Encefalomielopātija

Encefalomielopātija ir kolektīvs termins, kas var apzīmēt etioloģiski atšķirīgus kombinētus smadzeņu un muguras smadzeņu bojājumus. Piemēram, slimība var būt saistīta ar audzēja un deģeneratīviem procesiem, asinsvadu saspiešanu, starojuma iedarbību, vielmaiņas traucējumiem, traumām utt.

Parasti slimība progresē lēni. Ārstēšana ir atkarīga no patoloģiskā encefalomielopātijas sindroma pamatcēloņa. [ 1 ]

Epidemioloģija

Encefalomielopātija patoloģijas vai traumas rezultātā skar jebkura vecuma cilvēkus neatkarīgi no dzimuma un rases. Disfunkcijas smagums ir atkarīgs no smadzeņu un muguras smadzeņu bojājumu apjoma.

Slimība primāro audzēja procesu dēļ biežāk tiek reģistrēta pacientiem, kas vecāki par 30 gadiem. Posttraumatiskā encefalomielopātija biežāk sastopama pacientiem vecumā no 16 līdz 35 gadiem. Pastāv paaugstināts šīs patoloģijas attīstības risks cilvēkiem ar atkārtotām traumām - piemēram, regulāri nesot smagus priekšmetus, vingrojot utt.

Precīza statistika par encefalomielopātijas sastopamību nav pieejama. Tomēr tiek atzīmēts, ka vīrieši ar šo slimību slimo nedaudz biežāk (aptuveni par 30 %).

Cēloņi encefalomielopātijas

Encefalomielopātijas parādīšanās bieži tiek saistīta ar šādiem cēloņiem:

• Paaugstināts asinsspiediens, kas saistīts ar paaugstinātu asinsvadu sieniņas tonusu, izraisa ievērojamu asinsvadu lūmena sašaurināšanos.Tas negatīvi ietekmē asins piegādi smadzenēm un muguras smadzenēm.
• Ateroskleroze, ko pavada lipoproteīnu nelīdzsvarotība un traucēta asinsvadu cirkulācija, noved pie tā, ka asinsvadi zaudē spēju adekvāti reaģēt ar nepieciešamajām izmaiņām sieniņu tonī.
• Hipertensija kombinācijā ar aterosklerotiskām izmaiņām izraisa mikrovaskulāru bojājumu parādīšanos un vairākus holesterīna nogulsnes uz asinsvadu sienām.
• Hipotensiju pavada nepietiekama asins un barības vielu piegāde smadzeņu struktūrām.
• Sirds patoloģijas, kas saistītas ar muskuļu impulsa vadīšanas traucējumiem, miokarda kontraktilā funkcijas mazspēju un vārstuļu darbības traucējumiem, izraisa sirds izsviedes samazināšanos, sistēmiskās asinsrites deficītu, nepietiekamu sirds dobuma kontrakciju, atlikušo asins tilpumu veidošanos dobumos un sienas trombozi.
• Cukura diabētu pavada ilgstoša glikozes līmeņa paaugstināšanās asinīs un paaugstināts glikozilētā hemoglobīna līmenis, kas negatīvi ietekmē kapilāru sieniņu caurlaidību un struktūru. Tā rezultātā tiek traucēta neironu un nervu šķiedru trofika, attīstās hipoksija un enerģijas deficīts šūnās. Kompensējošas darbības rezultātā tiek iesaistītas bezskābekļa vielmaiņas reakcijas, kas izraisa toksīnu uzkrāšanos asinīs. Rezultātā tiek traucētas muguras smadzeņu un smadzeņu funkcijas.
• Autonomā asinsvadu distonija izpaužas kā nervu sistēmas simpātiskās un parasimpātiskās aktivitātes nelīdzsvarotība, kas rada kvalitatīvas funkcionālas kļūmes.
• Asinsvadu traumas un kompresijas noved pie asinsrites mehāniskas pārtraukšanas traukā un asins piegādes traucējumiem smadzeņu struktūrās.
• Vaskulīti izraisa asinsvadu sieniņu infiltrāciju, proliferāciju un tūsku, kas palēnina un pasliktina vielmaiņas procesu gaitu.
• Toksisko iedarbību, gan eksogēnu, gan endogēnu, pavada toksīnu uzkrāšanās asinīs, izmaiņas hematoencefāliskā barjeras caurlaidībā, elektrolītu un skābju-bāzes metabolisma reakciju traucējumi.
• Sirds un asinsvadu aparāta attīstības defekti - jo īpaši anomālijas un patoloģiski asinsvadu savienojumi - var izraisīt sieniņu plīsumus un asiņošanu smadzeņu struktūrās.
• Hematoloģiskās patoloģijas pavada asins kvalitātes un sastāva pārkāpums, kas noved pie barības vielu transportēšanas uz audiem un vielmaiņas reakciju pārkāpuma.

