Smadzeņu sarkoma

Smadzeņu sarkoma ir patoloģiska slimība, kas ietekmē visa ķermeņa darbību. Apsvērsim šīs slimības cēloņus, simptomus, diagnostikas metodes, ārstēšanas metodes un izdzīvošanas prognozi.

Smadzeņu sarkoma ir reta ļaundabīga slimība, kas sastopama 2% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem. Sarkoma rodas jebkura vecuma pacientiem un, kā parasti, mezgla veidā. Smadzeņu sarkomas raksturīga iezīme ir tās augšana blakus esošajos audos, t. i., recidīvs un metastāzes. Audzējs iekļūst un ietekmē taukaudus, muskuļus, cīpslas, nervus un visas vietas, kur ir saistaudi. Sarkomai raksturīga agresīva un strauja augšana.

Ļaundabīgam audzējam ir izplūdušas, neskaidras robežas, kas ir agresīvas pret apkārtējām šūnām. Audzējs var būt irdens vai blīvs mezgliņš savā struktūrā; dažos gadījumos audzējam ir kalcifikācijas perēkļi.

Ekstracerebrālie un intracerebrālie smadzeņu audzēji ir iedalīti:

• Meningosarkoma ir audzējs, kas rodas no smadzeņu apvalkiem, kas sastāv no patoloģiski izmainītiem asinsvadiem. Tas spēj ieaugt citos audos un infiltrēties, jo tam nav kapsulas.
• Angioretikulosarkoma – rodas no smadzeņu asinsvadu sieniņām. Audzējs satur daudz kapilāru, tāpēc metastazējas ar asins plūsmu.
• Fibrosarkoma - audzējs sastāv no šķiedru slāņiem un saitēm. Sarkoma progresē lēni, bet to raksturo pastāvīgs neiroloģisko simptomu pieaugums. Šāda veida ļaundabīgajam audzējam raksturīgs simptoms ir pastāvīgas galvassāpes, neiroloģiski un vispārēji smadzeņu simptomi.

Galvenais sarkomas simptoms ir pastāvīgas galvassāpes, kas nereaģē uz ārstēšanu ar anestēzijas līdzekļiem. Pacients cieš no biežas reiboņa, epilepsijas lēkmēm, var rasties telpiskās un gaitas koordinācijas traucējumi. Audzējs izraisa redzes nervu atrofiju, pastāvīgus emocionālus un nervu traucējumus, kā arī apziņas traucējumus.

Ja smadzeņu sarkoma ir lokalizēta sirds kambaros vai bloķē to vadus, tas izraisa cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumus. Pacienta intrakraniālais spiediens strauji palielinās. Ja sarkoma ir lokalizēta pakauša rajonā, pacientam ir redzes traucējumi, un, ja audzējs atrodas deniņu rajonā, ir dzirdes traucējumi. Ja ir skartas frontālās un parietālās daivas, ir traucēta motorā aktivitāte un intelektuālās spējas. Ja sarkoma rodas hipofīzē, tas izraisa izmaiņas hormonālajā līdzsvarā organismā.

Lai atklātu smadzeņu sarkomu, nepieciešams veikt neirologa pārbaudi. Ārsts nozīmēs datortomogrāfiju un vairākus citus pētījumus, kas palīdzēs atpazīt slimību. Lai galīgi apstiprinātu smadzeņu sarkomu, pacientam tiek veikta punkcijas biopsija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Smadzeņu sarkomas cēloņi

Smadzeņu sarkomas cēloņi ir dažādi, un nav iespējams precīzi noteikt cēloņus, kas izraisīja audzēja veidošanos. Tomēr pastāv vairāki riska faktori, kas var izraisīt sarkomas parādīšanos.

1. Ģenētisko sindromu un iedzimtu slimību klātbūtne.
2. Jonizējošā starojuma ietekme — smadzeņu audi, kas pakļauti starojumam, ir pakļauti ļaundabīgu audzēju veidošanās riskam. Sarkomu risks saglabājas 10 gadus pēc iedarbības.
3. Herpes vīruss - šī šķietami nekaitīgā slimība var izraisīt Kapoši sarkomu.
4. Traumas un saskare ar svešķermeņiem.
5. Hroniska augšējo ekstremitāšu limfostāze pēc radikālas mastektomijas.
6. Imūnsupresīva terapija, poliķīmijterapija.

