Vitiligo

Vitiligo ir slimība, kam raksturīgs ādas krāsas zudums plankumos. Krāsas zuduma apmērs un ātrums ir neparedzams un var skart jebkuru ķermeņa daļu. Šis stāvoklis nav dzīvībai bīstams un nav lipīgs. Vitiligo ārstēšanas mērķis ir uzlabot skarto ādas zonu izskatu. Slimību nevar pilnībā izārstēt.

Epidemioloģija

Saskaņā ar dažādiem pētījumiem, vitiligo izplatība iedzīvotāju vidū visā pasaulē ir aptuveni 1%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cēloņi vitiligo

Vitiligo cēloņi un patogeneze joprojām nav zināma. Pašlaik visatzītākās vitiligo izcelsmes teorijas ir neirogēnā, endokrīnā un imūnsistēmas teorija, kā arī melanocītu pašiznīcināšanās teorija.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Riska faktori

Pašlaik var identificēt vairākus priekšnosacījumus, kas veicina depigmentācijas attīstību. Tie ietver: psiholoģiskas, lokālas fiziskas traumas, iekšējo orgānu patoloģijas, intoksikāciju (akūtu vai hronisku), dzemdības, ultravioleto (vai jonizējošo) staru iedarbību, apdegumus utt.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenesis

Turklāt ir identificēti vairāki iekšējie un ārējie faktori, kuriem ir svarīga loma dermatozes attīstībā: citokīni un iekaisuma mediatori, antioksidantu aizsardzība, oksidatīvais stress utt. Arī ārējie faktori, piemēram, ultravioletais starojums, vīrusu infekcijas, ķīmiskās vielas utt., nav mazsvarīgi.

Tomēr jāatceras arī iepriekš minēto faktoru neatkarīgā vai sinerģiskā ietekme, t. i., vitiligo daudzfaktorālā daba. Šajā sakarā daži autori pieturas pie vitiligo konverģences teorijas.

Neiroģenētiskā hipotēze balstās uz depigmentācijas plankumu atrašanās vietu gar nerviem un nervu pinumiem (segmentālais vitiligo), vitiligo rašanās un izplatīšanās bieži sākas pēc nervu pārdzīvojumiem, garīgām traumām. Pētot dermas nervu stāvokli pacientiem, tiek konstatēta Švana šūnu bazālās membrānas sabiezēšana.

Jautājums par imūnsistēmas iesaistīšanos vitiligo patoģenēzē tiek apspriests jau ilgu laiku. Imunoloģisko parametru izmaiņu analīze vitiligo pacientiem ir parādījusi, ka imūnsistēmai ir noteikta loma patoloģiskā procesa rašanās un attīstības procesā. Noteikta T šūnu deficīta klātbūtne (T limfocītu un T palīgu kopējās populācijas samazināšanās) un humorālo saišu deficīts (visu klašu imūnglobulīnu samazināšanās), nespecifisko rezistences faktoru (fagocītu reakcijas indikatoru) pavājināšanās uz nemainīgas vai palielinātas T nomācēju aktivitātes fona norāda uz traucējumiem imūnsistēmas darbībā, imunoloģiskās uzraudzības pavājināšanos, kas galu galā var būt viens no patoloģiskā procesa rašanās un attīstības ierosinātājiem.

Bieža vitiligo kombinācija ar dažādām autoimūnām slimībām (perniciozo anēmiju, Adisona slimību, diabētu, fokālo alopēciju), cirkulējošu orgānu specifisku antivielu un antivielu klātbūtne pret melanocītiem, kā arī C3 komponenta un IgG nogulsnēšanās vitiligo ādas bazālās membrānas zonā, šķīstošā interleikīna-2 (RIL-2) līmeņa paaugstināšanās asins serumā un ādā apstiprina autoimūna mehānisma iesaistīšanos šīs slimības attīstībā.

Bieža vitiligo kombinācija ar endokrīno dziedzeru slimībām liecina par pēdējo iesaistīšanos vitiligo attīstībā.

Paaugstināti lipīdu peroksidācijas (LPO) procesi, samazināta katalāzes un tioredoksireduktāzes aktivitāte vitiligo ādā liecināja par LPO iesaistīšanos melanoģenēzē. Vitiligo klātbūtne pacientu ģimenes locekļiem un tuviem radiniekiem norāda uz iedzimtiem faktoriem vitiligo attīstībā. Autora paša materiāla un literatūras datu analīze par vitiligo ģimenes gadījumiem liecināja, ka indivīdiem ar apgrūtinātu ģimenes anamnēzi ir risks un noteiktu trigerfaktoru ietekmē var attīstīties vitiligo plankumi.

