Neirodermīts

Neirodermīts pieder pie alerģisko dermatožu grupas un ir visizplatītākā ādas slimība.

Raksturīgi izsitumi uz ādas no mezglainiem (papulāriem) elementiem, kas ir pakļauti saplūšanai un infiltrācijas un lihenifikācijas perēkļu veidošanai, ko pavada smags nieze.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloģija

Pēdējās desmitgadēs tās sastopamības biežums ir pieaudzis. Šīs slimības īpatsvars visu vecuma grupu pacientiem, kas meklē ambulatoro aprūpi ādas slimību dēļ, ir aptuveni 30%, bet starp tiem, kas hospitalizēti dermatoloģijas slimnīcās - līdz 70%. Šai slimībai ir hroniska gaita, tā bieži atkārtojas, ir viens no galvenajiem īslaicīgas invaliditātes cēloņiem un var izraisīt pacientu invaliditāti.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cēloņi neirodermīts

Tā ir daudzfaktorāla, hroniska, recidivējoša iekaisuma slimība, kuras attīstībā svarīgākie faktori ir nervu sistēmas funkcionālie traucējumi, imūnsistēmas darbības traucējumi un alerģiskas reakcijas, kā arī iedzimta predispozīcija.

Neirodermīta cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām tā ir ģenētiski noteikta slimība ar daudzfaktorālu alerģisku reakciju predispozīcijas pārmantošanu. Ģenētisko faktoru nozīmi apstiprina slimības augstā biežums tuvu radinieku vidū un monozigotiskiem dvīņiem. Saskaņā ar imunoģenētiskiem pētījumiem alerģiskā dermatoze ir droši saistīta ar HLA B-12 un DR4.

Ģenētiskās noslieces uz alerģijām izpausmi nosaka dažādas vides ietekmes - trigerfaktori. Ir pārtika, ieelpošana, ārējie kairinātāji, psihoemocionālie un citi faktori. Saskarsme ar šiem faktoriem var notikt gan ikdienas dzīvē, gan ražošanas apstākļos (profesionālie faktori).

Ādas procesa saasinājums pārtikas produktu (piena, olu, cūkgaļas, mājputnu gaļas, krabju, kaviāra, medus, saldumu, ogu un augļu, alkohola, garšvielu, garšvielu u.c.) lietošanas dēļ. Slimība novērota vairāk nekā 90% bērnu un 70% pieaugušo. Parasti tiek konstatēta polivalenta jutība. Bērniem ir sezonāls jutības pieaugums pret pārtikas produktiem. Ar vecumu dermatīta attīstībā kļūst pamanāmāka ieelpoto alergēnu loma: mājas putekļi, vilnas spalvas, kokvilna, putnu spalvas, pelējums, smaržas, krāsas, kā arī vilna, kažokāda, sintētiskie un citi audumi. Nevēlami laika apstākļi pasliktina patoloģiskā stāvokļa gaitu.

Psihoemocionālais stress veicina alerģiskas dermatozes saasināšanos gandrīz trešdaļai pacientu. Cita starpā tiek atzīmētas endokrīnās izmaiņas (grūtniecība, menstruāciju traucējumi), medikamentu lietošana (antibiotikas), profilaktiskās vakcinācijas utt. Liela nozīme tiem ir hroniskas infekcijas perēkļiem LOR orgānos, gremošanas un uroģenitālajā sfērā, kā arī ādas baktēriju kolonizācijai. Šo perēkļu aktivizēšanās bieži noved pie pamatslimības saasināšanās.

Neirodermīta, kā arī ekzēmas patoģenēzē vadošā loma pieder imūnās, centrālās un autonomās nervu sistēmas disfunkcijām. Imūnsistēmas traucējumu pamatā ir T limfocītu, galvenokārt T-supresoru, skaita un funkcionālās aktivitātes samazināšanās, kas regulē imūnglobulīna E sintēzi B limfocītos. IgE saistās ar asins bazofiliem un tuklajām šūnām, kas sāk ražot histamīnu, izraisot GNT attīstību.

Nervu sistēmas traucējumus raksturo neiropsihiatriskie (depresija, emocionālā labilitāte, agresivitāte) un veģetatīvi-asinsvadu traucējumi (ādas bālums un sausums). Turklāt alerģiskā dermatoze tiek kombinēta ar izteiktu baltu dermogrāfijas formu.

