Ādas hipopigmentācija un depigmentācija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Ādas hipopigmentāciju un depigmentāciju pavada ievērojama melanīna samazināšanās vai pilnīga izzušana. Tās var būt iedzimtas un iegūtas, ierobežotas un difūzas. Iedzimtas depigmentācijas piemērs ir albīnisms.

Okulāri-ādas albīnisms ir heterogēna slimība, kam raksturīga pigmenta neesamība vai strauja samazināšanās ādā, matos un varavīksnenē. Divas okulāri-ādas albīnisma formas - tirozināzes negatīvais un tirozināzes pozitīvais - ir saistītas ar tirozināzes neesamību vai nepietiekamu aktivitāti. Citu formu (Čediak-Higaši, Hermanska-Pudlaka sindromi u.c.) attīstības mehānisms vēl nav noskaidrots.

Patomorfoloģija. Pigments melanīns nav konstatēts. Melanocītiem ir normāla morfoloģija, tie ir vienmērīgi sadalīti (izņemot "melnās čokurošanās - albīnisma - kurluma" sindromu), bet to pigmentu sintezēšanas funkcija ir samazināta. Tirozināzes negatīvajā variantā melanosomas atrodas I stadijā, retāk - II nobriešanas stadijā, tirozināzes pozitīvajā variantā - III stadijā. Milzu melanosomas ir aprakstītas Hermanska-Pudlaka un Čediak-Higaši sindromos. Turklāt Čediak-Higaši sindroma gadījumā ādas tuklajās šūnās ir atrodami lieli citoplazmas ieslēgumi (iekrāsoti ar toluidīna zilo krāsu).

Ierobežota depigmentācija ietver vitiligo, kam raksturīga ādas hipomelanoze, ko izraisa melanocītu trūkums.

Vitiligo. Dermatozes raksturs nav zināms, taču ir dati par imūnsistēmas un vielmaiņas traucējumu, neiroendokrīno traucējumu un ultravioleto staru iedarbības (saules apdegumu) lomu. Ģimenes gadījumu klātbūtne norāda uz iespējamu ģenētiskā faktora lomu. Tā var izpausties arī kā paraneoplāzija vai būt eksogēnu slimību, tostarp arodslimību, rezultāts. Klīniski to raksturo dažāda lieluma un formas pienbaltu plankumu klātbūtne, ko ieskauj normāla āda vai hiperpigmentācijas josla. Pigmenta izzušana var būt pilnīga vai daļēja, sietiņa vai mazu punktveida plankumu veidā. Depigmentācijai var sekot eritēmas stadija. Ļoti bieži vispirms tiek skartas rokas, kas nav novērots autosomāli dominējošā iedzimtā vitiligo (piebaldisma) gadījumā. Bojājumi var būt lokalizēti uz visas ādas. Atkarībā no procesa izplatības izšķir fokālās, segmentālās un ģeneralizētās formas.

Patomorfoloģija. Parasti bojājumos būtiskas izmaiņas netiek novērotas. Epiderma ir normāla biezuma vai nedaudz plānāka, tās izaugumi ir izlīdzināti. Stratum corneum pārsvarā ir sabiezējis, granulētais slānis sastāv no vienas šūnu rindas ar niecīgu granularitāti. Dzelkšņainais slānis ir bez būtiskām izmaiņām, bazālā slāņa šūnas gandrīz nesatur pigmentu. Tomēr hipopigmentācijas gadījumā tas dažreiz tiek atklāts, lai gan nelielos daudzumos. Melanocīti gandrīz nekad nav atrodami depigmentētā ādā, un hipopigmentētās vietās to ir mazāk nekā parasti. Dermā novēro atsevišķu kolagēna šķiedru pietūkumu un homogenizāciju, elastīgais tīkls ir bez būtiskām izmaiņām. Asinsvadi parasti ir paplašināti, to sienas ir sabiezētas, un ap tiem atrodas ligzdoti fibroblastu, histiocītu un audu bazofilu uzkrājumi. Epitēlija matu folikuli depigmentētajās vietās ir nedaudz atrofiski, to atveres ir paplašinātas, piepildītas ar ragveida masām, tauku dziedzeri arī ir atrofiski. Elektronmikroskopiskā ādas izmeklēšana vitiligo bojājuma robežās uzrāda epidermas makrofāgu skaita palielināšanos un destruktīvas izmaiņas melanocītos, kas ietekmē visas šo šūnu struktūras. Ilgstošas vitiligo perēkļos melanocīti un melanīnu saturošas struktūras epitēlija šūnās nav sastopamas. Pēc dažu autoru domām, vitiligo bojājumā epidermas makrofāgu skaits ir palielināts, to aktivitāte ir ievērojami palielināta. Ārēji veselas ādas apgabalos melanocīti satur melanosomas un premelanosomas, bet ne melanosomu kompleksu, kas ir augstākā melanīna granulu organizācijas pakāpe. Tas norāda uz melanocītu funkcijas nepietiekamību.

Vitiligo histoģenēze joprojām nav skaidra. Daži autori vitiligo saista ar autonomās nervu sistēmas disfunkciju, citi - ar samazinātu melanocītu stimulējošā hormona veidošanos. R. S. Babajants un Ju. I. Lonšakovs (1978) uzskata, ka šīs slimības melanocīti ir bojāti un nespējīgi reaģēt uz melanocītu stimulējošā hormona darbību, Ju. N. Koševenko (1986) ieguva datus, kas liecina par šūnu imūnreakciju klātbūtni depigmentētā ādā, iesaistot komplementa C3 komponentu, kas spēj bojāt melanocītus.

Iegūto depigmentāciju var novērot arodslimību (arodslimību leikoderma), medikamentu lietošanas (zāļu izraisītas leikodermas), iekaisuma elementu (psoriāzes, sarkoidozes, lepras), sifilisa un pityriāzes versicolor (sekundāras leikodermas) gadījumā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]