Zinātnieki vēl nav vienojušies par vitiligo mantojuma veidu.

Īpaši interesanti ir pētījumi par vitiligo saistību ar galvenajiem histosaderības gēniem (HLA sistēma). Pētījumos visbiežāk atklātie HLA haplotipi bija DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 un A19. Tomēr haplotipu sastopamības biežums var atšķirties atkarībā no pētāmās populācijas.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Simptomi vitiligo

Vitiligo plankums ir balts vai pienbalts depigmentācijas veidojums ar skaidrām robežām, ovālu formu un dažādiem izmēriem. Plankumi var būt atsevišķi vai vairāki, un tiem parasti nav pievienotas subjektīvas sajūtas. Normālas norises gadījumā vitiligo bojājuma virsma ir vienmērīga, gluda, un nav atrofijas, telangiektāzijas vai lobīšanās. Šī ir vispārīga vitiligo definīcija.

Vitiligo plankuma krāsa ir atkarīga no ādas tipa un melanīna pigmenta saglabāšanās bojājumā. Depigmentēto bojājumu parasti ieskauj normāli pigmentēta zona.

Trihroma vitiligo gadījumā ir gaiši brūna zona, kur centrālā depigmentētā zona pāriet apkārtējā brūnajā (vai tumši brūnajā), normāli pigmentētajā zonā. Šī starpzona mainās platumā un ir skaidri redzama Vuda lampā. Trihroma vitiligo plankums bieži atrodas uz rumpja un parasti ir sastopams cilvēkiem ar tumšu ādu.

Dažiem pacientiem depigmentēto plankumu var ieskaut hiperpigmentēta zona. Visu šo krāsu (depigmentētās, ahromiskās, normālās un hiperpigmentētās) klātbūtne ļāva šāda veida vitiligo saukt par kvadrihromo vitiligo (četrkrāsu).

Punktveida vitiligo gadījumā uz hiperpigmentētas vai normāli pigmentētas ādas fona ir redzami mazi, precīzi depigmentēti plankumi.

Iekaisīgs vitiligo ir reti sastopams. To raksturo apsārtums (eritēma), parasti vitiligo plankuma malās. Tiek atzīmēts, ka tā klātbūtne ir vitiligo progresēšanas pazīme.

Dažādu kairinātāju vai saules insolācijas ietekmē vitiligo plankumi (lokalizēti uz atklātām ādas vietām - krūtīm, kakla aizmugurē, roku un kāju aizmugurē) infiltrējas, sabiezē, mainās ādas raksts, kas noved pie bojājuma, īpaši tā malu, lihenifikācijas. Šo slimības variantu sauc par vitiligo ar paceltām robežām.

Jāatceras, ka depigmentācijas perēkļi var parādīties arī ilgstošu iekaisīgu ādas slimību (psoriāzes, ekzēmas, sarkanās vilkēdes, limfomas, neirodermīta u. c.) vietā. Šādus perēkļus parasti sauc par postinflammatorisko vitiligo, un tos ir diezgan viegli atšķirt no primārā vitiligo.

Depigmentēti plankumi var atrasties simetriski vai asimetriski. Vitiligo raksturo jaunu vai esošo depigmentētu plankumu palielināšanās mehānisku, ķīmisku vai fizisku faktoru iedarbības zonā. Šī parādība dermatoloģijā ir pazīstama kā izomorfiska reakcija jeb Kēbnera fenomens. Vitiligo gadījumā pēc ādas izmaiņām visbiežāk novērojama matu krāsas maiņa, ko sauc par leikotriju ("leiko" - no grieķu valodas balts, bezkrāsains, "trichia" - mati). Parasti mati, kas atrodas vitiligo plankumos uz galvas, uzacīm un skropstām, maina krāsu, kad depigmentēti plankumi ir lokalizēti uz galvas un sejas. Nagu plātņu bojājumi vitiligo gadījumā (leikonihija) nav specifisks simptoms, un to rašanās biežums ir tāds pats kā vispārējā populācijā. Vitiligo plankumiem slimības sākumā lielākajai daļai pacientu ir apaļa vai ovāla forma. Bojājumiem progresējot, palielinoties izmēram vai saplūstot, bojājuma forma mainās, iegūstot figūru, vītņu vai ģeogrāfiskas kartes formu. Plankumu skaits vitiligo gadījumā svārstās no viena līdz vairākiem.

Posmi

Vitiligo klīniskajā gaitā izšķir šādus posmus: progresējošu, stacionāru un repigmentācijas stadiju.