Smadzeņu sarkomas attīstības riska faktori ir: pacienta vecums, starojuma iedarbība un ārējās ķīmiskās vielas. Visbiežāk no smadzeņu sarkomas cieš gados vecāki pacienti. Tādējādi vidējais pacientu vecums ar šo slimību ir 57–60 gadi. Taču daži smadzeņu sarkomas veidi ir izplatīti bērniem. Ir noteiktas ķīmiskas vielas, kuru ietekme veicina sarkomas augšanu – tās ir dioksīns un vinilhlorīds. Ja cilvēks agrāk ir bijis pakļauts starojumam audzēju ārstēšanas laikā, tad tas tikai palielina smadzeņu sarkomas attīstības risku.

[ 8 ], [ 9 ]

Smadzeņu sarkomas simptomi

Smadzeņu sarkomas simptomi ir ļoti līdzīgi citu audzēju bojājumu simptomiem. Tas izskaidrojams ar to, ka sarkoma izpaužas ar progresējošiem fokāliem neiroloģiskiem un vispārējiem smadzeņu simptomiem. Pacientam ir pastāvīgas galvassāpes, redzes un dzirdes traucējumi, rodas garīgi traucējumi un regulāri emocionāli traucējumi. Sarkomu klīniskās izpausmes atbilst audzēja augšanai, tas ir, tās pastāvīgi palielinās.

Izšķir šādus smadzeņu sarkomas simptomus:

• Pastāvīgas galvassāpes, ko nevar novērst ar medikamentiem.
• Redzes traucējumi.
• Slikta dūša, vemšana, reibonis, apziņas traucējumi.
• Epilepsijas lēkmes, runas traucējumi un emocionāli traucējumi.

Simptomi ir atkarīgi arī no audzēja atrašanās vietas, jo sarkomas atrašanās vieta ietekmē smadzeņu struktūras, kas ir atbildīgas par noteiktu funkciju veikšanu.

• Ja sarkoma atrodas smadzeņu kambaru iekšējā telpā, tā var bloķēt vadus un izraisīt cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumus. Tas noved pie intrakraniālā spiediena palielināšanās.
• Ja sarkoma parādās pakauša rajonā, tas noved pie redzes traucējumiem.
• Ja audzējs radies no temporālajām daivām, tad tas ir dzirdes zuduma cēlonis.
• Ar sarkomu parietālajās un frontālās daivās negatīvā ietekme ietekmē motorisko aktivitāti, jutīgumu un intelektuālās spējas.

Smadzeņu sarkoma

Smadzeņu sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē membrānas un saistaudus. Smadzeņu audzēji ir ļoti reti. Parasti sarkoma attīstās kā mezgls, kas atrodas galvaskausa iekšpusē. Neoplazma ir saistīta ar asinsvadu-membranoziem audzējiem un rodas jebkuras vecuma grupas pacientiem.

Visas smadzenes skarošās sarkomas iedala intracerebrālās un ekstracerebrālās. Audzēja struktūra var būt irdena vai blīva, t.i., mezglaina. Intracerebrāliem audzējiem raksturīga strauja patoloģiska augšana. Savukārt ekstracerebrālās sarkomas ieaug smadzeņu audos, atkārtojas un ātri metastazējas. Ar šāda veida bojājumu izdzīvošanas rādītājs 2 gadu laikā ir 30%.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi

Simptomi izpaužas kā pastāvīgs neiroloģisko traucējumu pieaugums. Galvenā audzēja pazīme ir pastāvīgas galvassāpes un reibonis. Kad sarkoma sāk augt, pacientam rodas vispārēji somatiski simptomi.

Diagnostika

Lai diagnosticētu smadzeņu sarkomu, nepieciešama neirologa un oftalmologa pārbaude. Ārsts izrakstīs datortomogrāfiju ar intravenozu kontrastvielu un ultraskaņas izmeklēšanu. Papildus neinvazīvām diagnostikas metodēm smadzeņu sarkomu nosaka, izmantojot punkcijas biopsiju un cerebrospinālā šķidruma citoloģisko izmeklēšanu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ārstēšana

Ārstēšana ir atkarīga no bojājuma atrašanās vietas, audzēja lieluma, pacienta vecuma un parādītajiem simptomiem. Parasti ārstēšana sastāv no pilnīgas audzēja izņemšanas. Ķirurģiskā ārstēšana tiek uzskatīta par visefektīvāko, taču tās īstenošanas laikā var rasties zināmas grūtības. Turklāt smadzeņu operācijai vienmēr ir vairākas negatīvas sekas, kas ietekmē pacienta turpmāko veselību. Mūsdienās ļaundabīgu smadzeņu audzēju ārstēšanai tiek izmantotas modernākas metodes. Viena no šīm metodēm ir stereotoksiskā radioķirurģija un kibernazis.

