DIC bērniem

DIC sindroms ir viens no biežākajiem hemorāģiskā sindroma un asiņošanas cēloņiem, un to novēro 8–15% slimu jaundzimušo.

Dažādu patoloģisku stāvokļu attīstībā nozīmīga loma ir DIC sindromam. Šī nespecifiskā vispārējā organisma bioloģiskā reakcija rodas, reaģējot uz tromboplastisku vielu iekļūšanu asinsritē, kas aktivizē hemostāzi; to pavada asi mikrocirkulācijas traucējumi. Asiņošana DIC sindroma gadījumā ir pastāvīga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cēloņi DIC bērnam

DIC sindroma attīstības iemesli bērniem ir šādi:

• smagas vīrusu un baktēriju (īpaši tās, ko izraisa gramnegatīva un jaukta mikroflora) infekcijas;
• hipotermija;
• hipoksija/asfiksija;
• acidoze;
• šoks, akūta hipotensija;
• traumas un destruktīvi orgānu bojājumi (smaga hemolīze, leikolīze, masīvas traumas, apdegumi, parenhīmas orgānu iznīcināšana, nekroze).

Lielākajā daļā gadījumu DIC sindroma ierosināšanas mehānisms jaundzimušajiem ir kardiovaskulārs kolapss vai šoks, kam seko asinsvadu endotēlija aktivācija un bojājumi, kas izraisa palielinātu asinsvadu ekspresiju, audu faktora izdalīšanos asinīs, palielinātu interleikīnu 1, 6 un 8, trombocītu aktivējošā faktora un audzēja nekrozes faktora daudzumu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Pārmērīga asins koagulācijas sistēmas aktivācija, ko izraisa etioloģiski faktori, izraisa plašu mazo asinsvadu trombu veidošanos un līdz ar to parenhimatozo orgānu mikrocirkulācijas blokādes attīstību, to išēmiju, plazmas koagulācijas faktoru un trombocītu rezervju izsīkšanu. Pārmērīga koagulācijas aktivācija izraisa fibrinolīzi, pastiprinot asiņošanu. Ar koagulācijas faktoru izsīkumu var rasties trombocītu deficīts un sekundāra fibrinolīzes nomākuma attīstība, spēcīga asiņošana un pilnīga asins recēšana. Tādējādi var identificēt šādas saiknes DIC sindroma patogenezē bērniem:

• "proteolītiskais pārsprāgums" - pārmērīga trombīna un plazmīna veidošanās asinīs, kinīnu vazoaktīvā iedarbība;
• sistēmiski endotēlija bojājumi (acidoze, endotoksikoze, eksotoksikoze utt.);
• hiperkoagulācija, kas saistīta ar gan iekšējās, gan ārējās koagulācijas ceļu aktivāciju;
• mikrocirkulācijas blokāde DIC agrīnās stadijās šķīstošu fibrīna-fibrinogēna kompleksu veidošanās un fibrīna mikrotrombu attīstības dēļ un pēc tam kapilāru reoloģiskas nosprostošanās dēļ (paaugstināta asins viskozitāte, nogulsnes, recekļi);
• hipoksija un šūnu iznīcināšana ar centrālās nervu sistēmas, nieru, plaušu, aknu, sirds disfunkciju - vairāku orgānu mazspēja;
• patēriņa koagulopātija un trombocitopēnija ar prokoagulantu (I, II, V, VIII, XIII faktoru, fon Vilebranda faktoru) un dabisko antikoagulantu - aktīvo serīna proteāžu inhibitoru (antitrombīna III, C, B proteīnu u.c.) - līmeņa samazināšanos asinīs;
• Patoloģiska fibrinolīze ar ievērojamu FDP palielināšanos, fibrinogēna degradācija, faktoru V, VIII, XII, XI, XIII, fon Vilebranda proteolīze, trombocītu membrānas glikoproteīnu izmaiņas, kas izjauc gan primāro, gan sekundāro hemostāzi, izraisot vienlaicīgu trombozes attīstību un pastiprinātu asiņošanu. Jaundzimušo nosliece uz DIC sindroma attīstību ir izskaidrojama ar retikuloendoteliālās sistēmas zemo spēju izvadīt starpposma asins koagulācijas produktus; aknu nespēju, ja nepieciešams, pienācīgi palielināt prokoagulantu un antikoagulantu sintēzi; grūtībām uzturēt atbilstošu perfūziju mazos traukos; vairuma izraisītāju, kas izraisa DIC sindromu, ievainojamību un vieglu bojājumu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Simptomi DIC bērnam

Klīniski bērniem izšķir trīs DIC sindroma attīstības fāzes.

1. Pirmā ir hiperkoagulācijas fāze. Klīniskajā ainā dominē pamatslimības simptomi, kam pievienojas mikrocirkulācijas traucējumu pazīmes: ādas marmorēšana, distālā cianoze, stāzes plankumi, hipotermija, mērens aknu, liesas palielināšanās, tahikardija, pazemināts asinsspiediens, tahipneja, samazināta diurēze.
2. Otrā fāze ir koagulopātijas un trombocitopātijas patēriņa fāze. Rodas petehijas un asiņošana no injekcijas vietām, bāla āda un gļotādas, cieš dzīvībai svarīgu orgānu funkcijas akūtas plaušu asinsrites un akūtas nieru mazspējas, smadzeņu tūskas, miokarda bojājumu veidā. Vienlaikus notiek asiņošana, tostarp smadzeņu asiņošana; plaušu un kuņģa-zarnu trakta asiņošana.
3. Atveseļošanās fāze. Ja otrā fāze neizraisa letālu iznākumu, DIC sindroms pāriet trešajā fāzē - atveseļošanās fāzē. Šo fāzi pavada asiņošanas pārtraukšana un pakāpeniska skarto orgānu funkciju atjaunošana.

DIC sindroms bērniem ir nopietnas slimības komplikācija, kas 30–50% gadījumu izraisa nāvi.

[ 15 ]

Diagnostika DIC bērnam

Hiperkoagulācijas fāzei raksturīgas šādas laboratorisko parametru izmaiņas:

• asins recēšanas laiks un asiņošanas laiks ir normāls vai nedaudz saīsināts;
• trombocītu skaits normas robežās;
• PV saīsināts;
• Ceturtdiena ir saīsināta;
• fibrinogēna līmenis ir paaugstināts;
• PDF failu skaits palielināts;
• pozitīvs etanola tests.

Patēriņa fāzei raksturīgi šādi laboratorijas parametri:

• palielināts asins recēšanas laiks un asiņošanas laiks;
• trombocītu skaits ir samazināts;
• PV ir saīsināts vai normāls;
• PTT palielinājās;
• fibrinogēna līmenis ir samazināts;
• PDF failu skaits palielināts;
• etanola tests ir spēcīgi pozitīvs;
• anēmija un fragmentētu sarkano asins šūnu parādīšanās asins uztriepē.

Trešajā fāzē laboratorijas parametri atgriežas normālā stāvoklī.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]