Sistēmiskais vaskulīts

Sistēmiskais vaskulīts ir neviendabīga slimību grupa, kuras pamatā ir imūnsistēmas iekaisums un asinsvadu sienas nekroze, kas izraisa sekundārus bojājumus dažādos orgānos un sistēmās.

Sistēmisks vaskulīts ir relatīvi reta patoloģija cilvēkiem. Nav epidemioloģisku pētījumu par sistēmiskā vaskulīta juvenīlo formu sastopamību. Zinātniskajā un zinātniski praktiskajā literatūrā sistēmiskais vaskulīts tiek uzskatīts par reimatisku slimību grupu. Speciālistu piedāvāto sistēmiskā vaskulīta darba klasifikāciju pamatā ir morfoloģiskās pazīmes: skarto asinsvadu kalibrs, iekaisuma nekrotizējošais vai granulomatozais raksturs, milzu daudzkodolu šūnu klātbūtne granulomās. ICD-10 sistēmiskais vaskulīts ir iekļauts XII sadaļā "Sistēmiskas saistaudu slimības" (M30-M36) ar apakšnodaļām "Nodulārs poliarterīts un saistītie stāvokļi" (M30) un "Citi nekrotizējoši vaskulopātijas" (M31).

Sistēmiskajiem vaskulītiem nav universālas klasifikācijas. Visā šīs slimību grupas izpētes vēsturē ir mēģināts klasificēt sistēmiskos vaskulītus pēc klīniskajām pazīmēm, galvenajiem patogenētiskajiem mehānismiem un morfoloģiskajiem datiem. Tomēr lielākajā daļā mūsdienu klasifikāciju šīs slimības tiek iedalītas primārajās un sekundārajās (reimatisko un infekcijas slimību, audzēju, orgānu transplantācijas gadījumā) un pēc skarto asinsvadu kalibra. Jaunākais sasniegums ir vienotas sistēmisko vaskulītu nomenklatūras izstrāde: Starptautiskajā konsensa konferencē Čapelhilā (ASV, 1993. gadā) tika pieņemta visbiežāk sastopamo sistēmisko vaskulītu formu nosaukumu un definīciju sistēma.

Epidemioloģija

Sistēmiskā vaskulīta sastopamība iedzīvotāju vidū svārstās no 0,4 līdz 14 vai vairāk gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju.

Galvenie sirds bojājumu veidi sistēmiskā vaskulīta gadījumā:

• Kardiomiopātijas (specifisks miokardīts, išēmiska kardiomiopātija). Saslimstības biežums saskaņā ar autopsijas datiem ir no 0 līdz 78%. Visbiežāk atklāj Churg-Strauss sindroma gadījumā, retāk Wegenera granulomatozes, nodulārā poliarterīta un mikroskopiskā poliarterīta gadījumā.
• Koronarīts. Izpaužas kā aneirismas, trombozes, disekcija un/vai stenoze, katrs no šiem faktoriem var izraisīt miokarda infarkta attīstību. Vienā no patomorfoloģiskajiem pētījumiem koronāro asinsvadu bojājumi pacientiem ar mezglainu poliarterītu tika konstatēti 50% gadījumu. Visaugstākā koronārā vaskulīta sastopamība tika novērota Kawasaki slimības gadījumā, aneirismas attīstoties 20% pacientu.
• Perikardīts.
• Endokardīts un vārstuļu bojājumi. Pēdējo 20 gadu laikā dati par specifiskiem vārstuļu bojājumiem ir kļuvuši biežāki. Iespējams, ka mēs runājam par sistēmiskā vaskulīta saistību ar antifosfolipīdu sindromu (APS).
• Vadīšanas sistēmas bojājumi un aritmija. Reti.
• Aortas iesaistīšanās un disekcija. Aorta un tās proksimālie zari kalpo par mērķa punktiem Takajasu arterīta un Kawasaki slimības, kā arī milzu šūnu arterīta gadījumā. Tajā pašā laikā mazo asinsvadu, kā arī aortas vasa vasorum iesaistīšanās, kas reizēm novērojama ar antineitrofilu citoplazmas antivielām (ANCA) saistītu vaskulītu gadījumā, var izraisīt aortīta attīstību.
• Plaušu hipertensija. Plaušu hipertensijas gadījumi vaskulīta gadījumā ir reti, atsevišķi gadījumi ir novēroti poliarterīta nodoza gadījumā.
• Galvenās kardiovaskulārās izpausmes un to biežums sistēmiskā nekrotizējošā vaskulīta gadījumā.
• Kardiomiopātija - līdz 78% atkarībā no noteikšanas metodēm (išēmiska kardiomiopātija - 25-30%).
• Koronāro artēriju slimība (ar stenozi, trombozi, aneirismas veidošanos vai disekciju) - 9-50%.
• Perikardīts - 0-27%.
• Sirds vadīšanas sistēmas (sinusa vai AV mezgla) bojājumi, kā arī aritmija (parasti supraventrikulāra) - 2-19%.
• Vārstuļu bojājumi (valvulīts, aseptisks endokardīts) vairumā gadījumu ir izņēmums (lai gan sirds vārstuļu bojājumu pazīmes var parādīties 88% pacientu, un vairumā no tiem tās izraisa nespecifiski vai funkcionāli iemesli).
• Aortas disekcija (aortas proksimālie zari) - izņēmuma gadījumos ar Vegenera granulomatozi un Takajasu arterītu.
• Plaušu hipertensija - izņēmuma gadījumos.