Kaulu smadzeņu sarkoma

Kaulu smadzeņu sarkoma ir ļaundabīgs kaulu smadzeņu hematopoētisko šūnu bojājums. Slimību sauc par mielomu, Rustitska-Kellera slimību vai kaulu smadzeņu sarkomu. Patoloģija visbiežāk rodas gados vecākiem vīriešiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem, lai gan retos gadījumos sarkoma skar jaunākus pacientus. Kaulu smadzeņu sarkoma var būt daudzkārtēja un ar vienu perēkli, t.i., vientuļa. Apskatīsim abas slimības formas sīkāk.

1. Vairāku kaulu smadzeņu sarkoma

Šai patoloģiskajai slimībai raksturīgas biežas kaulu sāpes un lūzumi. Pacientam ir nieru darbības traucējumi un anēmija. Iespējama hemoglobīna līmeņa pazemināšanās un asins viskozitātes palielināšanās. Pacientiem ar vairāku kaulu smadzeņu sarkomu bieži rodas vēnu tromboze un asiņošana. Tā kā kaulu audi tiek aktīvi iznīcināti, to sastāvā nonāk kalcijs. Kalcija savienojumi akmeņu un smilšu veidā nogulsnējas plaušās, nierēs, kuņģī un citos orgānos, izraisot traucējumus to darbībā. Pacients cieš no biežām infekcijas slimībām imūnsistēmas funkciju samazināšanās dēļ.

Vairāku kaulu smadzeņu sarkoma ir sadalīta fokālajā un plaši izplatītajā, t. i., porotiskā formā:

• Fokālās sarkomas gadījumā kaulu smadzeņu bojājumiem ir skaidri definēti audu bojājuma perēkļi. Perēkļi ir apaļi un var būt jebkura izmēra. Visbiežāk bojājumi rodas galvaskausā, krūšu kaulā, ribās un iegurņa kaulos. Audzējs var atrasties arī uz garajiem kauliem, piemēram, augšstilba kaula, izraisot skartās kaula daļas tilpuma palielināšanos.
• Sarkomu porotiskajā formā ir ļoti grūti izolēt specifiskus audzēja perēkļus. Pacientam ir organisma intoksikācijas simptomi, parādās sistēmiska osteoporoze (asas sāpes, pagriežot ķermeni, lecot, klepojot, šķaudot utt.). Šīs pazīmes ir skaidri redzamas mugurkaulā, jo kauli iegūst "zivju skriemeļu" formu. Iespējami skriemeļu un ribu patoloģiski lūzumi.

2. Kaulu smadzeņu vientuļā sarkoma

Šī forma ir kaulu smadzeņu sarkomas agrīna fāze, kas patoloģiskas attīstības laikā ietekmē citus kaulus un iegūst daudzkārtēju formu. Atsevišķas sarkomas rodas jauniem pacientiem un ietekmē ribas, iegurņa kaulus un skriemeļus. Ja audzējs ir lokalizēts mugurkaulā, tas noved pie patoloģiskiem lūzumiem. Atsevišķa sarkoma izraisa sāpes bojājuma vietā un pietūkumu. Slimība izraisa skarto ekstremitāšu apjoma palielināšanos kaulu pietūkuma dēļ.

Kaulu smadzeņu sarkomas diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz biopsijas rezultātiem, t. i., audu parauga pārbaudi no audzēja vietas. Vienas sarkomas gadījumā pacientiem tiek veikta ķirurģiska ārstēšana, bet vairāku kaulu smadzeņu sarkomas gadījumā tiek nozīmēta ķīmijterapija. Jebkurā gadījumā abu slimības formu prognoze ir nelabvēlīga.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Smadzeņu sarkomas diagnoze

Smadzeņu sarkomas diagnostika sākas ar anamnēzes ievākšanu un pacienta sūdzību apkopošanu par sāpēm un traucējumiem. Neirologs veic pacienta vizuālu pārbaudi, neiroloģisku izmeklēšanu un nosaka vairākus papildu testus. Pacients tiek nosūtīts uz tomogrāfijas izmeklēšanu, un, lai precīzi apstiprinātu diagnozi, tiek veikta biopsija un audzēja audu histoloģiskā izmeklēšana. Apskatīsim galvenās sarkomas diagnostikas metodes.

