DIC pieaugušajiem

DIC sindroms (izplatīts intravaskulārs koagulācijas sindroms) ir patēriņa koagulopātija, kas attīstās, piedaloties antigēna-antivielu reakcijai, un to pavada trombu veidošanās kapilāros un mazos traukos ar visu faktoru veidošanās noplicināšanos un traucējumiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi DIC pieaugušajiem

DIC sindroms var attīstīties daudzu slimību gadījumā; šajā gadījumā par procesa sākšanos var būt atbildīgi endotoksīni, augļūdeņi, eritrocītu stroma vai hemolizāts, kateholamīni, attīstoša hipovolēmija, samazināta asins plūsma, hipoksija utt. Papildus asiņošanai DIC sindroms var izpausties kā asinsvadu hipotensija un vairāku orgānu mazspēja.

DIC sindroms sarežģī daudzus patoloģiskus stāvokļus: visu veidu šoku, slimības, ko pavada intoksikācijas sindroma attīstība (galvenokārt aknu bojājumu dēļ, kas ražo gandrīz visus asins recēšanas faktorus), asins sabiezēšana, asins plūsmas palēnināšanās, ar masveida olbaltumvielu preparātu, īpaši asiņu un to sastāvdaļu, pārliešanu. Visiem šiem stāvokļiem patogenezē ir asinsrades traucējumu faktori, asins sabiezēšana, retikuloendoteliālās un imūnsistēmas aktivācija. Vienlaikus, piedaloties antigēna-antivielu reakcijai, kapilāros un mazos asinsvados notiek trombu veidošanās. Šajā procesā tiek patērēts ļoti liels skaits asins recēšanas faktoru, kurus aknas neražo, īpaši ar to funkcionālo nepietiekamību. Tāpēc lielos asinsvados, gluži pretēji, tiek novērota hipokoagulācija un tendence uz asiņošanu afibrinogēnēmijas dēļ, jo tieši fibrinogēns cieš vairāk un kalpo kā diferenciālais kritērijs DIC sindroma laboratoriskajā diagnostikā saskaņā ar koagulogrammu. Samazinās kopējais fibrinogēna daudzums (samazinās arī citi faktori, tostarp protrombīns), tiek novērots daļējā trombīna laika, trombīna laika, protrombīna laika un fibrinogēna sabrukšanas produktu palielināšanās.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Asins kopējā stāvokļa saglabāšanu nodrošina 3 funkcionāli atšķirīgas sistēmas, kas veido bioloģisko asins koagulācijas sistēmu:

1. koagulācija - tromba veidošanās;
2. antikoagulants (antikoagulants) - novērš asins recekļa veidošanos;
3. fibrinolītisks līdzeklis - jau izveidojušos trombu izšķīdināšana.

Visi šie faktori atrodas dinamiskā līdzsvara stāvoklī.

Ir divi galvenie hemokoagulācijas mehānismi: primārā, asinsvadu-trombocītu (VPH) un sekundārā, fermentatīvās koagulācijas (EKG) hemostāze.

STH tiek veikta mikrocirkulācijas līmenī un tai ir svarīga loma hemostāzes sistēmā. Tās galvenie posmi ir:

• trombocītu adhēzija (pielipšana bojātajam asinsvadu endotēlijam);
• trombocītu agregācija (salipšana kopā);
• bioloģiski aktīvo vielu (BAS; galvenokārt serotonīna un tromboksāna) izdalīšanās, kas izraisa primāra hemostatiska tromba veidošanos.

STH aktivāciju veicina vazokonstrikcija, acidoze, asinsrites palēnināšanās, paaugstināta asins viskozitāte, kateholamīni, trombīns, ADP u.c., un to kavē fibrinogēna sadalīšanās produkti, salicilskābe, butadions, kurantils, papaverīns, eufilīns, mazmolekulārie dekstrāni.

FCG galvenokārt tiek veikta vēnās un artērijās, mijiedarbojoties plazmas (apzīmētas ar romiešu cipariem) un trombocītu (apzīmētas ar arābu cipariem) asins koagulācijas faktoriem.