Nesen, līdztekus sistēmiskā vaskulīta aktivitātes pakāpei, ir noteikts arī orgānu un sistēmu bojājumu indekss, kas ir svarīgs slimības iznākuma prognozēšanai.

Sirds un asinsvadu bojājumu indekss sirds vaskulītu gadījumā (1997)

Sirds un asinsvadu bojājumu kritēriji	Definīcija
Stenokardija vai koronāro artēriju šuntēšana	Stenokardijas anamnēze, kas apstiprināta vismaz ar EKG datiem
Miokarda infarkts	Miokarda infarkta anamnēze, kas apstiprināta vismaz ar EKG un bioķīmiskajiem testiem
Recidivējis miokarda infarkts	Miokarda infarkta attīstība vismaz 3 mēnešus pēc pirmās epizodes
Kardiomiopātija	Hroniska ventrikulāra disfunkcija, ko apstiprina klīniskā aina un papildu izmeklēšanas metodes
Sirds vārstuļu slimība	Izteikts sistoliskais vai diastoliskais troksnis, ko apstiprina papildu pētījumu metodes
Perikardīts ilgāk par 3 mēnešiem vai histerikardiotomija	Eksudatīvs vai konstriktīvs perikardīts vismaz 3 mēnešus
Hipertensija (diastoliskais asinsspiediens virs 95 mmHg) vai antihipertensīvu zāļu lietošana.	Diastoliskā asinsspiediena paaugstināšanās virs 95 mm Hg vai nepieciešamība lietot antihipertenzīvus līdzekļus

Atkarībā no norādīto bojājumu esamības vai neesamības pacientam tiek piešķirti attiecīgi 1 vai 0 punkti. Kopsavilkuma sistēma orgānu bojājumu novērtēšanai atspoguļo to funkcijas disfunkcijas pakāpi uz asinsvadu iekaisuma un/vai ārstēšanas fona. Vaskulīta izraisītu orgānu bojājumu pazīmēm pacientam jāpaliek 3 mēnešus. Orgānu bojājumu pazīmju atkārtošanās tiek uzskatīta par jaunradušos, ja kopš to pirmās parādīšanās ir pagājuši vairāk nekā 3 mēneši. Vidēji pacientiem ar vaskulītu bojājumu indekss ir 3 punkti. Novērojot pacientu, indekss var palikt tajā pašā līmenī vai palielināties (maksimāli līdz 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sistēmiskā vaskulīta klasifikācija saskaņā ar ICD-10

• MZ0 Poliarterīts nodoza un ar to saistītie stāvokļi.
• F-M30.0 Nodulārs poliarterīts.
• M30.1 Poliarterīts ar plaušu iesaisti (Churg-Strauss), alerģisks un granulomatozs angiīts.
• M30.2 Juvenīls poliarterīts.
• MZ0.3 Gļotādas un limfodulārais sindroms (Kawasaki).
• M30.8 Citi ar poliarterītu nodozu saistīti stāvokļi.
• M31 Citas nekrotizējošas vaskulopātijas.
• M31.0 Paaugstinātas jutības angiīts, Hucpasture sindroms.
• M31.1 Trombotiska mikroangiopātija, trombotiska un trombocitopēniska purpura.
• M31.2 Letāla vidējā granuloma.
• M31.3 Vegenera granulomatoze, nekrotizējoša respiratorā granulomatoze.
• M31.4 Aortas loka sindroms (Takayasu).
• M31.5 Milzu šūnu arterīts ar reimatisko polimialģiju.
• M 31.6 Cits milzu šūnu arterīts.
• M31.8 Citas precizētas nekrotizējošas vaskulopātijas.
• M31.9 Nekrotizējoša vaskulopātija, nenorādīta.

Bērnībā (izņemot milzu šūnu arterītu ar reimatisku polimialģiju) var attīstīties dažādi vaskulīti, lai gan kopumā daudzi sistēmiski vaskulīti galvenokārt skar pieaugušos. Tomēr, ja bērnam attīstās slimība no sistēmisko vaskulītu grupas, to raksturo akūts sākuma un gaitas sākums, spilgti manifestēti simptomi un vienlaikus optimistiskāka prognoze agrīnas un adekvātas terapijas apstākļos nekā pieaugušajiem. Trīs no klasifikācijā uzskaitītajām slimībām sākas vai attīstās galvenokārt bērnībā un tām ir sindromi, kas atšķiras no pieaugušo pacientu sistēmiskajiem vaskulītiem, tāpēc tās var saukt par juvenīliem sistēmiskiem vaskulītiem: mezglains poliarterīts, Kawasaki sindroms, nespecifisks aortoarterīts. Juvenīls sistēmisks vaskulīts noteikti ietver Henoha-Šēnleina purpuru (hemorāģisko vaskulītu), lai gan ICD-10 slimība sadaļā "Asins slimības" ir klasificēta kā Henoha-Šēnleina alerģiskā purpura.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]