Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Akūta limfoblastiskā leikēmija bērniem
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Akūta limfoblastiska leikēmija ir klīniski heterogēnu klonālu ļaundabīgu audzēju grupa, kas rodas limfocītu prekursoru šūnās un kam parasti ir atšķirīgas ģenētiskās un imunofenotipiskās īpašības. Sekundāras anomālijas šūnu diferenciācijā un/vai proliferācijā izraisa palielinātu limfoblastu veidošanos un uzkrāšanos kaulu smadzenēs, kā arī limfmezglu un parenhimatozo orgānu infiltrāciju. Neārstēta akūta limfoblastiska leikēmija ātri beidzas letāli.
Epidemioloģija
Vairāk nekā 80% no visām bērnu leikēmijām ir limfoīdas izcelsmes, no kurām 80% ir B limfocītu prekursoru audzēji, 1% ir nobriedušu B šūnu audzēji. Apmēram 15% rodas no T limfocītiem, mazāk nekā 5% ir nenoteiktas šūnu izcelsmes.
Akūta limfoblastiskā leikēmija ir visbiežāk sastopamā bērnu onkoloģiskā slimība, kas veido aptuveni 25% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem pediatrijā. Saslimstības biežums attīstītajās valstīs ir 30–40 gadījumi uz 1 000 000 bērniem.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi
Galvenās akūtas limfoblastiskas leikēmijas klīniskās pazīmes ir vājums, drudzis, nespēks, sāpes kaulos un/vai locītavās, hemorāģiskais sindroms (mutes gļotādas asiņošana, ādas asiņošana) un bālums. Drudzis parasti ir saistīts ar bakteriālu, vīrusu, sēnīšu vai protozoālu (retāk) infekciju, īpaši bērniem ar smagu neitropēniju (mazāk nekā 500 neitrofilu uz μl). Vāvums rodas anēmijas un intoksikācijas rezultātā.
Akūtas limfoblastiskās leikēmijas recidīvs
Uzvaras punktu akūtas limfoblastiskas leikēmijas ārstēšanā bērniem var likt tikai pēc ievērojama recidīvu ārstēšanas rezultātu uzlabošanās. Salīdzinot ar primāro pacientu ārstēšanas rezultātiem, bērnu ar akūtas limfoblastiskas leikēmijas recidīviem izdzīvošanas rādītājs joprojām ir zems, šo pacientu 5 gadu izdzīvošana nepārsniedz 35–40%. Atveseļošanās iespējas tieši ir atkarīgas no jaunu pieeju izstrādes poliķemoterapijā, kaulu smadzeņu transplantācijas iespējām utt. Pastāv izolēti un kombinēti, kaulu smadzeņu un ekstramedulāri (ar CNS bojājumiem, sēkliniekiem, ar citu orgānu infiltrāciju), ļoti agri (6 mēnešu laikā pēc diagnozes noteikšanas), agrīni (līdz 18 mēnešiem pēc diagnozes noteikšanas) un vēlīni (18 mēnešus pēc diagnozes noteikšanas) recidīvi.
Akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnoze
Akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz pacienta vēsturi, fizisko izmeklēšanu un laboratorijas testiem.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Laboratoriskā diagnostika
Pilna asins aina: leikocītu skaits var būt normāls, samazināts vai palielināts; blastu šūnas bieži, lai gan ne vienmēr, tiek konstatētas; raksturīga hiporeģeneratīva normohroma anēmija un trombocitopēnija.
Bioķīmiskā asins analīze: raksturīga paaugstināta LDH aktivitāte; tiek noteikti arī nieru un aknu darbības rādītāji.
Mielogramma: kaulu smadzeņu punkcija jāveic vismaz no diviem punktiem (bērniem līdz 2 gadu vecumam tie ir papēža kauli vai stilba kaula tuberositātes, vecākiem bērniem - aizmugurējie un priekšējie gūžas kaula kauli), lai savāktu pietiekamu daudzumu diagnostiskā materiāla. Materiālu vēlams savākt vispārējā anestēzijā. No katra punkta nepieciešams veikt 8-10 uztriepes, kā arī savākt materiālu imunofenotipa noteikšanai, citoģenētiskiem un molekulārģenētiskiem pētījumiem.
Kas ir jāpārbauda?
Kurš sazināties?
Akūtas limfoblastiskās leikēmijas prognoze
Katrs no mūsdienu akūtas limfoblastiskas leikēmijas ārstēšanas protokoliem izvirza savus uzdevumus, kuru risinājums saplūst ar vispārējo starptautisko tendenci optimizēt šīs slimības terapiju. Piemēram, BFM - AIEOP grupas protokola itāļu versijā pētnieki atstāja galvaskausa apstarošanu tikai bērniem ar hiperleikocitozi, kas pārsniedz 100 000 šūnu uz μl, un ar akūtas limfoblastiskas leikēmijas T-šūnu variantu, panākot atbilstošu neirorecidīvu rašanās kontroli.