Vegenera granulomatozi - Diagnoze

Indikācijas speciālista konsultācijām

Diagnozējot Vegenera graiusomatozi, nepieciešama reimatologa konsultācija.

Fiziskā apskate

Vegenera granulomatozes diagnostikā, īpaši slimības sākumposmā, ārkārtīgi svarīga ir adekvāta augšējo elpceļu, īpaši deguna un deguna blakusdobumu, izmaiņu novērtēšana. Tas nosaka otolaringologa vadošo lomu slimības agrīnā diagnostikā. Augšējie elpceļi ir pieejami izmeklēšanai un biopsijai, kas var apstiprināt vai atspēkot Vegenera granulomatozes diagnozi.

Gļotādas biopsija jāveic precīzi, aptverot gan bojājuma epicentru, gan robežzonu. Procesa morfoloģisko pazīmju pamatā ir produktīvas iekaisuma reakcijas granulomatozais raksturs ar Pirogova-Langhansa tipa milzu daudzkodolu šūnu vai svešķermeņu milzu daudzkodolu šūnu klātbūtni. Šūnas koncentrējas ap asinsvadiem, kuriem nav noteiktas orientācijas. Pazīmes ir milzu daudzkodolu šūnu polimorfisms, kas atšķiras pēc citoplazmas lieluma, kodolu skaita un nekrozes klātbūtnes - no fokālas kariorekses šūnu infiltrātos un nelieliem nekrotiskiem perēkļiem līdz masīviem saplūstošiem sausas koagulācijas nekrozes laukiem. Morfoloģiskā diferenciāldiagnostika jāveic starp Vegenera granulomatozi, tuberkulozi, sifilisu, deguna mediānu ļaundabīgo granulomu, audzējiem.

Laboratorijas pētījumi

Starp laboratorijas testiem Vegenera granulomatozes diagnostikā liela nozīme ir antineitrofilo citoplazmatisko antivielu (ANCA) noteikšanai. Tās tiek konstatētas 40–99% pacientu; biežāk pacientiem ar aktīvu ģeneralizētu procesu, retāk – remisijas laikā slimības lokalizētā formā. Nieru bojājumu gadījumā raksturīgas izmaiņas urīnā: mikrohematūrija (vairāk nekā 5 eritrocīti redzes laukā) vai eritrocītu uzkrāšanās urīna nogulsnēs.

Instrumentālie pētījumi

Kaulu izmaiņas tiek atklātas ar rentgena un datortomogrāfijas palīdzību, kas pašlaik ir viena no galvenajām deguna dobuma un deguna blakusdobumu bojājumu diagnostikas metodēm. Tajā pašā laikā deguna dobuma un deguna blakusdobumu skeleta aina Vegenera granulomatozes gadījumā ir atkarīga no pētījuma laika, laika kopš slimības sākuma un tās gaitas rakstura (akūta, postakūta, hroniska).

Slimības sākumposmā deguna kaulu skelets nemainās, deguna dobuma un deguna blakusdobumu attēls ir raksturīgs nespecifiskam iekaisuma procesam. Akūtā procesa gaitā pēc 3–6 mēnešiem tiek konstatēta deguna starpsienas retināšana, deguna kauli ir sarecējušies, atrofiski, to distālais gals ir izliekts uz iekšu, tie iegūst komata formu. Hroniskā slimības gaitā kaulu destrukcijas notiek pakāpeniski un tiek atklātas dinamiskās novērošanas laikā pat pēc vairākiem gadiem.