Traucēta mikrovaskulārā tonusa gadījumā notiek izmaiņas ādas reoloģiskajās īpašībās, kas noved pie ādas un gļotādu struktūras un barjeras funkcijas traucējumiem, palielinātas caurlaidības pret dažāda veida antigēniem un veicina infekcijas komplikāciju attīstību. Imūnsistēmas traucējumi izraisa polivalentu sensibilizāciju, kas ir atopijas (dīvainas slimības) pamatā, ar ko saprot organisma paaugstinātu jutību pret dažādiem kairinātājiem. Tādēļ šiem pacientiem bieži ir neirodermīta kombinācija ar citām atopiskām, galvenokārt elpceļu, slimībām: vazomotoro rinītu, bronhiālo astmu, siena drudzi, migrēnu utt.

[ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Neirodermatītu raksturo izteikta, vienmērīga akantoze ar epitēlija izaugumu pagarināšanos; spongioze bez pūslīšu veidošanās: granulētais slānis ir vāji izteikts vai nav, hiperkeratoze, dažreiz mijas ar parakeratozi. Dermā ir mērena perivaskulāra infiltrācija.

Ierobežotajai formai ir akantoze, papilomatoze ar izteiktu hiperkeratozi. Dermas papilārajā slānī un tās augšdaļā tiek konstatēti fokāli, pārsvarā perivaskulāri infiltrāti, kas sastāv no limfocītiem ar fibroblastu piejaukumu, kā arī fibroze. Dažreiz aina atgādina psoriāzi. Dažos gadījumos ir sastopamas spongiozes un intracelulāras tūskas zonas, kas atgādina kontaktdermatītu. Proliferējošās šūnas ir diezgan lielas, ar parastajām krāsošanas metodēm tās var sajaukt ar netipiskām, kas novērotas sēnīšu mikozes gadījumā. Šādos gadījumos klīniskie dati palīdz noteikt pareizu diagnozi.

Difūzā neirodermīta forma svaigos perēkļos ir saistīta ar akantozi, dermas tūsku, dažreiz spongiozi un eksocitozi, tāpat kā ekzēmas gadījumā. Dermā - limfocītu perivaskulāri infiltrāti ar neitrofilo granulocītu piejaukumu. Vecākos perēkļos papildus akantozei ir izteikta hiperkeratoze un parakeratoze, dažreiz spongioze. Dermā - kapilāru paplašināšanās ar endotēlija pietūkumu, ap kuru redzami nelieli limfohistiocitāra rakstura infiltrāti ar ievērojama skaita fibroblastu piejaukumu. Bojājuma centrālajā daļā bazālā slāņa pigments nav konstatēts, savukārt tā perifērajās daļās, īpaši vecos lihenificētos perēkļos, ir palielināts melanīna daudzums.

Pieaugušiem pacientiem izmaiņas dermā dominē pār izmaiņām epidermā. Histoloģiskais attēls epidermā atgādina ģeneralizēta eksfoliatīva dermatīta vai eritrodermas ainu, jo novēro dažādas pakāpes akantozi ar epidermas izaugumu pagarināšanos un to sazarošanos, limfocītu un neitrofilo granulocītu migrāciju, parakeratozes perēkļus, bet nav pūslīšu. Dermā novēro kapilāru sieniņu tūsku ar endotēlija pietūkumu, dažreiz hialinozi. Elastīgās un kolagēna šķiedras ir bez būtiskām izmaiņām. Hroniskā procesā infiltrācija ir nenozīmīga, tiek atzīmēta fibroze.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Histoģenēze

