu un kaulu smadzeņu makrofāgos, hēmā tiek pārrauts tetrapirola kodola α-metīna tiltiņš, kas noved pie verdogemoglobīna veidošanās. Nākamajā posmā dzelzs tiek atšķelts un veidojas biliverdīns. Citoplazmatiskās biliverdīna reduktāzes ietekmē biliverdīns tiek pārvērsts par bilirubīnu. Brīvais (nekonjugētais) bilirubīns, kas izdalās no makrofāgiem, nonākot asinsritē, saistās ar albumīnu, kas nogādā bilirubīnu hepatocītos. Aknās albumīns tiek atdalīts no bilirubīna, pēc tam hepatocītos nekonjugēts bilirubīns saistās ar glikuronskābi, un veidojas bilirubīna monoglikuronīds (MGB). MGB tiek izdalīts žultī, kur tas tiek pārveidots par bilirubīna diglikuronīdu (DBG). DBG no žults tiek izdalīts zarnās, kur mikrofloras ietekmē tas reducējas līdz bezkrāsainam pigmentam urobilinogēnam un pēc tam līdz pigmentētam sterkobilīnam. Hemolīzes laikā brīvā (nekonjugētā, netiešā) bilirubīna saturs asinīs strauji palielinās. Hemolīze veicina pastiprinātu hēma pigmentu izdalīšanos žultī. Jau 4. dzīves gadā bērnam var veidoties pigmentakmeņi, kas sastāv no kalcija bilirubināta. Visos pigmenta žultsakmeņu gadījumos bērniem ir jāizslēdz hroniska hemolītiskā procesa iespējamība.

Ja brīvā hemoglobīna daudzums plazmā pārsniedz haptoglobīna rezerves hemoglobīna saistīšanās spēju un hemoglobīna plūsma no hemolizētiem eritrocītiem asinsvadu gultnē turpinās, rodas hemoglobinūrija. Hemoglobīna parādīšanās urīnā piešķir tam tumšu krāsu (tumšā alus vai stipra kālija permanganāta šķīduma krāsu). Tas ir saistīts gan ar hemoglobīna, gan methemoglobīna saturu, kas veidojas urīna stāvēšanas laikā, kā arī hemoglobīna sadalīšanās produktiem - hemosiderīnu un urobilīnu.

Atkarībā no lokalizācijas ir ierasts atšķirt intracelulāros un intravaskulāros hemolīzes variantus. Intracelulārās hemolīzes gadījumā eritrocītu bojāeja notiek retikuloendoteliālās sistēmas šūnās, galvenokārt liesā , mazākā mērā aknās un kaulu smadzenēs. Klīniski tiek novērota ādas un sklēras dzelte, splenomegālija un hepatomegālija. Tiek reģistrēts ievērojams netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās un haptoglobīna līmeņa samazināšanās.

Intravaskulāras hemolīzes gadījumā sarkano asinsķermenīšu sabrukšana notiek tieši asinsritē. Pacientiem ir drudzis, drebuļi un dažādas lokalizācijas sāpes. Ādas un sklēras dzelte ir mērena, un splenomegālija nav raksturīga. Brīvā hemoglobīna koncentrācija plazmā strauji palielinās (asins serums, atstājot stāvam, kļūst brūns methemoglobīna veidošanās dēļ), haptoglobīna līmenis ievērojami samazinās līdz tā pilnīgai izzušanai, rodas hemoglobinūrija, kas var izraisīt akūtu nieru mazspēju (nieru kanāliņu nosprostojumu ar detrītu), un var attīstītiesDIC sindroms. Sākot ar 7. dienu pēc hemolītiskās krīzes sākuma, urīnā tiek konstatēts hemosiderīns.

[ 21 ], [ 22 ]

Hemolītiskās anēmijas patofizioloģija

Seno sarkano asins šūnu membrāna pakāpeniski sabrūk, un tās no asinsrites izvada liesas, aknu un kaulu smadzeņu fagocītu šūnas. Hemoglobīna sabrukšana šajās šūnās un hepatocītos notiek, izmantojot skābekļa sistēmu, saglabājot (un pēc tam atkārtoti izmantojot) dzelzi, hēma sadalīšanos bilirubīnā, izmantojot virkni fermentatīvu transformāciju ar olbaltumvielu atkārtotu izmantošanu.