Visbiežāk tiek novērots viens lokalizēts plankums, kas ilgstoši var nepalielināties, t. i., atrasties stabilā stāvoklī (stacionārā stadijā). Par vitiligo aktivitāti vai progresēšanu parasti runā, ja trīs mēnešu laikā pirms izmeklēšanas parādās jauni vai veci depigmentācijas perēkļi. Tomēr, vitiligo dabiski noritot, pēc dažiem mēnešiem primāro vai uz citām ādas vietām parādās jauni depigmentēti plankumi, t. i., vitiligo sāk lēnām progresēt. Dažiem pacientiem dažu dienu vai nedēļu laikā pēc slimības sākuma notiek ādas patoloģiskā procesa saasinājums vai arī vairākas depigmentācijas parādās viena pēc otras uz dažādām ādas vietām (galvas, rumpja, rokas vai kājas). Šī ir strauji progresējoša stadija, tā sauktā vitiligo fulminans (zibens vitiligo).

Visi iepriekš minētie klīniskie simptomi (leikotrihija, Kēbnera fenomens, ģimenes gadījumi, matu un gļotādu bojājumi, slimības ilgums utt.) vairumā gadījumu iepriekš nosaka vitiligo progresēšanu vai bieži tiek konstatēti pacientiem ar aktīvu ādas patoloģisku procesu.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Veidlapas

Izšķir šādas vitiligo klīniskās formas:

1. lokalizēta forma ar šādām šķirnēm:
   • fokālais - vienā apgabalā ir viens vai vairāki plankumi;
   • segmentāls - viens vai vairāki plankumi atrodas gar nervu vai pinumu gaitu;
   • gļotāda - tiek skartas tikai gļotādas.
2. vispārināta forma ar šādām šķirnēm:
   • akrofasciāls - roku, kāju un sejas distālo daļu bojājumi;
   • vulgārs - daudz nejauši izkaisītu plankumu;
   • jaukts - akrofasciālu un vulgāru vai segmentālu un akrofasciālu un (vai) vulgāru formu kombinācija.
3. universāla forma - pilnīga vai gandrīz pilnīga visas ādas depigmentācija.

Turklāt pastāv divu veidu vitiligo. B tipa (segmentālā) gadījumā depigmentēti plankumi atrodas gar nervu vai nervu pinumu gaitu, tāpat kā jostas rozes gadījumā, un ir saistīti ar simpātiskās nervu sistēmas disfunkciju. A tips (nesegmentālais) ietver visas vitiligo formas, kurās simpātiskās nervu sistēmas disfunkcija nav novērota. Šāda veida vitiligo bieži ir saistīts ar autoimūnām slimībām.

Vitiliginozā bojājumā repigmentāciju var izraisīt saules stari vai medikamentoza ārstēšana (inducēta repigmentācija), vai arī tā var parādīties spontāni, bez jebkādas darbības (spontāna repigmentācija). Tomēr pilnīga bojājumu izzušana spontānas repigmentācijas rezultātā ir ļoti reta.

Izšķir šādus repigmentācijas veidus:

• perifērais tips, kurā gar depigmentētā bojājuma malu parādās mazi pigmenta plankumi;
• perifolikulārs tips, kurā ap matu folikuliem uz depigmentēta fona parādās mazi adatas galviņas lieluma pigmenta punktiņi, kas pēc tam centrbēdzes virzienā palielinās un, ja process norit labvēlīgi, saplūst un pārklāj bojājumu;
• cietais tips, kurā vispirms uz visas depigmentētās vietas virsmas parādās tikko pamanāma gaiši brūna cieta ēna, pēc tam visas vietas krāsa kļūst intensīva;
• marginālais tips, kurā pigments sāk nevienmērīgi rāpot no veselas ādas uz depigmentētās vietas centru;
• jaukts tips, kurā vienā bojājumā vai blakus esošajā bojājumā var novērot vairāku iepriekš aprakstīto repigmentācijas veidu kombināciju. Visizplatītākā kombinācija ir perifolikulārais marginālais repigmentācijas tips.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferenciālā diagnoze

Praksē vitiligo bieži vien ir jānošķir no sekundāriem depigmentācijas plankumiem, kas rodas pēc primāro elementu (papulu, plāksnīšu, tuberkulu, pustulu utt.) izzušanas tādās slimībās kā:

1. psoriāze,
2. neirodermīts
3. sarkanā vilkēde utt.

Tomēr depigmentēti plankumi var būt primāri elementi citās slimībās ( nepigmentēti nevusi, sifiliss, albīnisms, lepra utt.) un sindromos (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszandrini utt.).

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]