Asins recēšanas process ietver 3 fāzes: tromboplastīna, trombīna un fibrīna veidošanos. Asins recēšanas process sākas ar asinsvadu endotēlija bojājumu, vazokonstrikciju, Hāgemana faktora aktivāciju. Notiek STH stimulācija, primārā hemostatiskā tromba veidošanās un audu tromboplastīna veidošanās (1. fāze, ilgst 5–8 minūtes). Pārējās divas fāzes notiek ātri (dažu sekunžu laikā). Trombīns, kas veidojas 2. fāzes beigās, pārvērš fibrinogēnu par fibrīnu. Apmēram 20 minūtes pēc irdena fibrīna recekļa veidošanās sākas tā retrakcija (sablīvēšanās), kas pilnībā beidzas 2,5–3 stundu laikā.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Antikoagulantu sistēma

Primārie antikoagulanti ir AT III, heparīns, C un B proteīni. AT III nodrošina 80% no asins plazmas antikoagulanta aktivitātes. Otrais svarīgākais ir heparīns (veidojas aknu tuklajās šūnās, asinsvadu endotēlijā, RES šūnās), kas, aktivizējot AT III, bloķē trombīna veidošanos, traucē asins tromboplastīna sintēzi, vienlaikus novērš serotonīna izdalīšanos no trombocītiem un kavē fibrinogēna pārvēršanos fibrīnā. Mazās devās tas aktivizē fibrinolīzi, bet lielās devās to kavē. Visaktīvākā ir heparīna mazmolekulārā frakcija. C un B proteīni tiek sintezēti arī aknās, piedaloties K vitamīnam, ir f, V un VIII inhibitori un kopā ar AT III novērš trombīna veidošanos.

Sekundārie antikoagulanti veidojas asins recēšanas procesā. Šīs īpašības piemīt fibrīna degradācijas produktiem (FDP; tie aktivizē fibrinolīzi), AT I, metafaktoram V utt.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Fibrinolītiskā sistēma

Fibrinolizīns (plazmīns) ir aktīvs proteolītisks enzīms, kas lizē organizētu fibrīnu un fibrinogēnu. Tas veidojas no profibrinolizīna (plazminogēna) šūnu un plazmas aktivatoru iedarbībā. Fibrinolīzes inhibitori ir antiplazmīns, antitripsīns I, α2-makroglobulīns, kā arī trombocīti, albumīns, pleiras eksudāts un spermatozoīdi.

DIC sindroma gadījumā antikoagulantu un fibrinolītiskās hemostāzes sistēmas strauji noplicinās.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Simptomi DIC pieaugušajiem

DIC sindromu izraisa strauja funkcionāli aktīvo kapilāru skaita samazināšanās visos orgānos un audos eritrocītu stāzes dēļ, attīstoties hemiskā tipa hipoksiskajam sindromam un veidojoties dekompensētai metaboliskajai acidozei. Kapilārā asins plūsma plaušās vairāk cieš, attīstoties respiratorā distresa sindromam, un nierēs, attīstoties Gasera sindromam (hemolītiskā urēmija). Šajos orgānos atveras arteriovenozi šunti, kas vairāk traucē gāzu apmaiņu, un nierēs attīstās kortikāla nekroze. Pat ar savlaicīgu ārstēšanu intensīvās terapijas nodaļā mirstība ir vairāk nekā 60%.

DIC sindroma simptomus izraisa asins veidojušos elementu agregācija, to sarecēšana, asins un limfātiskās gultnes tromboze, kā arī no tā izrietošās išēmiskās un sastrēguma parādības. Vislielākās briesmas rada ģeneralizēta difūza tromboze terminālās mikrocirkulācijas saites līmenī, kas nodrošina transkapilāru apmaiņu: skābekļa piegādi, vielmaiņas produktu iekļūšanu un izvadīšanu. Orgānu mikrocirkulācijas blokāde maksimālas smaguma gadījumos izpaužas kā ARF, ARF, ARF, smadzeņu mazspēja (koma), kataboliskais sindroms. Asiņošana virsnieru dziedzeros bērniem izraisa akūtu virsnieru mazspēju ar neārstējama kolapsa klīniskiem simptomiem.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Posmi

DIC sindromam ir 4 stadijas:

• I - hiperkoagulācija;
• II - patēriņa koagulopātija, kurā progresē trombocītu un koagulācijas materiāla patēriņš trombos, un tiek aktivizēta fibrinolīze;
• III - smaga hipokoagulācija, aktīva fibrinolīze, afibrinoģenēmija;
• IV - atlikušās trombozes un blokāžu atveseļošanās vai fāze.