Paaugstināts nekonjugētā (netiešā) bilirubīna līmenis un dzelte rodas, ja hemoglobīna pārveidošanās par bilirubīnu pārsniedz aknu spēju veidot bilirubīna glikuronīdu un izvadīt to ar žulti. Bilirubīna katabolisms izraisa sterkobilīna līmeņa paaugstināšanos fekālijās un urobilinogēna līmeņa paaugstināšanos urīnā un dažreiz žultsakmeņu veidošanos.

Hemolītiskā anēmija

Mehānisms

Slimība

Hemolītiskās anēmijas, kas saistītas ar iekšēju sarkano asinsķermenīšu anomāliju

Iedzimtas hemolītiskas anēmijas, kas saistītas ar sarkano asinsķermenīšu membrānas strukturāliem vai funkcionāliem traucējumiem	Iedzimta eritropoētiskā porfīrija. Iedzimta eliptocitoze. Iedzimta sferocitoze.
Iegūtas hemolītiskas anēmijas, kas saistītas ar eritrocītu membrānas strukturāliem vai funkcionāliem traucējumiem	Hipofosfatēmija. Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija. Stomatocitoze
Hemolītiskās anēmijas, kas saistītas ar sarkano asinsķermenīšu metabolisma traucējumiem	Embden-Meijerhofa ceļa enzīmu defekts. G6PD deficīts
Anēmijas, kas saistītas ar traucētu globīna sintēzi	Stabilas patoloģiskas Hb pārvadāšana (CS-CE). Sirpjveida šūnu anēmija. Talasēmija.

Hemolītiskās anēmijas, kas saistītas ar ārējiem faktoriem

Retikuloendoteliālās sistēmas hiperaktivitāte	Hipersplenisms
Ar antivielām saistītas hemolītiskās anēmijas	Autoimūnas hemolītiskas anēmijas: ar siltām antivielām; ar aukstuma antivielām; paroksizmāla aukstuma hemoglobinūrija
Hemolītiskās anēmijas, kas saistītas ar infekcijas izraisītāju iedarbību	Plasmodium. Bartonella spp.
Hemolītiskās anēmijas, kas saistītas ar mehāniskām traumām	Anēmija, ko izraisa sarkano asins šūnu iznīcināšana, nonākot saskarē ar protēzes sirds vārstuļu. Traumas izraisīta anēmija. Marta hemoglobinūrija.

Hemolīze galvenokārt notiek ekstravaskulāri liesas, aknu un kaulu smadzeņu fagocītu šūnās. Liesa parasti veicina sarkano asinsķermenīšu izdzīvošanas laika saīsināšanos, iznīcinot patoloģiskas sarkanās asins šūnas un tās, kurām uz to virsmas ir siltās antivielas. Palielināta liesa var sekvestrēt pat normālas sarkanās asins šūnas. Sarkanās asins šūnas ar smagām anomālijām un tās, kurām uz membrānas virsmas ir aukstuma antivielas vai komplements (C3), tiek iznīcinātas asinsritē vai aknās, kur iznīcinātās šūnas var efektīvi izvadīt.

Intravaskulāra hemolīze ir reta un izraisa hemoglobinūriju, kad plazmā izdalītā hemoglobīna daudzums pārsniedz olbaltumvielu (piemēram, haptoglobīna, kas parasti plazmā ir aptuveni 1,0 g/l koncentrācijā) hemoglobīna saistīšanās spēju. Nesaistīto hemoglobīnu reabsorbē nieru kanāliņu šūnas, kur dzelzs tiek pārvērsts par hemosiderīnu, daļa no kura tiek asimilēta atkārtotai izmantošanai, bet daļa tiek izvadīta ar urīnu, kad kanāliņu šūnas ir pārslogotas.

Hemolīze var būt akūta, hroniska vai epizodiska. Hronisku hemolīzi var sarežģīt aplastiska krīze (īslaicīga eritropoēzes mazspēja), visbiežāk infekcijas rezultātā, ko parasti izraisa parvovīruss.

