Vegenera granulomatozi - Simptomi

Pacienti parasti vēršas pie otolaringologa Vegenera granulomatozes sākumposmā, kad rino- un faringoskopiskā aina tiek novērtēta kā banāls iekaisuma process (atrofisks, katarāls rinīts, faringīts), kā rezultātā tiek zaudēts vērtīgs laiks ārstēšanas uzsākšanai. Ir svarīgi laikus atpazīt raksturīgās deguna un deguna blakusdobumu bojājumu pazīmes Vegenera granulomatozes gadījumā.

Deguna bojājumi Vegenera granulomatozes gadījumā

Pirmās pacientu sūdzības, kas vēršas pie otolaringologa, parasti ir aizlikts deguns (parasti vienpusējs), sausums, niecīga gļotu izdalīšanās, kas drīz vien kļūst strutojoša un pēc tam asiņaini strutaina. Daži pacienti sūdzas par asiņošanu, ko izraisa granulāciju veidošanās deguna dobumā vai deguna starpsienas bojājums. Tomēr deguna asiņošana nav patognomoniska pazīme, jo tā rodas salīdzinoši reti. Pastāvīgāks deguna dobuma gļotādas bojājuma simptoms, kas rodas Vegenera granulomatozes agrīnākajās stadijās, ir strutojošu asiņainu krevelu veidošanās.

Priekšējās rinoskopijas laikā atklājas raksturīgas brūngani brūnas krāsas kreveles, kuras tiek izņemtas atlējumu veidā. Pēc aizmetņu izņemšanas gļotāda kļūst plānāka, tai ir zilgani sarkana krāsa, vietām (biežāk apakšējo un vidējo deguna gliemežnīcu rajonā) nekrotiska. Slimībai attīstoties, īpaši, ja netiek veikta racionāla terapija, krevelu skaits palielinās, tās kļūst masīvākas un parādās pūstoša smaka. Pēc masīvības kreveles atgādina ozolam līdzīgas kreveles, bet atšķiras no ozolam līdzīgām krevelēm pēc krāsas (Vegenera granulomatozes gadījumā tās ir pelēkbrūnas ar asiņu piejaukumu, ozenas gadījumā tās ir zaļas). Turklāt no tām izplūstošā pūstošā smaka neatgādina raksturīgo smaku no deguna dobuma pacientiem ar ozenu. Ārstiem jābūt informētiem arī par vienpusējiem deguna dobuma bojājumiem.

Dažreiz deguna ejās ir nelīdzeni, spilgti sarkani granulācijas audi, kas visbiežāk atrodas uz gliemežvākiem un deguna starpsienas skrimšļainās daļas augšējos nostūros. Retāk granulācijas audi ir lokalizēti deguna starpsienas aizmugurējās daļās, nosedzot hoānu. Zondējot šo zonu, pat ar ļoti vieglu pieskārienu, novērojama asiņošana, tāpēc šo procesu bieži jauc ar audzēju.

Viena no Vegenera granulomatozes pazīmēm ir čūlainas gļotādas klātbūtne deguna priekšējās starpsienas rajonā. Slimības sākumposmā čūla atrodas virspusēji, bet pakāpeniski padziļinās un var sasniegt skrimšļus. Procesam progresējot, attīstās skrimšļa nekroze un veidojas deguna starpsienas perforācija. Parasti perforācijas malās ir arī granulācijas audi. Sākumā perforācija galvenokārt aizņem deguna starpsienas priekšējās daļas (skrimšļaino daļu), un, procesam attīstoties, tā skar arī kaula daļas, kā dēļ ārējais deguns zaudē atbalstu un iegūst seglu formas formu. Papildus vizuālai pārbaudei ir nepieciešama deguna dobuma rentgena izmeklēšana, lai atklātu izmaiņas deguna starpsienā.

Dažos hroniskas Vegenera granulomatozes gadījumos deguna un deguna blakusdobumu bojājumi var rasties bez vispārējām intoksikācijas pazīmēm (paaugstināta ķermeņa temperatūra, svara zudums, vispārējs vājums).

