Psoriāze: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Psoriāze (sinonīms: pityriasis versicolor) ir iekaisuma slimība, kas visbiežāk izpaužas kā asi norobežotas eritēmatozas papulas vai plāksnes, kas pārklātas ar sudrabainām zvīņām. Psoriāzes cēloņi nav zināmi, bet bieži sastopami cēloņi ir traumas, infekcija un noteiktu medikamentu lietošana.

Psoriāzes subjektīvie simptomi parasti ir minimāli, reizēm novērojama viegla nieze, taču bojājumi var radīt kosmētiskas problēmas. Dažiem pacientiem attīstās sāpīgs artrīts. Psoriāzes diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz bojājumu izskatu un atrašanās vietu. Psoriāzes ārstēšanas metodes ietver mīkstinošos līdzekļus, D vitamīna analogus, retinoīdus, darvu, glikokortikoīdus, fototerapiju un smagos gadījumos metotreksātu, retinoīdus, bioloģiskos līdzekļus vai imūnsupresantus.

Psoriāze ir hroniski recidivējoša slimība, kuras pamatā ir pastiprināta epidermas šūnu proliferācija un traucēta diferenciācija. Slimība ilgst gadiem ilgi, un to pavada recidīvi un remisijas.

Psoriāze ir hroniska iekaisīga dermatoze ar daudzfaktoru ģenēzi, kurā vadošo lomu spēlē ģenētiskais komponents. Psoriāzei raksturīgs izteikts klīnisko izpausmju spektrs: no atsevišķām, bagātīgi zvīņainām papulām vai plāksnītēm rozīgi sarkanā krāsā līdz eritrodermijai, psoriātiskai atropijai, ģeneralizētai vai ierobežotai pustulozai psoriāzei. Izsitumi var atrasties uz jebkuras ādas daļas, bet visbiežāk - uz ekstremitāšu, galvas ādas, rumpja ekstensora virsmas. Psoriātiskās papulas atšķiras pēc to izmēra, iekaisuma reakcijas intensitātes, infiltrācijas, kas var būt ļoti nozīmīga un ko var pavadīt papilomatozi un kārpaini izaugumi.

Psoriāze skar aptuveni 2% pasaules iedzīvotāju, vīriešus un sievietes – aptuveni vienādi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kas izraisa psoriāzi?

Psoriāze ir epidermas keratinocītu hiperproliferācija, ko pavada epidermas un dermas iekaisums. Slimība skar aptuveni 1–5% pasaules iedzīvotāju, un cilvēkiem ar gaišu ādu ir paaugstināts risks. Ar vecumu saistītajai slimības sākumam ir divi maksimumi: visbiežāk psoriāze rodas 16–22 vai 57–60 gadu vecumā, bet tā ir iespējama jebkurā vecumā. Ir zināms, kas izraisa psoriāzi, bet parasti to var izsekot ģimenes anamnēzē. HLA antigēni (CW6, B13, B17) ir saistīti ar psoriāzi. Tiek pieņemts, ka ārējo faktoru iedarbība izraisa iekaisuma reakciju un sekojošu keratinocītu hiperproliferāciju. Ir labi zināms, ka psoriāzi izraisa tādi faktori kā: ādas bojājumi (Kēbnera fenomens), saules eritēma, HIV, beta-hemolītiskā streptokoku infekcija, medikamenti (īpaši beta blokatori, hlorokvīns, litijs, angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori, indometacīns, terbinafīns un alfa interferons), emocionāls stress un alkohols.

Psoriāze: ādas patomorfoloģija

Ievērojama akantoze, iegarenu, plānu un apakšējā daļā nedaudz sabiezējušu epidermas izaugumu klātbūtne; virs dermas kārniņu galiem epiderma ir plānāka, dažreiz sastāv no 2-3 šūnu rindām. Raksturīga parakeratoze, bet vecos perēkļos - hiperkeratoze; bieži raga slānis ir daļēji vai pilnībā nolobījies. Granulārais slānis ir nevienmērīgi izteikts, zem parakeratozes zonām tā parasti nav. Dziļā slāņa progresēšanas periodā tiek novērota starpšūnu un intracelulāra tūska, eksocitoze ar neitrofilo granulocītu fokālu uzkrāšanos, kas, migrējot uz raga slāni vai parakeratozes zonām, veido Munro mikroabscesus. Mitozes bieži atrodamas dzeloņā slāņa bazālajās un apakšējās rindās. Atbilstoši epidermas izaugumu pagarināšanai dermas kārniņas ir palielinātas, kolbas formas, paplašinātas, tūskainas, tajās esošie kapilāri ir savīti, piepildīti ar asinīm. Subpapilārajā slānī papildus paplašinātiem asinsvadiem ir neliela limfocītu, histiocītu perivaskulāra infiltrācija ar neitrofilo granulocītu klātbūtni. Eksudatīvas psoriāzes gadījumā epidermā ir izteikta eksocitoze un starpšūnu tūska, kas noved pie Munro mikroabscesu veidošanās. Procesa regresējošajā stadijā uzskaitītās morfoloģiskās pazīmes ir daudz vājāk izteiktas, un dažas pilnībā izzūd.