[ 23 ]

Hemolītiskās anēmijas simptomi

Hemolītiskajai anēmijai, neatkarīgi no tieši hemolīzi izraisošajiem cēloņiem, ir 3 periodi: hemolītiskās krīzes periods, hemolīzes subkompensācijas periods un hemolīzes kompensācijas (remisijas) periods. Hemolītiskā krīze ir iespējama jebkurā vecumā, un to visbiežāk provocē infekcijas slimība, vakcinācija, atdzišana vai medikamentu lietošana, bet tā var rasties arī bez redzama iemesla. Krīzes periodā hemolīze strauji palielinās, un organisms nespēj ātri papildināt nepieciešamo sarkano asins šūnu skaitu un pārvērst netiešā bilirubīna pārpalikumu tiešajā. Tādējādi hemolītiskā krīze ietver bilirubīna intoksikāciju un anēmisko sindromu.

Hemolītiskās anēmijas un, konkrētāk, bilirubīna intoksikācijas sindroma simptomiem raksturīga ādas un gļotādu dzelte, slikta dūša, vemšana, sāpes vēderā, reibonis, galvassāpes, drudzis un dažos gadījumos apziņas traucējumi un krampji. Anēmisko sindromu raksturo bāla āda un gļotādas, paplašinātas sirds robežas, apslāpēti toņi, tahikardija, sistoliskais troksnis sirds galotnē, elpas trūkums, vājums un reibonis. Intracelulāro hemolīzi raksturo hepatosplenomegālija, savukārt intravaskulāro vai jaukto hemolīzi raksturo urīna krāsas izmaiņas hemoglobinūrijas dēļ.

Hemolītiskās krīzes laikā ir iespējamas šādas hemolītiskās anēmijas komplikācijas: akūta kardiovaskulāra mazspēja (anēmisks šoks), DIC sindroms, areģeneratora krīze, akūta nieru mazspēja un "žults sabiezēšanas" sindroms. Hemolīzes subkompensācijas periodu raksturo arī kaulu smadzeņu un aknu eritroīdo dīgļu aktivitātes palielināšanās, bet tikai tādā mērā, lai neizraisītu galveno sindromu kompensāciju. Šajā sakarā pacientam var saglabāties mēreni klīniskie simptomi: bālums, zemādas ādas un gļotādu lobīšanās, neliels (vai izteikts atkarībā no slimības formas) aknu un/vai liesas palielināšanās. Iespējamas eritrocītu skaita svārstības no normas apakšējās robežas līdz 3,5-3,2 x 1012 ^/ l un attiecīgi hemoglobīna līmenis 120-90 g/l robežās, kā arī netieša hiperbilirubinēmija līdz 25-40 μmol/l. Hemolīzes kompensācijas periodā eritrocītu destrukcijas intensitāte ir ievērojami samazināta, anēmiskais sindroms tiek pilnībā apturēts eritrocītu hiperprodukcijas dēļ kaulu smadzeņu eritroīdā dīglī, savukārt retikulocītu saturs vienmēr ir palielināts. Tajā pašā laikā aknu aktīvais darbs, lai netiešo bilirubīnu pārvērstu tiešajā, nodrošina bilirubīna līmeņa pazemināšanos līdz normālam līmenim.

Tādējādi abi galvenie patogenētiskie mehānismi, kas nosaka pacienta stāvokļa smagumu hemolītiskās krīzes laikā, kompensācijas periodā tiek apturēti, pateicoties palielinātai kaulu smadzeņu un aknu darbībai. Šajā laikā bērnam nav hemolītiskās anēmijas klīnisko izpausmju. Hemolīzes kompensācijas periodā ir iespējamas arī tādas komplikācijas kā iekšējo orgānu hemosideroze, žultsceļu diskinēzija un liesas patoloģija (infarkti, subkapsulāri plīsumi, hipersplenisma sindroms).

[ 24 ]

Hemolītisko anēmiju struktūra

Pašlaik ir vispārpieņemts atšķirt iedzimtas un iegūtas hemolītiskās anēmijas formas.

