Lepra (Hansena slimība, lepras)

Lepra (latīņu: lepra, Hansena slimība, hanseniāze, lepra, Svētā Lācara slimība, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiāze, satyriāze, slinkā nāve, melnā slimība, sēru slimība) ir hroniska infekcija, ko izraisa skābi izturīgā bacila Mycobacterium leprae, kurai ir unikāls tropisms perifērajiem nerviem, ādai un gļotādām. Lepras (lepras) simptomi ir ārkārtīgi dažādi un ietver nesāpīgus ādas bojājumus un perifēru neiropātiju. Lepras (lepras) diagnoze ir klīniska un apstiprināta ar biopsijas datiem. Lepras (lepras) ārstēšanu veic ar dapsonu kombinācijā ar citiem antibakteriāliem līdzekļiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloģija

Lai gan lielākā daļa gadījumu ir konstatēti Āzijā, lepra ir plaši izplatīta arī Āfrikā. Endēmiski perēkļi pastāv arī Meksikā, Dienvidamerikā un Centrālamerikā, kā arī Klusā okeāna salās. No 5000 gadījumiem Amerikas Savienotajās Valstīs gandrīz visi ir konstatēti imigrantiem no jaunattīstības valstīm, kuri apmetušies uz dzīvi Kalifornijā, Havaju salās un Teksasā. Pastāv vairākas slimības formas. Vissmagākā, lepromatozā forma, ir biežāk sastopama vīriešiem. Lepra var rasties jebkurā vecumā, lai gan visaugstākā sastopamība ir 13–19 gadu vecumā un 20 gadus veciem cilvēkiem.

Vēl nesen cilvēki tika uzskatīti par vienīgo dabisko lepra avotu, taču izrādījās, ka 15% bruņnešu ir inficēti, un arī antropoīdie primāti var būt infekcijas avots. Tomēr, izņemot infekcijas pārnešanas ceļu (caur blaktīm, odiem), inficēšanās no dzīvniekiem nav noteicošais faktors cilvēku saslimšanai. M. leprae ir atrodama arī augsnē.

[ 4 ]

Cēloņi lepras

Lepra (Hansena slimība, lepra) izraisa Mycobacterium leprae, kas ir obligāts intracelulārs parazīts.

Tiek uzskatīts, ka lepras izraisītājs tiek pārnests ar šķaudīšanu un pacienta sekrētiem. Neārstēts lepras slimnieks ir liela skaita patogēnu nesējs, kas atrodas uz deguna dobuma gļotādas un sekrētos, pat pirms klīnisko simptomu parādīšanās; aptuveni 50% pacientu ir bijis ciešs kontakts ar inficētu personu, bieži vien ar ģimenes locekļiem. Īslaicīgs kontakts nosaka zemo pārnešanas risku. Vieglas tuberkuloīdas formas parasti nav lipīgas. Lielākā daļa (95%) imūnkompetentu personu nesaslimst pat pēc kontakta; tiem, kas saslimst, iespējams, ir ģenētiska predispozīcija.

Mycobacterium leprae aug lēni (dubultošanās periods ir 2 nedēļas). Inkubācijas periods parasti ir 6 mēneši līdz 10 gadi. Infekcijas attīstības gaitā notiek hematogēna izplatīšanās.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi lepras

Aptuveni trīs ceturtdaļām pacientu infekcijas laikā attīstās viens ādas bojājums, kas izzūd spontāni; pārējiem attīstās klīniska lepra. Lepras simptomi un slimības smagums atšķiras atkarībā no šūnu imunitātes pakāpes pret M. leprae.

Tuberkuloīdā lepra (paucibacilārā Hansena slimība) ir vieglākā lepra forma. Pacientiem ir spēcīga šūnu mediēta imunitāte, kas ierobežo slimību dažās ādas zonās vai uz atsevišķiem nerviem. Bojājumos ir maz vai nav baktēriju. Ādas bojājumos ir viens vai vairāki hipopigmentēti plankumi ar asām, paceltām malām un samazinātu jutību. Izsitumi, tāpat kā visu lepru formu gadījumā, nav niezoši. Bojājumi ir sausi, jo autonomās nervu sistēmas bojājumi pasliktina sviedru dziedzeru inervāciju. Perifērie nervi var tikt bojāti asimetriski, un blakus esošajos ādas bojājumos tie ir palpējami kā palielināti.