Viens no faktoriem, kas predisponē atopijas attīstību, tiek uzskatīts par iedzimtu pārejošu imūndeficītu. Pacientu ādā tika konstatēta Langerhansa šūnu skaita samazināšanās un HLA-DR antigēnu ekspresijas samazināšanās uz tām, kā arī Langerhansa šūnu ar IgE receptoriem īpatsvara palielināšanās. No imūnsistēmas traucējumiem tiek atzīmēts paaugstināts IgE līmenis asins serumā, kas, domājams, ir ģenētiski noteikts, lai gan šī pazīme nav novērota visiem pacientiem ar neirodermītu, T limfopītu deficītu, īpaši tiem, kuriem ir nomācoša iedarbība, iespējams, beta adrenerģisko receptoru defekta dēļ. B šūnu skaits ir normāls, bet nedaudz palielinās B limfocītu, kas nes IgE Fc fragmenta receptorus, īpatsvars. Neitrofilu ķīmijtakse, dabisko killeru funkcija un interleikīna-1 ražošana monocītos pacientiem ir samazināta, salīdzinot ar kontroles novērojumiem. Imūnsistēmas defekta klātbūtne acīmredzot ir viens no galvenajiem iemesliem pacientu uzņēmībai pret infekcijas slimībām. Ir pierādīta nebakteriālas alerģijas pret infekciozas izcelsmes alergēniem patogenētiskā nozīme. Neirovegetatīviem traucējumiem slimības gaitā tiek piešķirta gan etioloģiska, gan pasliktinoša nozīme. Slimību raksturo prostaglandīnu prekursoru satura samazināšanās asins serumā, cAMP līmeņa samazināšanās leikocītos beta adrenerģisko receptoru defekta dēļ, kā arī paaugstinātas fosfodiesterāzes aktivitātes rezultātā. Tiek uzskatīts, ka samazināta cAMP līmeņa sekas var būt pastiprināta iekaisuma mediatoru, tostarp histamīna, izdalīšanās no leikocītiem, kas caur H2 receptoru izraisa T limfocītu funkcionālās aktivitātes samazināšanos. Tas var izskaidrot IgE hiperprodukciju. Ir konstatēta saistība ar dažām histosaderības antivielām: HLA-A1, A9, B12, D24, DR1, DR7 utt. Saskaņā ar P. M. Alijevas (1993) datiem, DR5 antigēns ir šī patoloģiskā stāvokļa attīstības riska faktors, bet DR4 un DRw6 antigēni ir rezistences faktori. Lielākā daļa autoru ierobežoto un difūzo formu uzskata par neatkarīgu slimību, tomēr atopiskajam dermatītam raksturīgo imūno fenomenu noteikšana pacientiem ar ierobežotu alergodermatozi, histokompatibilitātes antigēnu sadalījuma atšķirību neesamība pacientiem ar atšķirīgu procesa izplatību un biogēno amīnu metabolisma traucējumu līdzība ļauj mums uzskatīt difūzo un ierobežoto formu par viena patoloģiskā stāvokļa izpausmi.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Simptomi neirodermīts

Pirmā vecuma perioda neirodermatīts sākas 2–3 mēnešu vecumā un turpinās līdz 2 gadu vecumam. Tā pazīmes ir:

• saistība ar gremošanas stimuliem (papildinošu pārtikas produktu ieviešana);
• specifiska lokalizācija (seja, apkakles zona, ekstremitāšu ārējā virsma);
• bojājuma akūts un subakūts raksturs ar tendenci uz eksudatīvām izmaiņām.

Obligāta pirmā perioda pazīme ir bojājuma lokalizācija uz vaigiem. Primārajiem izsitumiem raksturīgi eritēmatozi-tūskaini un eritēmatozi-plakanšūnu bojājumi, papulas, pūslīši, slapjo izdalījumu un kreveles veidošanās - tā sauktā zīdaiņu ekzēma. Pēc tam process pakāpeniski izplatās uz apkakles zonu (priekšautiņa zonu), augšējām ekstremitātēm. Otrajā dzīves gadā bērna eksudatīvās parādības mazinās un to vietā parādās mazas daudzstūrainas spīdīgas papulas, ko pavada nieze. Turklāt izsitumi mēdz būt ierobežoti un atrodas potīšu, plaukstu locītavu, elkoņu un kakla kroku rajonā.

Otrā vecuma perioda (no 2 gadiem līdz pubertātei) neirodermatītu raksturo:

• procesa lokalizācija krokās;
• hronisks iekaisuma raksturs;
• sekundāru izmaiņu attīstība (dishromija);
• veģetatīvās distonijas izpausmes;
• strāvas viļņveidīgais un sezonālais raksturs;
• reakcija uz daudziem provocējošiem faktoriem un gremošanas trakta paaugstinātas jutības mazināšana.

Tipiskas bojājumu lokalizācijas šajā vecumā ir elkoņa bedre, roku aizmugurējā daļa un plaukstas locītavu apvidus, paceles bedre un potītes locītavu apvidus, krokas aiz ausīm, kakls un rumpis. Šai slimībai ir tipisks morfoloģisks elements - papula, kuras parādīšanās sākas ar spēcīgu niezi. Papulu grupēšanās dēļ āda krokās kļūst infiltrēta, ar izteiktu raksta palielināšanos (lihenifikācija). Perēkļu krāsa ir stagnējoša sarkana. Lihenifikācijas perēkļi kļūst raupjāki, dishromatiski.

Līdz otrā perioda beigām attīstās "atoniska seja" - hiperpigmentācija un kroku akcentācija plakstiņu zonā, piešķirot bērnam "nogurušu izskatu". Arī citas ādas zonas ir mainītas, bet bez klīniski izteikta iekaisuma (sausums, blāvums, klijām līdzīgs pīlings, dishromija, infiltrācija). Slimību raksturo sezonalitāte, un tā sastāv no paasinājumu attīstības rudens-ziemas periodā un ievērojama procesa uzlabošanās vai izzušanas vasarā, īpaši dienvidos.