Starp iedzimtām hemolītiskām anēmijām, atkarībā no eritrocītu bojājuma rakstura, ir formas, kas saistītas ar eritrocītu membrānas pārkāpumu (traucēta membrānas olbaltumvielu struktūra vai traucēta membrānas lipīdu darbība); formas, kas saistītas ar traucētu eritrocītu enzīmu aktivitāti (pentozofosfāta cikls, glikolīze, glutationa metabolisms utt.), un formas, kas saistītas ar traucētu hemoglobīna struktūru vai sintēzi. Iedzimtās hemolītiskās anēmijās eritrocītu dzīves ilguma samazināšanās un priekšlaicīga hemolīze ir ģenētiski noteikta: ir 16 sindromi ar dominējošu mantojuma veidu, 29 ar recesīvu tipu un 7 iedzimti fenotipi, kas saistīti ar X hromosomu. Hemolītisko anēmiju struktūrā dominē iedzimtas formas.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Iegūtas hemolītiskās anēmijas

Iegūtās hemolītiskās anēmijas gadījumā sarkano asinsķermenīšu dzīves ilgums samazinās dažādu faktoru ietekmē, tāpēc tās klasificē pēc hemolīzi izraisošo faktoru noteikšanas principa. Tās ir anēmijas, kas saistītas ar antivielu (imūnsistēmas) ietekmi, ar mehāniskiem vai ķīmiskiem sarkano asinsķermenīšu membrānas bojājumiem, sarkano asinsķermenīšu iznīcināšanu parazīta ietekmē ( malārija ), vitamīnu deficītu (E vitamīna deficīts), ar membrānu struktūras izmaiņām somatisko mutāciju dēļ ( paroksizmāla nakts hemoglobinūrija ).

Papildus iepriekš minētajām pazīmēm, kas raksturīgas visām hemolītiskajām anēmijām, pastāv arī patognomoniski simptomi konkrētai slimības formai. Katrai iedzimtajai hemolītiskās anēmijas formai ir savas diferenciāldiagnostikas pazīmes. Diferenciāldiagnoze starp dažādām hemolītiskās anēmijas formām jāveic bērniem, kas vecāki par vienu gadu, jo šajā laikā izzūd mazu bērnu asinīm raksturīgās anatomiskās un fizioloģiskās pazīmes: fizioloģiskā makrocitoze, retikulocītu skaita svārstības, augļa hemoglobīna pārsvars, relatīvi zema eritrocītu minimālās osmotiskās stabilitātes robeža.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Iedzimtas hemolītiskās anēmijas

Iedzimtas hemolītiskas anēmijas, kas saistītas ar sarkano asinsķermenīšu membrānas traucējumiem (membranopātijām)

Membranopātijas raksturo iedzimts membrānas olbaltumvielu struktūras defekts vai eritrocītu membrānas lipīdu traucējumi. Tās tiek mantotas autosomāli dominējošā vai augosomāli recesīvā veidā.

Hemolīze parasti tiek lokalizēta intracelulāri, tas ir, sarkano asins šūnu iznīcināšana notiek galvenokārt liesā un mazākā mērā aknās.

Hemolītisko anēmiju klasifikācija, kas saistīta ar sarkano asinsķermenīšu membrānas bojājumiem:

1. Eritrocītu membrānas proteīna struktūras traucējumi
   1. iedzimta mikrosferocitoze;
   2. iedzimta eliptocitoze;
   3. iedzimta stomatocitoze;
   4. iedzimta piropoikilocitoze.
2. Eritrocītu membrānas lipīdu darbības traucējumi
   1. iedzimta akantocitoze;
   2. iedzimta hemolītiskā anēmija lecitīna-holesterīna aciltransferāzes aktivitātes deficīta dēļ;
   3. iedzimta nesferocitāra hemolītiska anēmija, ko izraisa fosfatidilholīna (lecitīna) daudzuma palielināšanās eritrocītu membrānā;
   4. zīdaiņu piknocitoze.

Eritrocītu membrānas proteīna struktūras traucējumi

Retas iedzimtas anēmijas formas, ko izraisa sarkano asinsķermenīšu membrānas olbaltumvielu struktūras traucējumi

Šajās anēmijas formās hemolīze notiek intracelulāri. Hemolītiskajai anēmijai ir dažāda smaguma pakāpe - no vieglas līdz smagai, kuras gadījumā nepieciešama asins pārliešana. Tiek atzīmēta ādas un gļotādu bālums, dzelte, splenomegālija un iespējama žultsakmeņu attīstība.

[ 31 ], [ 32 ]

Hemolītiskās anēmijas diagnoze

Hemolīze ir aizdomas pacientiem ar anēmiju un retikulocitozi, īpaši splenomegālijas klātbūtnē, kā arī citiem iespējamiem hemolīzes cēloņiem. Ja ir aizdomas par hemolīzi, tiek pārbaudīta perifēro asiņu uztriepe, tiek noteikts seruma bilirubīns, LDH un ALAT. Ja šie pētījumi nedod rezultātus, tiek noteikts hemosiderīns, urīna hemoglobīns un seruma haptoglobīns.