Riska faktori

Encefalomielopātijas attīstības provocējošie faktori ir šādi:

• Augsts asinsspiediens;
• Asinsvadu ateroskleroze (un īpaši tās kombinācija ar hipertensiju);
• Sirds slimība;
• Endokrīnās, vielmaiņas patoloģijas (cukura diabēts);
• Autonomā asinsvadu distonija;
• Asinsvadu traumas, saspiešanas traumas, galvas traumas, mugurkaula traumas;
• Audzēja izaugumi;
• Vaskulīts;
• Ekso- un endogēnas toksiskas iedarbības;
• Sirds un asinsvadu sistēmas attīstības defekti;
• Hematogēnas patoloģijas.

Pathogenesis

Encefalomielopātija attiecas uz nespecifiskiem sindromiem un atspoguļo muguras smadzeņu un smadzeņu difūzu traucējumu. Gan akūtas, gan hroniskas slimības var sarežģīt encefalomielopātija. Patoloģija bieži attīstās hipoksisku stāvokļu fonā, un to novēro arī pacientiem ar smagām somatiskām slimībām, kas izraisa daudzu orgānu mazspēju.

Encefalomielopātijas parādīšanās var liecināt, ka patoloģiskā reakcija ir pārsniegusi vienu primāro fokusu.

Dažās patoloģijās muguras smadzeņu un smadzeņu bojājumi norāda uz smadzeņu vielmaiņas procesu traucējumiem. Šāds traucējums ir iespējams kā primārs smadzeņu struktūru bojājums (iedzimtu, deģeneratīvu slimību gadījumā) vai sekundārs (ar parenhimatozo orgānu, endokrīnās sistēmas, ūdens un elektrolītu līdzsvara, kā arī eksogēnu toksisku procesu patoloģiju).

Parasti encefalomielopātijai ir hroniska progresējoša gaita, ko raksturo vairāku smadzeņu un muguras smadzeņu perēkļu vai difūzu bojājumu attīstība, un tā izpaužas kā virkne neiropsihiatrisku un neiroloģisku traucējumu.

Simptomi encefalomielopātijas

Ārsti runā par šiem galvenajiem klīniskajiem agregātiem, kas raksturīgi encefalomielopātijai:

• Kognitīvie traucējumi, piemēram, galvenokārt īstermiņa atmiņas traucējumi un slikta koncentrēšanās spēja, intelektuāli traucējumi un garīga atpalicība, atmiņas un plānošanas grūtības, ātrs domāšanas nogurums un personības dezorientācija;
• Motorikas traucējumi, tostarp piramīdas, ekstrapiramidāli, smadzenīšu traucējumi, statikas un gaitas izmaiņas, monoparēze un hemiparēze, Parkinsona slimībai līdzīgs sindroms ar vieglas rigiditātes un bradikinēzijas pārsvaru, krampjiem līdzīgs reibonis ar sliktu dūšu un pakauša galvassāpēm;
• Psihopatoloģija ar emocionāli-gribas sfēras pārkāpumu, kas izpaužas kā emocionāls trūkums, svarīgu interešu samazināšanās, astēnija, depresija;
• Pseidobulbāri traucējumi, piemēram, vardarbīgas emocionālas izpausmes, mutes dobuma automātisms, dizartrija, disfonija un disfāgija;
• Iegurņa patoloģijas (urinācijas traucējumi, tostarp nesaturēšana, kam seko pilnīga iegurņa orgānu kontroles zaudēšana).