Lepromatozā lepra (polibacilāra Haneja slimība) ir vissmagākā slimības forma. Skartajiem pacientiem ir nepietiekama imūnreakcija pret M. leprae un sistēmiska infekcija ar baktēriju infiltrātu izplatīšanos ādā, nervos un citos orgānos (degunā, sēkliniekos utt.). Viņiem var attīstīties makulas, papulas, mezgliņi un plāksnes uz ādas, bieži vien simetriskas (pildītas ar lepras baktērijām). Var attīstīties ginekomastija, pirkstu zudums un bieži vien smaga perifēra neiropātija. Pacienti zaudē skropstas un uzacis. Slimība Meksikas rietumos un visā Latīņamerikā izraisa difūzu ādas infiltrāciju ar ķermeņa apmatojuma izkrišanu un citiem ādas bojājumiem, bet bez fokusa. To sauc par difūzu lepromatozi vai lepru bonitu. Pacientiem var attīstīties subakūta eritēma nodosum, un tiem, kuriem ir difūza lepromatoze, var attīstīties Lazio fenomens ar čūlām, īpaši uz kājām, kas bieži kalpo kā sekundāras infekcijas avots, izraisot bakterēmiju un nāvi.

Robežleprāle (multibacilārā) ir starpposma slimība un visizplatītākā. Ādas bojājumi atgādina tuberkuloīdo lepru, bet ir daudzskaitlīgāki un neregulāri; tie skar visu ekstremitāti, perifēros nervus, izraisot vājumu un jutīguma zudumu. Šim tipam ir nestabila gaita, un tas var attīstīties par lepromatozo lepru vai apgrieztā veidā ar pāreju uz tuberkuloīdo formu.

Lepromatozas reakcijas

Pacientiem attīstās imunoloģiski mediētas reakcijas. Pastāv divu veidu reakcijas.

1. tipa reakcijas izraisa spontāna šūnu imunitātes palielināšanās. Tās rodas aptuveni trešdaļai pacientu ar robežlīnijas lepru, parasti pēc ārstēšanas uzsākšanas. Klīniski esošo bojājumu iekšienē palielinās iekaisums, attīstoties ādas tūskai, eritēmai, neirītam ar sāpēm un funkciju zudumam. Var attīstīties jauni bojājumi. Šīs reakcijas ir nozīmīgas, īpaši, ja ārstēšana netiek uzsākta agrīnā stadijā. Tā kā imūnreakcija pastiprinās, to sauc par atgriezenisku reakciju, neskatoties uz iespējamu klīnisko pasliktināšanos.

Otrais reakcijas veids ir sistēmiska iekaisuma reakcija, kas rodas imūnkompleksu nogulsnēšanās rezultātā. To sauc arī par lepru subakūtu eritēmu nodosum. Agrāk tā radās aptuveni pusei pacientu ar robežlīnijas un lepromatozo lepru pirmajā ārstēšanas gadā. Tagad tā ir retāk sastopama, jo ārstēšanai pievieno klofazimīnu. Tā var attīstīties arī pirms ārstēšanas. Tas ir polimorfonukleārs vaskulīts vai panikulīts ar iespējamu cirkulējošo imūnkompleksu iesaistīšanos un palielinātu T-helperu funkciju. Paaugstinās audzēja nekrozes faktora līmenis. Lepra subakūta eritēma nodosum ir eritēmatozas, sāpīgas papulas vai mezgliņi ar pustulām un čūlām. To pavada drudzis, neirīts, limfadenīts, orhīts, artrīts (lielās locītavās, īpaši ceļgalos), glomerulonefrīts. Hemolīzes un kaulu smadzeņu nomākuma rezultātā var attīstīties anēmija un hepatīts ar mērenu funkcionālo testu pieaugumu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Komplikācijas un sekas