Psoriātiskās eritrodermas gadījumā ir psoriāzei raksturīgas histoloģiskas izmaiņas, bet dažos gadījumos ir izteikta iekaisuma reakcija ar eozinofilo granulocītu klātbūtni starp iekaisuma infiltrāta šūnām. Dažreiz sastopama spongioze un vezikulācija. Turklāt zvīņas bieži vien ir vāji piestiprinātas pie epidermas un ārstēšanas laikā ar preparātu atdalās kopā ar mikroabscesiem.

Pustulāro psoriāzi raksturo plaukstu un pēdu ādas bojājumi; ģeneralizētā slimības forma ir daudz retāk sastopama. Eksudatīvā iekaisuma reakcija, ko pavada vezikulācija, ir tik izteikta, ka dažreiz tā aizēno psoriāzei raksturīgās histoloģiskās pazīmes. Parasti ir daudz Munro mikroabscesu, kas atrodas ne tikai zem ragveida slāņa, bet arī epidermas Malpīgi slānī. Akūtas ģeneralizētas pustulozas psoriāzes Numbuša histoloģisko ainu raksturo zemragainu pustulu klātbūtne un dzeloņainā slāņa augšējo daļu bojāeja, ko infiltrē neitrofilie granulocīti, veidojot Kogoja sūkļveida pustulu. Pastāv domstarpības par histoloģisko izmaiņu novērtēšanu ādā ģeneralizētas pustulozas psoriāzes gadījumā. Daži autori uzskata, ka šī procesa raksturīgā iezīme ir psoriāzes formas akantozes un hiperkeratozes histoloģisko pazīmju klātbūtne, savukārt citi uzskata izmaiņas, kas atšķiras no psoriāzes. Raksturīgākā psoriāzes pustulozo formu vispārējā histoloģiskā pazīme ir Kogoja sūkļveida pustulas, kas ir mazi dobumi dzeloņainajā slānī, kas piepildīti ar neitrofiliem granulocītiem. Šādos gadījumos ir nepieciešams veikt pustulozās psoriāzes diferenciāldiagnozi no herpetiformas impetigo, gonorejas keratozes, Reitera slimības un Snedona-Vilkinsona subragenālās pustulozes.

Varikozo psoriāzi, papildus akantozei, parakeratozei, Malpīgi slāņa starpšūnu un intracelulārajai tūskai, raksturo papillomatoze un hiperkeratoze, kā arī izteikta eksudatīva komponente ar eksocitozi un daudzu Mynro mikroabscesu veidošanos, kuru zonā var būt masīvi ragveida zvīņu un kreveļu slāņi. Dermā parasti ir izteikta asinsvadu reakcija ar asinsvadu sieniņu pietūkumu, to atslābināšanos un veidoto elementu izplūšanu no asinsvadu lūmeniem. Dermā, īpaši augšējās daļās, ir izteikti tūska.

Psoriāze: histoģenēze

Jautājums par epidermas vai dermas faktoru vadošo lomu slimības attīstībā vēl nav atrisināts, taču galvenā loma, kā likums, tiek piešķirta epidermas traucējumiem. Tiek pieņemts, ka keratinocītos ir ģenētisks defekts, kas noved pie epidermas šūnu hiperproliferācijas. Tajā pašā laikā dermas izmaiņas, galvenokārt asinsvadu izmaiņas, ir pastāvīgāka psoriāzes pazīme, tās parādās agrāk nekā epidermas izmaiņas un saglabājas ilgu laiku pēc ārstēšanas. Turklāt dermas izmaiņas tiek konstatētas klīniski veselai pacientu un viņu pirmās pakāpes radinieku ādai. Klīniski atveseļojoties no psoriāzes, normalizējas tikai epidermas traucējumi, un iekaisuma process saglabājas dermā, īpaši asinsvados.

