Nieru bojājuma simptomi Vegenera granulomatozes gadījumā

Vegenera granulomatozes sākums bieži notiek kā gripai līdzīgs sindroms, kura attīstība ir saistīta ar proinflammatorisku citokīnu cirkulāciju, kas, iespējams, rodas bakteriālas vai vīrusu infekcijas rezultātā pirms slimības prodromālā perioda. Šajā laikā lielākajai daļai pacientu ir raksturīgi Vegenera granulomatozes simptomi: drudzis, vājums, nespēks, migrējoša artralģija gan lielās, gan mazās locītavās, mialģija, anoreksija, svara zudums. Prodromālais periods ilgst apmēram 3 nedēļas, pēc tam parādās galvenās slimības klīniskās pazīmes.

Vegenera granulomatozes simptomiem, tāpat kā citiem mazo asinsvadu vaskulītiem, raksturīgs ievērojams polimorfisms, kas saistīts ar biežiem ādas, plaušu, nieru, zarnu un perifēro nervu asinsvadu bojājumiem. Šo orgānu izpausmju biežums atšķiras atkarībā no mazo asinsvadu vaskulīta formām.

• Augšējo elpceļu bojājumi ir Vegenera granulomatozes patognomoniski simptomi. Pirmie Vegenera granulomatozes simptomi parasti ir čūlainais-nekrotiskais rinīts ar strutainiem izdalījumiem, bet var attīstīties sinusīts un vidusauss iekaisums. Laika gaitā iespējama deguna starpsienas perforācija tās nekrozes dēļ un deguna seglveida deformācija skrimšļa bojāejas dēļ. Trahejas bojājumi (rets simptoms pieaugušajiem) klīniski izpaužas kā aizsmakums un stridoriska elpošana. Smagākajos gadījumos var attīstīties balsenes stenoze. Bērniem šie simptomi ir novērojami 50% gadījumu.
• Plaušu bojājums ir otrā Vegenera granulomatozes patognomoniskā pazīme. Klīniskās izpausmes (klepus, aizdusa, sāpes krūtīs, hemoptīze) novērojamas tikai pusei pacientu; pārējiem tiek konstatētas tikai radiogrāfiskas izmaiņas. Rentgenogrammā atklājas viena vai vairākas apaļas infiltrācijas. Slimību raksturo to migrējošais raksturs, strauja sabrukšana ar dobumu veidošanos. Gandrīz 50% pacientu rodas sekundāra infekcija ar pneimonijas attīstību, abscesa veidošanos ar dobumiem.
• Acu bojājumi episklerīta, uveīta, irīta veidā tiek novēroti 50% pacientu. Visnopietnākā slimība ir orbītas granulomatoze, kas izraisa eksoftalmu. Retrobulbārs iekaisums var izraisīt redzes nerva išēmiju un aklumu.
• Ādas bojājumi tiek novēroti 40% pacientu. Tā pamatā ir ādas asinsvadu leikocitoklastisks angiīts. Visbiežākais simptoms ir palpējama purpura uz apakšējo ekstremitāšu ādas. Turklāt tiek atzīmēti čūlaini mezgliņi, petehijas un ekhimoze.
• Vairāk nekā pusei pacientu ar Vegenera granulomatozi ir muskuļu bojājumi, kas izpaužas kā sāpes. Paaugstināts kreatīna fosfokināzes līmenis, kas norāda uz nekrozi, ir ārkārtīgi reti sastopams. Mialģijas pamatā ir muskuļu išēmija, ko izraisa mazo asinsvadu nekrotizējošs iekaisums.
• Nervu sistēmas bojājumi var izpausties ar perifēro nervu un centrālās nervu sistēmas patoloģiju. Visbiežāk multipls mononeurīts tiek atklāts mazo epineurālo asinsvadu vaskulīta rezultātā, kas izraisa nervu išēmiju. Nelielam skaitam pacientu attīstās galvaskausa nervu bojājumi procesa izplatīšanās dēļ no nazofarneksa un vidusauss līdz galvaskausa pamatnei. Visizplatītākie ir II, VI un VII galvaskausa nervu bojājumi. Smadzeņu apvalku bojājumi granulomatoza iekaisuma dēļ ir rets simptoms.
• Kuņģa-zarnu trakta bojājumi izpaužas kā sāpes un dispepsijas traucējumi, kas galvenokārt saistīti ar tievās zarnas patoloģiju. Zarnās var attīstīties čūlas, ko pavada asiņošana.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vegenera granulomatozes simptomi: nieru bojājumi

• Klīniski nieru bojājumi pacientiem ar Vegenera granulomatozi var izpausties dažādos nefroloģiskos sindromos, sākot no asimptomātiskas proteinūrijas un/vai hematūrijas līdz neprogresējošam glomerulonefrītam atkarībā no morfoloģiskajām izmaiņām. Urīnceļu sindroms pacientiem ar Vegenera granulomatozi var izpausties kā pastāvīga mikrohematūrija un proteinūrija.
  • Hematūrija ir pastāvīgs slimības simptoms. Urīna nogulsnēs bieži atrodamas sarkano asinsķermenīšu daļiņas. Makrohematūrija ir reta.
  • Proteinūrija parasti ir mērena, nepārsniedzot 2-3 g/dienā. Bieži tiek konstatēta masīva proteinūrija ar nefrotiskā sindroma veidošanos.
• Dažiem pacientiem sākumā attīstās akūts nefrītisks sindroms ar mērenu arteriālu hipertensiju un nieru darbības pasliktināšanos. Vēlāk tas pārvēršas nefrotiskā sindromā. Vairumā ANCA saistītā vaskulīta gadījumu nieru bojājumi izpaužas kā strauji progresējošs glomerulonefrīts ar pieaugošu nieru mazspēju. Nelielam skaitam pacientu tiek novērota lēna nieru mazspējas progresēšana. Arteriāla hipertensija attīstās 50% pacientu ar Vegenera granulomatozi ar nieru bojājumiem.
• Gandrīz 20% pacientu ar ANCA saistītu glomerulonefrītu hemodialīze ir nepieciešama jau pie pirmās uzņemšanas nefroloģijas slimnīcā. Iemesli tam var būt vai nu vaskulīta maksimālā aktivitāte, kas izraisa strauju nieru darbības pasliktināšanos smagu morfoloģisku izmaiņu dēļ (nekroze, pusmēness 100% glomerulu), vai termināla hroniska nieru mazspēja, kuras paātrināta attīstība ir saistīta ar novēlotu ārstēšanas sākumu. Pirmajā gadījumā aktīva imūnsupresīva terapija lielākajai daļai pacientu var izraisīt nieru darbības normalizēšanos un hemodialīzes ārstēšanas pārtraukšanu.