Citi orgāni procesā var nebūt iesaistīti 2–3 gadus. Tomēr sipi, čūlainā nekrotiska rinīta un sinusīta "nekaitīgā" gaita Vegenera granulomatozes gadījumā ir ārkārtīgi reta. Biežāk pēc 3–4 mēnešiem attīstās intoksikācijas parādības, un process vispārinās ar citu orgānu bojājumu simptomiem. Ja tiek konstatētas gļotādas atrofijas parādības pacienta sliktas veselības, subfebrīlas ķermeņa temperatūras un olbaltumvielu klātbūtnes gadījumā urīnā, nepieciešams veikt visaptverošu pacienta izmeklēšanu, lai izslēgtu Vegenera granulomatozi.

Līdztekus iekaisuma izmaiņām deguna dobumā var rasties arī patoloģija deguna blakusdobumos. Visbiežāk tiek skarts viens no augšžokļa deguna blakusdobumiem, parasti tajā pusē, kur ir izteiktas izmaiņas deguna dobumā. Vienpusējs sinusīts parasti rodas uz čūlainā-nekrotiska rinīta fona, un, procesam pasliktinoties, to pavada vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, temperatūras reakcija un vaiga pietūkums skartajā pusē. Laika gaitā čūlainā-nekrotiskais process ietekmē deguna dobuma gļotādu, kas ir arī augšžokļa deguna blakusdobuma mediālā siena. Pakāpeniski siena kļūst nekrotiska, un izveidojas vienots dobums ar deguna dobumu. Retāk tiek novērota vienlaicīga deguna starpsienas un sfenoidālā sinusa priekšējās sienas bojāeja. Vegenera granulomatozes progresējošās stadijās deguna dobums un deguna blakusdobumi ir izklāti ar nekrotisku gļotādu ar lielu skaitu sausu krevelu, kuras ir grūti noņemt masīva ģipša veidā.

Kaula audu izmaiņas Vegenera granulomatozes gadījumā izraisa specifiskas mīksto audu granulomas klātbūtne, kas atrodas tieši pie deguna blakusdobumu kaula sieniņām. Šajā gadījumā tiek ietekmēts mukoperiosts, kā rezultātā tiek traucēta kaula barošanās. Kaula sabrukšana notiek perivaskulīta dēļ gan pašos kaulaudos, gan perifēri izvietotajos asinsvados. Iekaisuma un osteoklastiskā procesa rezultātā tiek iznīcinātas kaulu sieniņas: kaulu vispirms aizstāj granulācijas audi, pēc tam rētaudi; dažreiz tajā notiek nekroze. Pirms kaulu destrukcijas notiek demineralizācija.

Pēc Vegenera granulomatozes ārstēšanas nav novērota deguna dobuma un deguna blakusdobumu kaulu modeļa normalizācija, kas saistīta ar izteiktu osteoblastisko procesu traucējumu kaulu audos un reparatīvos procesos gļotādā.

Vegenera granulomatozes bojājuma sistēmiskais raksturs dažreiz izpaužas jau slimības sākumposmā, kad kopā ar rinoloģiskām pazīmēm tiek atklāti oftalmoloģiski simptomi. Acīmredzot tas ir saistīts ar deguna un acu kopīgu asinsapgādi, kuras dēļ vaskulīts tajās var attīstīties vienlaicīgi. Ja deguna gļotāda, deguna blakusdobumi un acis tiek skartas vienlaicīgi, vairumā gadījumu vispirms parādās rinoloģiskās pazīmes.