Bioķīmisko faktoru (halonu, nukleotīdu, arahidonskābes metabolītu, poliamīnu, proteāžu, neiropeptīdu u.c.) loma ir pētīta jau daudzus gadus; tomēr nevienam no atklātajiem bioķīmiskajiem traucējumiem nav piešķirta etioloģiska nozīme.

Imūnsistēmas mehānismu izpētes ieguldījums iekaisuma reakcijas attīstībā ir ievērojams. Tiek pieņemts, ka šūnu infiltrāta, kas galvenokārt sastāv no T limfocītu CD4 apakšpopulācijas, rašanās ir primāra reakcija. Ģenētiskais defekts var tikt realizēts antigēnus prezentējošo šūnu, T limfocītu, līmenī, kas noved pie atšķirīgas citokīnu producēšanas nekā parasti, vai keratinocītu līmenī, kas patoloģiski reaģē uz citokīniem. Kā apstiprinājums hipotēzei par aktivētās T limfocītu CD4 apakšpopulācijas nozīmīgo lomu psoriāzes patogenezē tiek sniegta mioklonālo antivielu lietošanas pozitīva ietekme pret CD4 T limfocītiem, CD4+/CD8+ T limfocītu apakšpopulāciju attiecības normalizēšanās pēc psoriāzes ārstēšanas.

Arī ģeneralizētas pustulozas psoriāzes histoģenēze nav skaidra. Gadījumos, kad tā attīstās zāļu lietošanas rezultātā, tiek pieņemts, ka loma ir tūlītējai paaugstinātas jutības reakcijai. Imūnsistēmas traucējumu svarīgo lomu norāda izmaiņas asinsvados pustulu veidošanās vietās, IgG, IgM, IgA un komplementa komponenta C3 nogulšņu klātbūtne pustulās un komplementa komponenta C3b klātbūtne epidermas bazālajā membrānā, izmaiņas no pustulām iegūto neitrofilo granulocītu virsmas receptoros, imūnsistēmas T-sistēmas nepietiekamība, T-palīga/T-supresora attiecības samazināšanās un dabisko killeru aktivitāte asinīs.

Psoriāze - cēloņi un patoģenēze

Psoriāzes simptomi

Bojājumiem vai nu nav pievienotas subjektīvas sajūtas, vai arī tiem ir viegla nieze, un tie visbiežāk lokalizējas uz galvas ādas, elkoņu un ceļgalu ekstensoru virsmām, krustu kaula, sēžamvietas un dzimumlocekļa. Var tikt skarti arī nagi, uzacis, paduses, nabas apvidus un/vai perianālais apgabals. Psoriāze var izplatīties plaši, skarot lielas ādas platības. Bojājumu izskats ir atkarīgs no veida. Plāksnīšu psoriāze ir visizplatītākais psoriāzes veids, kurā veidojas ovālas eritēmatozas papulas vai plāksnes, kas pārklātas ar blīvām sudrabainām zvīņām.

Bojājumi parādās pakāpeniski, izzūd un atkārtojas spontāni vai izraisošu faktoru ietekmē. Pastāv apakštipi, un tie ir aprakstīti 116.-1. tabulā. Artrīts attīstās 5–30 % pacientu, kas var izraisīt invaliditāti. Psoriāze reti ir dzīvībai bīstama, taču tā var ietekmēt pacienta pašapziņu. Papildus zemai pašapziņai pastāvīga skartās ādas, apģērba un gultasveļas kopšana var negatīvi ietekmēt dzīves kvalitāti.

Psoriāze - simptomi

Kā atpazīst psoriāzi?

Psoriāzes diagnoze visbiežāk tiek noteikta, pamatojoties uz bojājumu izskatu un atrašanās vietu. Psoriāze ir jādiferencē no seborejiskas ekzēmas, dermatofitozes, hroniskas sarkanās vilkēdes, lichen planus, lichen rosea, bazaliomas, Bovena slimības, lichen simplex chronicus un sekundārā sifilisa. Biopsija reti ir nepieciešama un diagnozes noteikšanai netiek izmantota. Slimības smagums (viegla, vidēji smaga vai smaga) lielā mērā ir atkarīgs no bojājumu rakstura un pacienta spējas tikt galā ar slimību.

Visefektīvākās psoriāzes ārstēšanas metodes ir: PUVA terapija, selektīva fototerapija, aromātiskie retinoīdi, Re-PUVA terapija, mezotreksāts, ciklosporīns A (Sandimmune Neoral), "bioloģiskie līdzekļi" un glikokortikosteroīdi.

[ 6 ], [ 7 ]