LOR orgānu bojājumi Vegenera granulomatozes gadījumā

Vegenera granulomatoze ir smaga vispārēja slimība no sistēmiskā vaskulīta grupas, kurai raksturīgi granulomatozi bojājumi, galvenokārt augšējos elpceļos, plaušās un nierēs.

Sinonīmi

Nekrotizējoša elpceļu granulomatoze ar vaskulītu, elpceļu-nieru forma mezglainā periarterīta gadījumā, Vegenera slimība, augšējo elpceļu nekrotizējoša granuloma ar nefrītu.

ICD-10 kods

M31.3 Vegenera granulomatoze.

Epidemioloģija

Vegenera granulomatozes epidemioloģija nav pētīta, jo tā ir relatīvi reta slimība, kas var rasties jebkurā vecumā (vidēji 40 gadu vecumā). Apmēram 15% pacientu ir jaunāki par 19 gadiem, bērni slimo reti. Vīrieši slimo nedaudz biežāk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vegenera granulomatozes cēloņi

Līdz šim Vegenera granulomatozes etioloģija joprojām nav skaidra, taču lielākā daļa autoru sliecas uzskatīt, ka tā ir autoimūna slimība. Slimības attīstībā tiek pieņemta vīrusu (citomegalovīrusa, herpes vīrusu) etioloģiskā loma un imunitātes ģenētiskās iezīmes. Faktori, kas provocē Vegenera granulomatozes rašanos, galvenokārt norāda uz organisma eksogēnu sensibilizāciju; tie nav etioloģiski, jo var pastāvīgi skart lielas cilvēku grupas, bet tikai atsevišķos gadījumos noved pie Vegenera granulomatozes attīstības. Tādējādi var pieņemt noteiktas ģenētiskas predispozīcijas esamību. To apliecina ievērojams HLA-A8 antigēna satura pieaugums Vegenera granulomatozes pacientu asinīs, kas ir atbildīgs par ģenētisko predispozīciju uz autoimūnām slimībām.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Vegenera granulomatozes patoģenēze

Vegenera granulomatozes patoģenēzē galvenā nozīme tiek piešķirta imunoloģiskiem traucējumiem, jo īpaši imūnkompleksu nogulsnēm asinsvadu sieniņās un šūnu imunitātes traucējumiem. Morfoloģisko ainu raksturo vidēja un maza kalibra artēriju nekrotiskais vaskulīts un polimorfisku šūnu granulomu veidošanās, kas satur milzu šūnas.

Vegenera granulomatozes simptomi

Pacienti parasti vēršas pie otolaringologa slimības sākumposmā, kad rino- un faringoskopiskā aina tiek novērtēta kā banāls iekaisuma process (atrofisks, katarāls rinīts, faringīts), kā rezultātā tiek zaudēts vērtīgs laiks ārstēšanas uzsākšanai. Ir svarīgi laikus atpazīt raksturīgās deguna un deguna blakusdobumu bojājumu pazīmes Vegenera granulomatozes gadījumā.

Pirmās pacientu sūdzības, kas vēršas pie otolaringologa, parasti ir aizlikts deguns (parasti vienpusējs), sausums, niecīga gļotu izdalīšanās, kas drīz vien kļūst strutojoša un pēc tam asiņaini strutaina. Daži pacienti sūdzas par asiņošanu, ko izraisa granulāciju veidošanās deguna dobumā vai deguna starpsienas bojājums. Tomēr deguna asiņošana nav patognomoniska pazīme, jo tā rodas salīdzinoši reti. Pastāvīgāks deguna dobuma gļotādas bojājuma simptoms, kas rodas Vegenera granulomatozes agrīnākajās stadijās, ir strutojošu asiņainu krevelu veidošanās.

Vegenera granulomatoze - simptomi

Klasifikācija

Izšķir lokalizētas un ģeneralizētas Vegenera granulomatozes formas. Lokalizētajā formā attīstās LOR orgānu čūlaini nekrotiski bojājumi, orbītas granulomatoze vai procesu kombinācija. Ģeneralizētajā formā līdztekus augšējo elpceļu vai acu granulomatozei visiem pacientiem attīstās glomerulonefrīts, un ir iespējama arī sirds un asinsvadu sistēmas, plaušu un ādas iesaistīšanās.

Vegenera granulomatoze var būt akūta, subakūta un hroniska, un procesa primārā lokalizācija nenosaka slimības tālāko gaitu. Akūtā variantā slimība ir ļaundabīga, subakūtā variantā - relatīvi ļaundabīga, un hroniskajam variantam raksturīga lēna attīstība un ilga slimības gaita.

Skrīnings

2/3 gadījumu slimība sākas ar augšējo elpceļu bojājumiem. Vēlāk procesā tiek iesaistīti arī viscerālie orgāni. Šajā sakarā zināšanas par klīniskajiem simptomiem (strutojoši vai asiņaini izdalījumi no deguna, čūlas mutes dobumā) ir ārkārtīgi svarīgas agrīnai diagnostikai un pacienta dzīves pagarināšanai. Slimības sākotnējā stadijā čūlain-nekrotiskas izmaiņas var novērot tikai vienā orgānā, pēc tam bojājums izplatās uz apkārtējiem audiem, un laika gaitā patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas plaušas un nieres. Slimības pamatā ir ģeneralizēti asinsvadu bojājumi un nekrotizējoša granulomatoze. Otrais slimības sākuma variants ir retāk sastopams, tas ir saistīts ar apakšējo elpceļu (trahejas, bronhu, plaušu) bojājumiem un tiek saukts par "bezgalvaino Vegenera granulomatozi".

Vegenera granulomatozes diagnoze

Vegenera granulomatozes diagnostikā, īpaši slimības sākumposmā, ārkārtīgi svarīga ir adekvāta augšējo elpceļu, īpaši deguna un deguna blakusdobumu, izmaiņu novērtēšana. Tas nosaka otolaringologa vadošo lomu slimības agrīnā diagnostikā. Augšējie elpceļi ir pieejami izmeklēšanai un biopsijai, kas var apstiprināt vai atspēkot Vegenera granulomatozes diagnozi.

Gļotādas biopsija jāveic precīzi, aptverot gan bojājuma epicentru, gan robežzonu. Procesa morfoloģisko pazīmju pamatā ir produktīvas iekaisuma reakcijas granulomatozais raksturs ar Pirogova-Langhansa tipa milzu daudzkodolu šūnu vai svešķermeņu milzu daudzkodolu šūnu klātbūtni. Šūnas koncentrējas ap asinsvadiem, kuriem nav noteiktas orientācijas.

Vegenera granulomatoze - diagnoze

[ 11 ], [ 12 ]