Trešā vecuma perioda (pubertātes un pieauguša cilvēka fāzes) raksturīgās iezīmes ir:

• Izmaiņas bojājumu lokalizācijā:
• izteikts bojājumu infiltratīvais raksturs.
• mazāk izteikta reakcija uz alergēniem:
• Neskaidra saasinājumu sezonalitāte.

Kroku bojājumus aizstāj izmaiņas sejas, kakla, rumpja un ekstremitāšu ādā. Procesā ir iesaistīts nazolabiālais trīsstūris. Iekaisumam ir stagnējoši cianotiska nokrāsa. Āda ir infiltrēta, lihenificēta ar vairākām biopsijas skrāpējumiem, hemorāģiskām krevelēm.

Jāuzsver, ka visos vecuma periodos neirodermatīta galvenā klīniskā pazīme ir nieze, kas saglabājas ilgu laiku pat pēc ādas bojājumu izzušanas. Niezes intensitāte ir augsta (biopsizējoša ZKD), ar paroksizmām naktī.

Ierobežots neirodermīts biežāk sastopams pieaugušiem vīriešiem, un to raksturo viena vai vairāku dažāda izmēra un formas plāksnīšu veida bojājumu klātbūtne uz kakla, dzimumorgānu (anoģenitālās zonas), elkoņu un paceles kroku ādas. Plāksnītes atrodas simetriski, relatīvi skaidri norobežotas no neskartās ādas ar herpigmentācijas zonu. Bojājumu zonā āda ir sausa, infiltrēta, ar uzsvērtu rakstu, izteiktāku centrā. Bojājumu perifērijā ir mazas (ar adatas galviņu) daudzstūrainas plakanas papulas ar spīdīgu brūngani sarkanas vai rozā krāsas virsmu.

Ar izteiktu infiltrāciju un lihenifikāciju parādās kārpaini hiperpigmentēti perēkļi. Slimības sākums parasti ir saistīts ar psihoemocionāliem vai neiroendokrīniem traucējumiem. Pacientus traucē intensīva nieze. Balts dermografisms tiek novērots tiem, kas cieš no dažādām šīs alerģiskās dermatozes formām.

[ 24 ], [ 25 ]

Veidlapas

Izšķir: difūzu, ierobežotu (hronisku ķērpju vitiligo) un Broka neirodermītu jeb atopisko dermatītu (saskaņā ar PVO klasifikāciju).

Atopiskais dermatīts visbiežāk skar sievietes (slimo sieviešu un vīriešu attiecība ir 2:1). Slimības gaitā izšķir trīs vecuma periodus.

Ierobežots neirodermīts (sin.: lichen simplex chronicus Vidal, dermatitis lichenoides pruriens Neisser) klīniski izpaužas kā viena vai vairākas ļoti niezošas, sausas plāksnes, kas galvenokārt atrodas uz kakla posterolaterālajām virsmām, ādas kroku rajonā un ir ieskautas ar nelieliem papulāriem elementiem un nelielu pigmentāciju, pakāpeniski pārejot uz normālu ādu. Dažreiz skrāpējumu vietās attīstās depigmentācija. Ar izteiktu infiltrāciju un lihenifikāciju var rasties hipertrofiski, kārpaini bojājumi. Reti sastopami varianti ir depigmentēta, lineāra, moniliforma, dekalvojoša, psoriasiforma forma, Potriē milzu lihenifikācija.

Difūzais neirodermīts (sin.: prurigo ordinary Darier, prurigo diathesis Besnier, atopiskais dermatīts, endogēna ekzēma, konstitucionāla ekzēma, atopiska alerģiska dermatoze) ir smagāks patoloģisks stāvoklis nekā ierobežots neirodermīts, ar izteiktāku ādas iekaisumu, niezi, lielāku procesa izplatību, dažreiz aizņemot visu ādu kā eritroderma. Bieži tiek skarta plakstiņu, lūpu, roku un kāju āda. Atšķirībā no ierobežotās formas, tas attīstās galvenokārt bērnībā, bieži vien kombinējot ar citām atopijas izpausmēm, kas šajos gadījumos dod pamatu uzskatīt šo slimību par atopisku alerģisku dermatozi. Dažreiz tiek atklāta katarakta (Andogska sindroms), bieži - parastā ihtioze. Bērniem ekzēmizētas alerģiskas dermatozes tipa ādas bojājumi var būt Viskota-Oldriča sindroma izpausme, kas recesīvi pārmantots saistībā ar X hromosomu un papildus izpaužas kā trombocitopēnija, asiņošana, disglobulinēmija, paaugstināts infekcijas un ļaundabīgu slimību, galvenokārt limfohistiocītu sistēmas, attīstības risks.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Komplikācijas un sekas