Acu bojājumi Vegenera granulomatozes gadījumā

Viens no biežākajiem un agrīnākajiem redzes orgāna bojājumu simptomiem Vegenera granulomatozes gadījumā ir keratīts - radzenes iekaisums. Dažos gadījumos keratīts var būt toksiskas iedarbības rezultāts, taču biežāk sastopami specifiski radzenes granulomatozi bojājumi. Ar dziļu granulomatozu infiltrātu lokalizāciju radzenē tie var čūloties un izraisīt dziļas čūlas veidošanos ar izraibinātām paceltām malām. Keratīts sākas ar radzenes audu infiltrāciju no marginālā cilpas tīkla un sklēras asinsvadiem, infiltrāti veidojas gar membrānas malu, un attīstītās čūlas ir marginālas. Objektīvā aina (infiltrātu apņemošo audu hiperēmija un čūlas) ir atkarīga no tā, kuri asinsvadi vaskularizē infiltrātu (konjunktīva vai sklēra). Smagās keratīta formās parādās perikorneāla asinsvadu injekcija, kas plašā aplī ieskauj visu acs radzeni.

Procesā var būt iesaistīta arī sklēra. Atkarībā no bojājuma dziļuma izšķir episklerītu (sklēras virspusējo slāņu iekaisumu) vai sklerītu (dziļo slāņu iekaisumu). Smags process sklērā var izraisīt uveītu (acs ābola asinsvadu membrānas iekaisumu). Ar keratosklerītu un keratosklerouveītu tiek novērota acs konjunktīvas tūska. Pacientu sūdzības ir atkarīgas no procesa smaguma pakāpes; iespējamas sāpes acs ābolā, redzes pasliktināšanās, fotofobija un asarošana, kā arī blefarospazmas attīstība. Ja ir šīs sūdzības, pacients ar Vegenera granulomatozi rūpīgi jāpārbauda oftalmologam.

Process acu zonā bieži ir vienpusējs (skartās deguna pusē), daudz retāk - divpusējs. Dažreiz radzenes čūla sasniedz aizmugurējo robežplāksni (Descemeta membrānu), un acs ir perforēta, tās priekšējā kamera ir iztukšota.

Vēlīnās Vegenera granulomatozes stadijās pacientiem var attīstīties eksoftalms vai eoftalms. Eksoftalms (acs ābola nobīde uz priekšu) var būt atkārtots. Var pieņemt, ka eksoftalms attīstās granulomatozu audu parādīšanās dēļ orbītā, tā izpausmes pastiprinās līdz ar procesa saasināšanos un samazinās līdz ar procesa aktivitātes samazināšanos terapijas ietekmē. Enoftalms ir vēl vēlāks Vegenera granulomatozes simptoms, tā attīstības laikā acs ābola kustīgums tiek traucēts līdz pat pilnīgai oftalmoplēģijai. Enoftalms acīmredzami balstās uz makroskopiskām rētu izmaiņām orbītas audos. Vegenera granulomatozes oftalmoloģiskās izpausmes vēlīnā periodā var ietvert dakriocistītu, kas rodas nespecifisku izmaiņu rezultātā, un sekundāras infekcijas pievienošanos. Vegenera granulomatozes oftalmoloģisko un rinoloģiskās izpausmes, kā arī citu orgānu bojājumu ārstēšana šīs slimības gadījumā ir sistēmiska.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Rīkles un balsenes bojājumi Vegenera granulomatozes gadījumā

Čūlaini nekrotiskas izmaiņas rīklē balsenē kā Vegenera granulomatozes primārā izpausme rodas aptuveni 10% gadījumu. Izolēts balsenes bojājums ir ļoti reti sastopams, biežāk tas tiek kombinēts ar orofarīnga un balsenes rīkles bojājumiem. Šādos gadījumos rodas sāpju vai diskomforta sajūta kaklā (kasīšana, neveiklība rīšanas laikā), vēlāk sāpes kaklā pastiprinās, parādās bagātīga siekalošanās. Dominējošais simptoms ir spontānas sāpes, kas strauji pastiprinās rīšanas laikā. Slimības sākumposmā vispārējais stāvoklis var netikt traucēts, bet, simptomiem pastiprinoties, parādās intoksikācijas pazīmes - nespēks, vājums, nogurums. Parasti pacienti tās saista ar nepietiekamu uzturu, baidoties no kakla sāpēm ēšanas laikā. Tomēr, ja nav racionālas ārstēšanas, drīz parādās galvassāpes un subfebrīla temperatūra. Bieži vien temperatūra jau no paša sākuma ir septiska.