DIC sindroma gaita var būt akūta, subakūta un hroniska; daži izšķir arī fulminantu formu.

I stadijā, sākotnējā stadijā, tiek novērota asinsrites centralizācija. Āda ir hiperēmiska vai bāla, tiek atzīmēta nagu un gļotādu cianoze. II stadijā āda kļūst bāla, auksta, ar marmorētu rakstu. Parādās purpura. Meitenēm menstruācijas parādās priekšlaicīgi.

III stadijā iepriekš minētās izmaiņas kļūst visizteiktākās. Āda kļūst marmorētāka, auksta, bāla, cianotiska, ar tūskām. Dominē purpura un asiņošana no zarnām, deguna un citiem orgāniem. Novērota arteriāla hipotensija, hipotermija, anūrija un metaboliskā acidoze. Tādu simptomu kā "asiņainas asaras" un "asiņaini sviedri" parādīšanās pacientiem tiek uzskatīta par sliktu prognostisku pazīmi.

IV stadijā, efektīvi ārstējot, purpura pakāpeniski izzūd. Aizsardzības mehānismi nodrošina rekanalizāciju, trombu kušanu, fibrīna izvadīšanu. IV stadijā vadošie ir astēnisks sindroms, veģetatīvi-asinsvadu distonija, distrofija ar MT samazināšanos, polihipovitaminoze, kā arī funkcionālas izmaiņas dažādos "šoka" orgānos - nierēs, aknās, smadzenēs u.c., kurus maksimāli bojā tromboze, distrofija, taukainā infiltrācija.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Veidlapas

DIC sindroma zibens un akūtas formas novērojamas sepses, plašu traumu, apdegumu, ko pavada šoks, gadījumā. Dominē pieaugošas toksikozes, smadzeņu un plaušu tūskas, akūtas sirds, kardiopulmonālas, nieru, hepatonenālas mazspējas klīniskā aina. Procesu vienmēr pavada pieaugoša audu asiņošana, bagātīga asiņošana. Subakūta un hroniska trombu veidošanās parasti notiek ar DIC sindroma I un II stadijas pārsvaru, ko bieži atklāj tikai ar laboratoriskām diagnostikas metodēm. Hiperkoagulācijas iespējamību un reālu trombu veidošanās apstākļu klātbūtni netieši var norādīt eritrocitoze vairāk nekā 5 miljoni 1 μl, hemoglobīna līmenis virs 160 g/l, strauji paātrināta ESR, augstas hematokrīta vērtības, hiperfibrinogēnēmijas klātbūtne, būtiskas skābju-bāzes līdzsvara izmaiņas.

Diagnostika DIC pieaugušajiem

DIC sindroma progresējošu izpausmju laboratoriskajai diagnozei jābalstās uz vairākiem pozitīviem testiem:

1. trombocitoģenēze + pagarināts asins recēšanas laiks (BCT) + pozitīvs koagulācijas tests (PCT) + hipofibrinoģenēze + AT III deficīts;
2. Trombocitopēnija + aktivētā parciālā tromboplastīna laika (APTT) pagarināšanās + trombīna testa pagarināšanās + AT III līmeņa pazemināšanās + fibrīna degradācijas produktu (FDP) līmeņa paaugstināšanās. Hipofibrinogenēmijas neesamība un citu asinsreces faktoru koncentrācijas samazināšanās neizslēdz DIK.

Atkarībā no DIC sindroma stadijas laboratorijas testi atšķiras šādi:

• I stadija: asiņošanas laika saīsināšanās, ICS, APTT + hiperfibrinogenēmija + hipertrombocitoze + spontāna trombocītu agregācija + FDP palielināšanās + pozitīvs PCT.
• II stadija: trombocitopēnija + samazināta trombocītu agregācija un PTI + trombīna testa pagarināšanās + turpmāka PDF palielināšanās + izteikts PCT + normāls fibrinogēns + samazināts AT III un C proteīna līmenis.
• III stadija: strauja asins recēšanas laika pagarināšanās + hipo- vai afibrinogenēmija + izteikta trombocitopēnija + visu asins recēšanas faktoru samazināšanās + AT III deficīts + negatīvs PCT.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]