Neirodermatītu sarežģī atkārtotas bakteriālas, vīrusu un sēnīšu infekcijas, īpaši cilvēkiem, kuri ilgstoši lieto hormonālās ziedes. Bakteriālas komplikācijas ir folikulīts, furunkuloze, impetigo un hidradenīts. Šo komplikāciju izraisītājs parasti ir Staphylococcus aureus, retāk Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus alba vai Streptococcus, kuru avots ir hroniskas infekcijas perēkļi. Komplikāciju attīstību pavada drebuļi, paaugstināta ķermeņa temperatūra, svīšana, pastiprināta hiperēmija un nieze. Perifērie limfmezgli ir palielināti un nesāpīgi.

Viena no smagākajām komplikācijām, kas var pavadīt šo slimību, ir Kapoši herpetiformā ekzēma, kuras mirstība bērniem svārstās no 1,6 līdz 30%. Izraisītājs ir herpes simplex vīruss, galvenokārt 1. tips, kas bojā augšējos elpceļus un ādu ap degunu un muti. Retāk sastopams 2. tipa vīruss, kas ietekmē dzimumorgānu gļotādu un ādu. Slimība sākas akūti 5–7 dienas pēc kontakta ar pacientu ar herpes simplex un izpaužas kā drebuļi, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 40 °C, vājums, adinamisms, nogurums. Pēc 1–3 dienām parādās izsitumi no maziem, adatas galviņas lieluma pūslīšiem, kas piepildīti ar serozu, retāk hemorāģisku saturu. Vēlāk pūslīši pārvēršas pustulās un iegūst tipisku izskatu ar nabas ieplaku centrā. Elementu evolūcijas laikā veidojas asiņojošas erozijas, kuru virsma ir pārklāta ar hemorāģiskām krevelēm. Pacienta seja iegūst "maskai līdzīgu" izskatu. Gļotādu bojājumi rodas kā aftozs stomatīts, konjunktivīts, keratokonjunktivīts.

Kapoši ekzēmu var sarežģīt streptokoku un stafilodermijas attīstība, pneimonija, vidusauss iekaisums un sepse. Pēc 10–14 dienām izsitumi sāk regresēt, atstājot to vietā nelielas virspusējas rētas.

Sēnīšu komplikācijas ir kandidozais heilīts, onīhija un paronihija. Reti neirodermītu sarežģī atopiska katarakta, kas attīstās ne vairāk kā 1% pacientu (Andogska sindroms).

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Diagnostika neirodermīts

Dermatologs diagnosticē neirodermatītu, pārbaudot skarto ādu. Lai izslēgtu citas slimības, viņš vai viņa var paņemt skartās ādas paraugu ādas biopsijai.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Diferenciālā diagnoze

Neirodermīts ir jādiferencē no hroniskas ekzēmas, lichen planus un nodulāras niezes. Hroniskai ekzēmai raksturīgs izsitumu elementu patiess polimorfisms, ko raksturo mikropūslīši, mikroerosijas, mikrokreveļi ar izteiktu slapošanos "serozu aku" veidā, ko pavada nieze. Šai alerģiskajai dermatozei raksturīga nieze, kas ir pirms papulāru izsitumu parādīšanās. Ekzēmai raksturīga arī bojājumu lokalizācija ierobežotās ādas zonās. Dermogrāfija ekzēmas gadījumā ir sarkana, savukārt šīs alerģiskās dermatozes gadījumā tā ir balta.

Lichen planus raksturo izkliedētas daudzstūrainas violetas papulas ar nabas ieplaku centrā, kas atrodas augšējo ekstremitāšu iekšējās virsmas, apakšstilbu priekšējās virsmas un rumpja iekšpusē. Dažreiz tiek skartas mutes dobuma un dzimumorgānu gļotādas. Ieeļļojot papulas ar augu eļļu, atklājas tīklveida raksts (Vikema siets).

Nodulāru un mezglainu niezi raksturo puslodes formas papulu izsitumi, kas nav pakļauti apvienošanai un grupēšanai, un tiem ir pievienots smags nieze.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Prognoze

Ierobežotam neirodermatītam ir labvēlīgāka prognoze nekā difūzam neirodermatītam, lai gan pēdējā gadījumā process lielākajai daļai pacientu ar vecumu regresē, dažreiz saglabājoties fokālu izpausmju, piemēram, roku ekzēmas, veidā. Daži autori norāda uz iespējamu saistību starp slimību un Sezari sindromu.

[ 59 ]