Pirmās encefalomielopātijas pazīmes var atšķirties atkarībā no encefalomielopātijas pamatcēloņa, patoloģijas smaguma pakāpes un tās formas (akūta, hroniska). Ja cēloņi ir audzēja procesi, kompresija un trauma, sākotnējie simptomi var būt sāpes - biežāk ar apstarošanu uz ekstremitātēm, kā arī jutīguma vai kustību traucējumi, kontraktūras. Ja encefalomielopātijas problēmu provocēja osteoartrīts, tad var izteikt sūdzības par mobilitātes pasliktināšanos, vājumu, mugurkaula deformācijām, nejutīgumu. Infekcijas procesos tiek atzīmēta temperatūras paaugstināšanās, pietūkums, paaugstināta jutība.

Perinatālā encefalomielopātija jaundzimušajam

Ja grūtniecībai vai dzemdībām bija raksturīga nelabvēlīga gaita, augļa smadzeņu un muguras smadzeņu struktūrām nebija pietiekamas skābekļa piegādes, tad var būt traucējumi vielmaiņas un mikrocirkulācijas līmenī. Mazos traukos, kas nodrošina skābekļa un oglekļa dioksīda apmaiņu, tiek traucēti atbilstošie procesi, un smadzeņu audi cieš no dzīvībai svarīga skābekļa trūkuma.

Galvenie perinatālās encefalomielopātijas cēloņi:

• Augļa pārejas caur dzemdību kanālu pārkāpums (šaurs mātes iegurnis, liels auglis, nepareiza augļa pozīcija utt.), dzemdību trauma;
• Ātras vai ilgstošas dzemdības, neatliekama ķeizargrieziena operācija;
• Asfiksija ciešas nabassaites aptīšanas dēļ, augļūdeņu aspirācija;
• Infekcijas procesi (meningīts, meningoencefalīts).

Smagas encefalomielopātijas gadījumā bērniem var novērot tādus simptomus kā centrālās nervu sistēmas depresija vai uzbudinājums, paaugstināts intrakraniālais spiediens, krampji un koma. Tomēr lielākajai daļai bērnu ar vidēji smagu vai smagu patoloģijas gaitu simptomi parādās tikai pēc kāda laika (mēnešiem un pat gadiem).

Ņemot vērā individuālās attīstības īpatnības, nelielus traucējumus var pārvaldīt patstāvīgi. Tomēr, ja priekšlaicīgi dzimuša bērna psihomotorās attīstības atpalicība ir 2 vai vairāk mēneši, nepieciešama bērnu neirologa konsultācija. Tikai speciālists var noteikt, vai bērnam nepieciešama ārstēšana, un nozīmēt visaptverošu rehabilitāciju.

Posmi

Encefalomielopātijas klīniskajā gaitā ir ierasts atšķirt trīs posmus:

1. Subjektīvi simptomi izpaužas kā sāpes un smagums galvā un ķermenī, smags nogurums, atmiņas un koncentrēšanās traucējumi, miega un gaitas traucējumi. Izmeklēšanā atklājas vāji izteikta neiroloģiska aina, kas neatbilst nevienam specifiskam neiroloģiskam sindromam. Pacients var patstāvīgi sevi apkalpot, ir spēja strādāt.
2. Pamata pazīmes kļūst izteiktākas, tiek konstatēti piramidāli, vestibulocerebelāri, pseidobulbāri, piramidāli, amiostatiski, kognitīvi, personības-emocionāli traucējumi. Var būt biežāka urinēšana naktī. Darba spējas ir nedaudz samazinātas, saglabājas pašaprūpe, bet dažos gadījumos var būt nepieciešama ārēja palīdzība.
3. Pastāv neiroloģisku simptomu, iegurņa orgānu disfunkcijas (urīna nesaturēšanas), periodiski reģistrētu paroksizmālu stāvokļu (kritienu, epilepsijas lēkmju, ģīboņa utt.), intelektuālo un garīgo traucējumu kombinācija. Pašaprūpe ir strauji traucēta, palīdzība nepieciešama gandrīz it visā.