Leprai ir komplikācijas, kas attīstās perifēra neirīta rezultātā infekcijas vai lepra reakcijas rezultātā; parādās samazināta jutība un vājums. Var tikt skarti nervu stumbri un ādas mikroskopiskie nervi, īpaši elkoņa nervs, kas noved pie spīlei līdzīgu 4. un 5. pirkstu veidošanās. Var tikt skarti arī sejas nerva zari (bukālais, zigomatiskais) un aizmugurējais auss nervs. Var tikt skartas atsevišķas nervu šķiedras, kas atbild par sāpēm, temperatūru un smalku taustes jutību, savukārt lielākas nervu šķiedras, kas atbild par vibrāciju un pozicionālo jutību, parasti tiek skartas mazāk. Ķirurģiska cīpslu transplantācija var koriģēt lagoftalmu un augšējo ekstremitāšu funkcionālos traucējumus, bet tā jāveic 6 mēnešus pēc terapijas sākuma.

Plantāra čūla ar sekundāru infekciju ir galvenais invaliditātes cēlonis, un tās jāārstē ar attīrīšanu un atbilstošām antibiotikām. Pacientiem jāizvairās no svara celšanas un jāvalkā imobilizējošs pārsējs (Unna zābaks), lai saglabātu kustīgumu. Lai novērstu recidīvu, jāārstē tulznas, un pacientiem jāvalkā individuāli izgatavoti apavi vai dziļi apavi, kas novērš pēdas berzi.

Acis var tikt ļoti nopietni skartas. Lepromatozās lepras jeb leprās eritēmas nodosuma gadījumā irīts var izraisīt glaukomu. Radzenes nejutīgums un sejas nerva vaiga zara bojājums (kas izraisa lagoftalmu) var izraisīt radzenes traumu, rētošanos un redzes zudumu. Šādiem pacientiem jālieto mākslīgie lubrikanti (pilieni).

Var tikt skarta deguna gļotāda un skrimslis, kas izraisa hronisku rinoreju un dažreiz deguna asiņošanu. Retāk var attīstīties deguna skrimšļa perforācija un deguna deformācija, kas parasti rodas neārstētiem pacientiem.

Vīriešiem ar lepru var attīstīties hipogonādisms, ko izraisa samazināts seruma testosterona līmenis un paaugstināts folikulus stimulējošo un luteinizējošo hormonu līmenis, kā rezultātā var attīstīties erektilā disfunkcija, neauglība un ginekomastija. Testosterona aizstājterapija var mazināt simptomus.

Pacientiem ar smagu recidivējošu eritēmas subakūtu lepru var attīstīties amiloidoze ar progresējošu nieru mazspēju.

[ 12 ]

Diagnostika lepras

Lepras diagnoze balstās uz raksturīgo klīnisko ainu – ādas bojājumiem un perifēru neiropātiju –, un to apstiprina biopsijas paraugu mikroskopija; mikroorganismi neaug uz mākslīgām barotnēm. Biopsija tiek veikta no tuberkuloīdu bojājumu paceltajām malām. Pacientiem ar lepromatozo formu biopsija jāveic no mezgliņiem un plātnītēm, lai gan patoloģiskas izmaiņas var rasties pat veselās ādas zonās.

IgM antivielu tests pret M. leprae ir ļoti specifisks, bet ar zemu jutību. Šīs antivielas ir sastopamas gandrīz visiem pacientiem ar lepromatozo formu, bet tikai divām trešdaļām pacientu ar tuberkuloīdo formu. Tā kā šādu antivielu noteikšana var liecināt par asimptomātisku infekciju endēmiskos perēkļos, testa diagnostiskā vērtība ir ierobežota. Tie var būt noderīgi slimības aktivitātes uzraudzībai, jo antivielu līmenis samazinās efektīvas ķīmijterapijas laikā un palielinās recidīva gadījumā.

Lepramīns (ar siltumu inaktivētas lepramīnas) ir pieejams ādas testēšanai, taču tam trūkst jutības un specifiskuma, tāpēc tas nav ieteicams klīniskai lietošanai.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Profilakse

BCG vakcīnai un dapsonam ir ierobežota efektivitāte, un tie nav ieteicami profilaksei. Tā kā lepra ir minimāli lipīga slimība, vēsturiski izmantotajai izolācijai nav zinātniska pamatojuma. Lepras profilakse nozīmē izvairīties no tieša kontakta ar inficēto pacientu sekrētiem un audiem.

[ 18 ], [ 19 ]