• Rentgena izmaiņas deguna starpsienā. Rentgenuzņēmumā deguna starpsienas kaula daļa ir plāna, atrofiska, dažos gadījumos deguna starpsienas kontūras ir "pinkainas", un dažreiz ir kontūras plīsums (defekts), kas norāda uz perforācijas klātbūtni. Trešdaļā gadījumu ir pilnīga deguna starpsienas bojāeja. Sakarā ar tik izteiktām izmaiņām deguna starpsienas kaula daļā pastāv aizdomas par sifilisu, bet ar perforāciju tikai deguna priekšējās daļās - par tuberkulozi. Skartās puses deguna gliemežvāku elementus var radioloģiski noteikt palielinātus un samazinātus, dažreiz tie pilnībā iztrūkst.
• Radioloģiskas izmaiņas deguna blakusdobumos.
  • Augšžokļa sinuss. Granulomatozā procesa skartā sinusa pneimatizācijas samazināšanās atšķiras pēc intensitātes, vienmērīguma un izplatības, kas ir saistīts ar granulomu klātbūtni ar atbilstošu gļotādas reakciju, sekundāras infekcijas pievienošanos un destruktīvām izmaiņām kaulu sieniņās. Rentgenogrammās augšžokļa sinusa kaulu sienas tiek noteiktas kā plānākas, to raksta intensitāte ir samazināta. Parasti tiek atklāta augšžokļa sinusa mediālās sienas destruktīva bojāeja. Retāk tiek novērotas destruktīvas izmaiņas augšžokļa sinusa augšējā sienā. Kaula izmaiņas sinusā pārliecinošāk atklājas tiešās priekšējās tomogrammās, kur mediālās sienas "kontūras pārtraukums" ir ļoti demonstratīvs. Arī kaula siena kļūst plānāka (vai raksts kļūst neskaidrs) ierobežotā deguna piriformās atveres apakšējās daļas zonā. Lai noteiktu izmaiņas deguna blakusdobuma mīkstajos audos, ieteicams veikt rentgena izmeklējumu, piepildot to ar kontrastvielu. Skialoģiskās pazīmes konvencionālajā un tomogrāfiskajā izmeklēšanā ir tādas pašas kā deguna blakusdobuma mediālās sienas bojājumos, bet ir skaidrāk redzamas raksturīgās anatomiskās struktūras un mazākas superpozīcijas ar apkārtējiem kaulu veidojumiem dēļ. Izmaiņas deguna blakusdobuma apakšējā sienā ir reti sastopamas, kas, iespējams, ir saistīts ar tās ievērojamo biezumu.
  • Etmoīdais labirints. Vegenera granulomatozes un hroniska iekaisuma procesa gadījumā nav konstatētas atšķirības etmoīdajā labirinta bojājumu radiogrāfiskajā attēlā. Abu slimību gadījumā starpšūnu starpsienu raksts ir vāji diferencēts vai to nav, etmoīdais plāksnīte ir plānāka vai daļēji iznīcināta, etmoīdais labirints ir nedaudz paplašināts salīdzinājumā ar pretējo pusi.
  • Sfenoidālais sinuss. Rentgenogrāfiskais attēls ir atkarīgs no sfenoidālā sinusa pneimatizācijas samazināšanās pakāpes. Sfenoidālā sinusa sienas ir plānākas. Sfenoidālā kaula ķermenim un tā spārniem izauguma pusē ir mazāk intensīvs raksts. Būtiskas izmaiņas notiek augšējās un apakšējās orbītas plaisu rajonā: to lūmens kļūst duļķains, kontūras ir neskaidras un nelīdzenas, vietām erozijas. Sfenoidālā sinusa bojājumi Vegenera granulomatozes gadījumā ir daudz retāk sastopami nekā augšžokļa sinusa bojājumi, taču jāatceras par šāda bojājuma iespējamību.

Jāņem vērā izmaiņas plaušās, kas noteiktas ar rentgenogrāfijas palīdzību: mezgliņi, plaušu infiltrāti vai dobumi.

Diferenciālā diagnostika

Vegenera granulomatoze jādiferencē no slimībām, kas saistītas ar sistēmisku alerģisku vaskulītu (sistēmiskā sarkanā vilkēde, hemorāģiskais vaskulīts, periarterīts nodoza u.c.); ja perforācija notiek deguna starpsienas skrimšļainajā daļā - no tuberkulozes, bet kaula-skrimšļainajā daļā - no sifilisa. Čūlainā-nekrotiskā procesa tālāka progresēšana deguna dobumā un deguna blakusdobumos prasa diferenciāldiagnozi ar ļaundabīgiem audzējiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]