Hemolīzes gadījumā var pieņemt morfoloģiskas izmaiņas sarkanajos asinsķermenīšos. Visizplatītākā aktīva hemolīze ir eritrocītu sferocitoze. Sarkano asinsķermenīšu fragmenti (šistocīti) vai eritrofagocitoze asins uztriepēs liecina par intravaskulāru hemolīzi. Sferocitozes gadījumā ir paaugstināts MCHC indekss. Hemolīzes klātbūtni var aizdomāt pēc seruma LDH un netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās ar normālu ALAT vērtību un urobilinogēna klātbūtnes urīnā. Intravaskulāra hemolīze tiek pieņemta, konstatējot zemu seruma haptoglobīna līmeni, bet šis rādītājs var būt samazināts aknu disfunkcijas gadījumā un paaugstināts sistēmiska iekaisuma gadījumā. Intravaskulāra hemolīze tiek pieņemta arī tad, ja urīnā tiek konstatēts hemosiderīns vai hemoglobīns. Hemoglobīna klātbūtni urīnā, kā arī hematūriju un mioglobinūriju nosaka pozitīvs benzidīna tests. Hemolīzes un hematūrijas diferenciāldiagnostika ir iespējama, pamatojoties uz sarkano asinsķermenīšu neesamību urīna mikroskopijas laikā. Brīvais hemoglobīns, atšķirībā no mioglobīna, var iekrāsot plazmu brūnā krāsā, kas ir redzams pēc asins centrifugēšanas.

Eritrocītu morfoloģiskās izmaiņas hemolītiskās anēmijas gadījumā

Morfoloģija	Iemesli
Sferocīti	Transfūzijas eritrocīti, silto antivielu hemolītiskā anēmija, iedzimta sferocitoze
Šistocīti	Mikroangiopātija, intravaskulāra protezēšana
Mērķa formas	Hemoglobinopātijas (Hb S, C, talasēmija), aknu patoloģija
Sirpjveida	Sirpjveida šūnu anēmija
Aglutinētas šūnas	Aukstā aglutinīna slimība
Heinca ķermeņi	Peroksidācijas aktivācija, nestabils Hb (piemēram, G6PD deficīts)
Kodolveida sarkanās asins šūnas un bazofilija	Beta talasēmijas lielais daudzums
Akantocīti	Stimulēta šūnu anēmija

Lai gan hemolīzes klātbūtni var noteikt ar šiem vienkāršajiem testiem, izšķirošais kritērijs ir sarkano asinsķermenīšu dzīves ilguma noteikšana, testējot ar radioaktīvu marķieri, piemēram, ^51Cr. Iezīmēto sarkano asinsķermenīšu dzīves ilguma noteikšana var atklāt hemolīzes klātbūtni un to bojāejas vietu. Tomēr šo testu izmanto reti.

Atklājot hemolīzi, ir jānosaka slimība, kas to provocēja. Viens no veidiem, kā ierobežot hemolītiskās anēmijas diferenciālmeklēšanu, ir analizēt pacienta riska faktorus (piemēram, valsts ģeogrāfisko atrašanās vietu, iedzimtību, esošās slimības), identificēt splenomegāliju, noteikt tiešo antiglobulīna testu (Kūmbsa testu) un izpētīt asins uztriepi. Lielākajai daļai hemolītisko anēmiju ir novirzes vienā no šiem variantiem, kas var virzīt tālāku meklēšanu. Citi laboratorijas testi, kas var palīdzēt noteikt hemolīzes cēloni, ir kvantitatīva hemoglobīna elektroforēze, eritrocītu enzīmu testēšana, plūsmas citometrija, aukstuma aglutinīnu noteikšana, eritrocītu osmotiskā rezistence, skābes hemolīze, glikozes tests.

Lai gan daži testi var palīdzēt atšķirt intravaskulāru hemolīzi no ekstravaskulāras hemolīzes, šo atšķirību noteikšana var būt sarežģīta. Intensīvas sarkano asinsķermenīšu sabrukšanas laikā notiek abi mehānismi, lai gan dažādās pakāpēs.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]