Process var aprobežoties ar rīkli, bet dažos gadījumos var būt izmainīta mutes dobuma un balsenes gļotāda. Gļotāda ir hiperēmiska, uz mandeļu priekšējām arkām, mīkstajām aukslējām un rīkles aizmugurējās sienas parādās nelieli bumbulīši. Bungli ātri čūlo, un čūlainā virsma pārklājas ar pelēcīgi dzeltenu pārklājumu. Apvalks tiek noņemts ar lielām grūtībām, un zem tā tiek konstatēta asiņojoša virsma. Pakāpeniski gļotādas nekroze pastiprinās, un izmaiņas iegūst dziļas čūlas raksturu. Sākumā veidojas atsevišķas aftas, veidojot zvaigžņveida rētas. Virspusējās aftas veido smalku rētu un neizraisa zemādas un apkārtējo audu deformāciju. Procesam progresējot, čūlas ātri saplūst, veidojot plašu čūlu, kas aizņem visu rīkles aizmugurējo sienu, mandeļu zonu, mīkstās aukslējas un aptver uzbalsenes zonu. Atkarībā no procesa lokalizācijas rētas savelk mīkstās aukslējas, balseni un uzbalseni. Ar mīksto aukslēju rētaino deformāciju tiek novērota atvērta deguna runa un pārtikas atplūde nazofarneksā. Uzbalseņa rētas ierobežo tā kustīgumu, maina formu, kas veicina aizrīšanos, pārtikai nokļūstot balsenē. Jo agrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo mazāk tiek traucēta orgāna funkcija.

Kad Vegenera granulomatozes ietekmē rīkli un balseni, neskatoties uz plašām izmaiņām, reģionālie limfmezgli vai nu nav palielināti, vai arī ir nedaudz palielināti un nesāpīgi.

Literatūrā nav ziņojumu par kombinētiem deguna dobuma un rīkles, vai deguna dobuma un balsenes bojājumiem. Rīkles gadījumā process parasti tiek kombinēts ar izmaiņām balsenē. Tas acīmredzami ir izskaidrojams ar rīkles un balsenes ārējo daļu kopīgo asinsapgādi un rīkles un deguna dobuma atšķirīgo asinsapgādi.

Ausu bojājumi Vegenera granulomatozes gadījumā

Vidusauss un iekšējās auss bojājumi nav specifiski, bet rodas trešdaļai pacientu ar Vegenera granulomatozi. Tie ir: dzirdes zudums skaņas vadīšanas un uztveres traucējumu dēļ, adhezīvs otīts, sensorineirāls dzirdes zudums. Īpaša uzmanība jāpievērš akūtam strutainam otītam, kas nereaģē uz parasto pretiekaisuma ārstēšanu. Pamatslimības aktivitātes kulminācijā strutainu vidusauss iekaisumu bieži sarežģī sejas nerva parēze. Literatūrā ir ziņojumi, ka no auss izņemtie granulācijas audi morfoloģiski raksturojami kā nespecifiska iekaisuma un nekrotiska vaskulīta granulācijas audi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Vegenera granulomatozes gaita

Pastāv vairāki Vegenera granulomatozes gaitas varianti. Pašlaik ideja par Vegenera granulomatozi kā retu (kazuistisku) slimību kļūst par pagātni. Literatūrā parādās arvien vairāk ziņojumu par dažādām šīs polisimptomātiskās slimības izpausmēm. Pateicoties šādiem darbiem, veidojas priekšstats par slimības klīnisko ainu kopumā. Tomēr gandrīz nav publikāciju par Vegenera granulomatozes attīstības vispārējiem modeļiem. Šī plaisa šīs slimības pētījumos acīmredzot ir izskaidrojama ar to, ka šāda veida pētījumi prasa ilgstošu lielu pacientu grupu novērošanu.