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana – šī metode ļauj noteikt precīzu sarkomas atrašanās vietu un atklāt metastāzes tuvējos audos un orgānos. Pacientam tiek veikta krūškurvja rentgena izmeklēšana, lai izslēgtu metastāzes limfmezglos un plaušās.
• Datortomogrāfija – smadzeņu audu slāņveida attēls. Precīzākai diagnostikai tiek veikta datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana ar kontrastvielu. Turklāt pacientam tiek veikta skeleta sistēmas radionuklīdu skenēšana.
• Ultraskaņas izmeklēšana ļauj noteikt smadzeņu viduslīnijas struktūru pārvietojumu, kas norāda uz tilpuma procesa klātbūtni.

Papildus iepriekšminētajām diagnostikas metodēm pacientam tiek veikta jostas punkcija un cerebrospinālā šķidruma paraugu ņemšana citoloģiskai izmeklēšanai. Obligāti jāveic radiokontrasta angiogrāfija un punkcijas biopsija, kas apstiprina diagnozi - smadzeņu sarkoma.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Smadzeņu sarkomas profilakse

Smadzeņu sarkomas profilakse ir pasākumu kopums, kas palīdz novērst slimības rašanos. Viens no faktoriem, kas veicina smadzeņu sarkomas attīstību, ir starojums. Lielas ārstēšanas devas, pat ja tās tiek ievadītas terapeitiskos nolūkos, var negatīvi ietekmēt visa organisma darbību un izraisīt smadzeņu sarkomu.

Īpaši svarīga smadzeņu vēža profilaksē ir diagnostika, kas jāveic periodiski. Nedrīkst aizmirst, ka sarkomas, tāpat kā citi ļaundabīgi audzēji, dažu mēnešu laikā noved pie drošas nāves. Sarkomu diagnostikā tiek izmantota MRI un KT. Šīs metodes ļauj noteikt vismazākā izmēra metastāzes.

• Ja jūs pastāvīgi ciešat no galvassāpēm, veiciet dienasgrāmatu. Pierakstiet visu informāciju: kad un kur sākās sāpes, to stiprumu un ilgumu. Tas palīdzēs neirologam diagnosticēt jūsu slimību.
• Īpašu uzmanību pievērsiet pretvēža diētai. Ēdiet sabalansētu uzturu, dodot priekšroku augu valsts produktiem, kuriem ir pretvēža iedarbība. Augu šķiedrvielas neļauj organismam nonākt saskarē ar kancerogēniem.
• Izvairieties no pārtikas produktiem, kas satur nitrītus (kūpināti pārtikas produkti un desiņas).
• Atteikties no sliktiem ieradumiem, kas palielina ļaundabīgu audzēju, tostarp smadzeņu sarkomas un citu patoloģisku bojājumu, attīstības risku.

Smadzeņu sarkomas prognoze

Smadzeņu sarkomas prognoze pilnībā atkarīga no audzēja atrašanās vietas, tā attīstības stadijas, pacienta vecuma un viņa ķermeņa vispārējā stāvokļa. Ja sarkoma tiek atklāta agrīnā stadijā un to ir iespējams noņemt, pastāv liela pilnīgas atveseļošanās varbūtība. Citos gadījumos divu gadu izdzīvošanas rādītājs ir zems, svārstoties no 5% līdz 30% ar smagu invaliditāti un zemu dzīves kvalitāti.

Sarkomu prognoze ir atkarīga no to ļaundabīguma pakāpes. Ja audzējs ir nedaudz nekrotisks un sastāv no ļoti diferencētām šūnām, tad sarkoma aug lēni, un tās ārstēšanas prognoze ir labvēlīgāka. Bet galvenais sarkomas apdraudējums ir tendence uz recidīvu un metastāzēm dzīvībai svarīgos orgānos un sistēmās, īpaši, ja tā ir smadzeņu sarkoma.

Smadzeņu sarkoma ir visbīstamākais ļaundabīgais bojājums. Neviens nav pasargāts no sarkomas, taču piesardzības pasākumu ievērošana un riska faktoru novēršana var palīdzēt novērst audzēja parādīšanos. Savlaicīga diagnostika un ķirurģiska ārstēšana ir iespēja apturēt patoloģisko procesu un likvidēt smadzeņu sarkomu.