Veidlapas

Atkarībā no etioloģiskā faktora izšķir šādus encefalomielopātijas veidus:

• Posttraumatiskā encefalomielopātija attīstās kā tālas smadzeņu traumas sekas. Problēma var parādīties vairākus mēnešus vai gadus pēc traumas. Pirmās traucējumu pazīmes ir uzvedības traucējumi, depresīvi stāvokļi, domāšanas procesu izmaiņas. Patoloģija ir pakļauta progresēšanai un laika gaitā var provocēt demences attīstību.
• Encefalomielopātijas intoksikācijas variants galvenokārt tiek konstatēts personām, kuras pārmērīgi lieto alkoholu, ir atkarīgas no narkotikām, ilgstoši saskaras ar ķīmiskiem savienojumiem un smagajiem metāliem, dabīgām toksiskām vielām un toluolu. Galvenās pazīmes ir atmiņas traucējumi līdz pat tās zudumam, redzes un garīgā stāvokļa pasliktināšanās.
• Dismetaboliskā encefalomielopātija attīstās hronisku patoloģisku procesu dēļ - piemēram, aknu ciroze, cukura diabēts, urēmija, pankreatīts, hipoksija un citas slimības, kas negatīvi ietekmē organisma vielmaiņu.
• Discirculatory encephalomyelopātija, savukārt, tiek iedalīta aterosklerotiskā, hipertensijā, venozā. Patoloģiju raksturo pakāpeniska pieaugoša gaita, veidojoties vairākiem perēkļiem vai difūziem smadzeņu un muguras smadzeņu asinsvadu bojājumiem.
• Radiācijas encefalomielopātija rodas starojuma iedarbības rezultātā. Klīniskā attēla intensitāte ir atkarīga no saņemtās starojuma devas. Iespējamie simptomi: neirotiski traucējumi, psihoze, veģetatīvi-asinsvadu distonija, asiņošana, smadzeņu tūska.

Komplikācijas un sekas

Encefalomielopātijas komplikāciju attīstība visbiežāk ir saistīta ar izteiktiem un neatgriezeniskiem smadzeņu struktūru bojājumiem. Var rasties šādas blakusparādības:

• Pašaprūpes zudums, kas saistīts ar motorisko un kognitīvo traucējumu parādīšanos;
• Iegurņa orgānu disfunkcija;
• Imobilizācija, paralīze un parēze;
• Demences attīstība ar iepriekš iegūto zināšanu un prasmju zudumu, ar turpmāku pilnīgu personības sabrukumu;
• Redzes un dzirdes funkciju pasliktināšanās un zudums;
• Smagi garīgi traucējumi;
• Krampju sindroms;
• Apziņas traucējumi līdz komai;
• Nāvējošs.

Encefalomielopātija ir sarežģīta patoloģija. Tomēr atbilstība visiem ārsta receptēm un ieteikumiem var novērst komplikāciju attīstību un palēnināt patoloģiskā procesa progresēšanu.

Diagnostika encefalomielopātijas

Ja ir aizdomas par encefalomielopātiju, diagnoze sastāv no šādiem soļiem:

• Sūdzību uzklausīšana, anamnēzes ievākšana;
• Neirologa pārbaude;
• Stumbra asinsvadu tīkla stāvokļa novērtējums, iespējams, pielietojot ultraskaņas tehnoloģiju (ultraskaņas doplerogrāfija, dupleksā asinsvadu skenēšana, reoencefalogrāfija).

Speciālists atklāj aterosklerotiskas asinsvadu izmaiņas vai pilnīgu stenozi, kinkus, līkumus, artēriju disekcijas un asinsvadu attīstības defektus.

Tālāk tiek pievienotas neiroattēlveidošanas metodes - jo īpaši magnētiskā rezonanse vai datortomogrāfija, pēc kuras tiek pārbaudīts augstāku funkciju stāvoklis (neiropsiholoģiskā testēšana), novērtēta tauku un ogļhidrātu metabolisma kvalitāte, analizētas asins reoloģiskās īpašības. Ja nepieciešams, tiek veikta elektrokardiogramma un ehokardiogramma.

Encefalomielopātijas testi nav specifiski, bet kā daļa no vispārējiem diagnostikas pasākumiem sniedz iespēju novērtēt nieru, aknu, aizkuņģa dziedzera darbību un intoksikācijas gadījumā palīdz noteikt toksiskas vielas asinsritē.

Instrumentālo diagnozi aizdomas par encefalomielopātiju parasti raksturo šādi izmeklējumi:

• Smadzeņu un kakla asinsvadu ultraskaņas Doplera ultrasonogrāfija;
• Elektroencefalogrāfija ar smadzeņu darbības laikā notiekošo elektrisko impulsu novērtēšanu;
• Reoencefalogrāfija (kā papildinājums Doplera metodei);
• KT vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Pēc ārsta ieskatiem ir iespējams noteikt citus izmeklējumus un speciālistu konsultācijas - lai noskaidrotu encefalomielopātijas pamatcēloni.