Padziļinātas klīniskās un laboratoriskās izpētes rezultātā, kurā piedalījās pacienti ar Vegenera granulomatozi, tika noskaidrotas dažādu slimības variantu klīniskās un patoloģiskās īpašības.

Patoloģiskā procesa attīstības smagumu (pēkšņi vai pakāpeniski) nosaka organisma reakcija uz bojājumiem un var noteikt gan Vegenera granulomatozes rašanos, gan tālāko gaitu. Šī kursa variantu klasifikācija pamatojas uz slimības rašanās un tālākās gaitas īpašībām, tās aktivitāti, remisiju klātbūtni vai neesamību, to ilgumu, kā arī pacientu paredzamo dzīves ilgumu.

• Akūtā fāzē patoloģiskais process ir visaktīvākais; imunoloģiskās homeostāzes pazīmes ir izteiktas, izraisot procesa strauju progresēšanu un vispārināšanu (plaušu, nieru un ādas bojājumu attīstību). Vienlaikus pacientu vispārējais stāvoklis ir smags - augsta temperatūra (dažreiz drudžaina), svara zudums, vispārējs vājums, artralģija. Klīniskajā asins analīzē tiek atzīmēts straujš ESR pieaugums līdz 40-80 mm/h, hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, leikocitoze, limfopēnija, asins formulas nobīde pa labi, parādās hipergammaglobulinēmija. C reaktīvā proteīna tests ir strauji pozitīvs. Vispārējā urīna analīzē - izteikta hematūrija, albuminūrija, cilindrūrija. Neskatoties uz aktīvu terapiju, šiem pacientiem neizdodas sasniegt stabilu slimības remisiju, un viņi mirst pirmajā pusotra gadā. Vidējais paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni 8 mēneši.
• Slimības subakūtā gaitā procesa sākums nav tik straujš kā akūtā gaitā. Ģeneralizācija ir daudz lēnāka. Agrīnās stadijās ir iespējamas nelielas spontānas remisijas, un ar atbilstošu ārstēšanu (ārstēšanas izraisītas remisijas) tās var ilgt līdz 1-2 gadiem. Dažos gadījumos ir nepieciešama uzturošā terapija, kas atbilst procesa aktivitātei. Slimības sākumā var rasties vispārēji simptomi (vājums, svara zudums, anēmija, temperatūras reakcija), bet tie izzūd vai samazinās terapijas ietekmē. Hematoloģiskas izmaiņas ir mazāk izteiktas. ESR palielināšanās, leikocitoze tiek novērota tikai slimības sākumperiodā vai tās saasināšanās laikā. Vegenera granulomatozes subakūto gaitu ir grūti diagnosticēt, jo slimības simptomi pieaug lēni. Tomēr savlaicīga atpazīšana un atbilstoša terapija ir ārkārtīgi svarīga slimības prognozei kopumā. Dzīves ilgums ar šo formu svārstās no 2 līdz 5 gadiem atkarībā no diagnozes noteikšanas laika un ārstēšanas sākuma.
• Hroniskā slimības variantā slimība attīstās lēni un vairākus gadus var saglabāties monosimptomātiska. Slimības sākumā ir iespējamas spontānas remisijas, kuras vēlāk viegli sasniedz ar medikamentozu terapiju. Procesa vispārināšana ar vispārēju simptomu parādīšanos un hematoloģisko parametru izmaiņām var attīstīties 3-4 gadus pēc slimības sākuma. Slimības saasināšanos un agrāku vispārināšanu var veicināt atdzišana, akūtas elpceļu slimības, traumas un dažādas sekundāras infekcijas. Šo pacientu paredzamais dzīves ilgums ir vidēji 7 gadi. Jāatzīmē, ka procesa primārā lokalizācija (deguns, rīkle) nenosaka tālāko slimības gaitu.