Diferenciālā diagnoze

Sākotnējā encefalomielopātijas stadija jādiferencē ar veģetatīvās-asinsvadu distonijas sindromu, kas ir nervu aktivitātes funkcionāls nelīdzsvarotība.

Klīniskā aina, kas novērota pacientiem ar encefalomielopātiju, ir sastopama arī ļaundabīgos audzējos, somatiskās patoloģijās, kas ietekmē smadzenes un muguras smadzenes, un bieži vien kļūst par pirmo infekcijas slimību prodromālās stadijas izpausmi vai ir robežpsihopatoloģiju (neirozes, psihopātijas), depresīvu stāvokļu, šizofrēnijas simptomu komplekss.

Encefalomielopātijas simptomatoloģija ir nespecifiska, var ietvert posthipoksiskas, posttraumatiskas, intoksikācijas, infekciozi alerģiskas, vielmaiņas, paraneoplastiskas patoloģijas pazīmes. Savukārt smadzeņu vielmaiņas procesu traucējumi bieži ir iedzimtu vai iegūtu neironu vielmaiņas anomāliju vai ekstracerebrālu slimību rezultāts.

Grūtības rodas diferenciāldiagnozē ar neirodeģeneratīvām patoloģijām, ko pavada fokālie neiroloģiskie simptomi un kognitīvie traucējumi, piemēram:

• Multisistēmu atrofija;
• Supranukleārā paralīze;
• Parkinsona slimība un Alcheimera slimība;
• Kortiko-bazālā deģenerācija;
• Frontālā temporālā demence un vairāki citi.

Profilakse

Lai samazinātu encefalomielopātijas risku un izvairītos no komplikāciju attīstības, jāatceras šādi ieteikumi:

• Samaziniet jebkādu stresu un trauksmi;
• Ēdiet veselīgu un sabalansētu uzturu;
• Regulāri lietojiet multivitamīnu un minerālvielu kompleksus;
• Ievērojiet pilnas dienas režīmu, pietiekami atpūtieties;
• Izvairieties no traumām;
• Ievērojiet aktīvu dzīvesveidu, daudz staigājiet svaigā gaisā;
• Atbrīvojieties no visiem sliktajiem ieradumiem, vadiet veselīgu dzīvesveidu;
• Ja nepieciešams, savlaicīgi meklējiet medicīnisko palīdzību.

Lai novērstu perinatālo encefalomielopātiju, grūtniecības un dzemdību laikā jāsamazina riska faktori. Ir svarīgi veikt pasākumus, lai novērstu augļa intrauterīnu skābekļa trūkumu. Ir nepieciešams adekvāti un savlaicīgi ārstēt jebkuras akūtas un hroniskas slimības, rūpīgi novērot un koriģēt sarežģītu grūtniecību.

Prognoze

Vidēji smagas vai smagas encefalomielopātijas gadījumā nepieciešama visaptveroša zāļu un fizioterapijas pieeja, tostarp masāžas un fizikālās terapijas kursi. Ar organizētu kompetentu terapiju ir iespējams ievērojami atjaunot traucētās funkcijas. Dažiem pacientiem var būt nepieciešama mūža atbalstoša terapija.

Slimības ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no tā, cik efektīvi tiek vērsts uz encefalomielopātijas pamatcēloņa novēršanu un cerebrospinālo un smadzeņu izmaiņu dinamiku.

Trešajā patoloģijas stadijā mēs biežāk runājam par neatgriezeniskiem traucējumiem, nopietniem neiroloģiskiem un garīgiem traucējumiem, darbspēju zudumu, invaliditāti un pat letālu iznākumu.

Detalizētāku encefalomielopātijas prognozi var izteikt tikai ārstējošais ārsts, ņemot vērā, ka sākotnējais secinājums parasti nav galīgs. Tas mainās noteiktā ārstēšanas periodā - piemēram, kad patoloģija pasliktinās vai kad parādās terapeitisko pasākumu pozitīvā dinamika.

Ja encefalomielopātija tiek atklāta agrīnā stadijā, tai var būt labvēlīgāka prognoze.