Paratirenoma

Paratirenoms ir hormonus producējošs audzējs, parasti labdabīgs, kam raksturīga kalcija līmeņa paaugstināšanās asinīs un atbilstošas klīniskās pazīmes. Šo diagnozi ir ļoti grūti noteikt, jo audzēja atrašanās vieta bieži ir ārpusdzemdes, kas prasa papildu sarežģītas diagnostikas metodes.

Cēloņi paratirenomas

Paratirenoms ir šūnu audzējs, kas ir līdzīgs epitēlijķermenīšu šūnām. Tādēļ šādam audzējam ir tādas pašas funkcijas, un to raksturo pastiprināta parathormona ražošana. Normālos apstākļos epitēlijķermenīši atrodas vairogdziedzera aizmugurējā virsmā un tiem ir kopīga kapsula. To ir četri, un to forma nav lielāka par pupiņu. Bet ar paratirenomu to izmērs palielinās, un to skaits var būt ievērojami lielāks. Tāpat parādās šūnas ar ārpusdzemdes lokalizāciju, tas ir, mēs runājam par paratirenomu ar ārpusdzemdes hormonu ražošanas avotu.

Precīzs paratirenomu cēlonis, tāpat kā visiem audzējiem, ir ļoti grūti nosakāms. Etioloģiskais faktors, kas izraisa pārmērīgu epitēlijķermenīšu šūnu dalīšanos, var būt ārēji un iekšēji faktori. Starp iekšējiem cēloņiem var izdalīt šādus:

• šūnu gēnu un hromosomu mutācijas noteiktā attīstības ciklā, kas noved pie šūnu dalīšanās traucējumiem;
• bioloģiski aktīvo vielu un augšanas faktoru ietekme uz šūnu diferenciācijas procesiem;
• iedzimta epitēlijķermenīšu ektopija;

Starp vides faktoriem, kas var izraisīt paratirenomu attīstību, var izdalīt sekojošo:

• jonizējošais starojums vai noteiktas frekvences radioviļņu ietekme uz cilvēka ķermeni var izraisīt šūnu dalīšanās regulācijas traucējumus;
• pēcoperācijas trauma epitēlijķermenīšu audiem tiroidektomijas gadījumā var izraisīt šūnu ektopisku metastāžu ar sekojošu šo šūnu funkcijas aktivāciju;
• vīrusu, baktēriju, sēnīšu un citu dzīvo organismu ietekme bieži tiek saistīta ar onkoģenēzes teoriju, šajā gadījumā šos faktorus nevar izslēgt arī no cēloņsakarībām;
• hormonālā nelīdzsvarotība ar paaugstinātu noteiktu hormonu līmeni, kas saistīts ar kalcija līmeni asinīs;
• skeleta sistēmas traucējumi eksogēnu faktoru ietekmē.

Šie cēloņi var darboties jebkurā cilvēka dzīves laikā, tāpēc nav iespējams paredzēt paratirenomu attīstību.

Pathogenesis

Paratirenomu veidošanās patoģenēze izraisa pārmērīgu šūnu dalīšanos, kas stimulē to darbību un atbilstošās klīniskās pazīmes. Tādējādi, kad sāk iedarboties noteikts etioloģisks faktors, epitēlijķermenīša šūnas sāk intensīvi un nekontrolējami dalīties - to pavada dziedzera normālā izmēra palielināšanās. Vienlaikus palielinās arī to funkcionālā aktivitāte un tiek sintezēts milzīgs daudzums parathormona. Palielinoties audzēja masas apjomam, rodas nepieciešamība to izplatīt. Tā rodas epitēlijķermenīšu šūnu ektopiski perēkļi, ko sauc par ekstraendokrīno parathormonu. Šie perēkļi var izplatīties uz krūšu dobumu, vēdera dobumu, zarnām. Šajā gadījumā parathormona neizraisa lokālas izmaiņas, jo tā nav ļaundabīga un netraucē citu orgānu normālu darbību. Bet tās funkcija palielinās proporcionāli šūnu struktūru masai. Un līdz ar to palielinās parathormona daudzums.

Paratirenomu klīnisko simptomu patogeneze ir atkarīga no šī hormona līmeņa. Normālos apstākļos parathormons palielina kalcija daudzumu cilvēka asinīs, būdams kalcitonīna antagonists. Šajā gadījumā parathormons iedarbojas uz kaulu audu osteoklastiem, un to pavada to funkcijas palielināšanās, atbrīvojoties no kauliem brīvajam kalcijam un nonākot asinīs. Parathormons iedarbojas arī uz zarnām, palielinot kalcija uzsūkšanos un olbaltumvielu, kas ir kalcija molekulas transporta formas, sintēzi.

Tādējādi kalcija daudzums asinīs ievērojami palielinās, un kalcitonīna funkcija nav pietiekama, lai regulētu normālu kalcija līmeni, īpaši paratirenomu ārpusdzemdes perēkļu klātbūtnē. Tas veicina specifiskas klīniskās ainas izpausmi.

Simptomi paratirenomas

Hiperkalciēmija kā galvenais aizkuņģa dziedzera endokrīno audzēju simptoms ir reta parādība. Parathormona ārpusdzemdes sekrēcija šajos audzējos nav pārliecinoši pierādīta, jo ir grūti izlemt, vai hiperparatireoīdisma izpausmes ir aizkuņģa dziedzera audzēja rezultāts vai ir daļa no I tipa vairākām endokrīnām neoplāzijām, kas bieži novērojamas saliņu šūnu audzējos kopumā.

Jāņem vērā, ka hiperkalciēmija var būt metastāžu procesa rezultāts kaulos.

Paratirenomu klīniskā gaita nav ļaundabīga, jo šim audzējam nav lokālu izpausmju. Simptomus galvenokārt izraisa kalcija līmenis asinīs, kas ietekmē daudzus cilvēka orgānus. Kalcijs ir mikroelements, kas nodrošina sirds darbību, muskuļu un nervu šķiedru darbu, kā arī kaulu audu struktūru. Kalcijs piedalās arī normālā impulsu vadītspējā un muskuļu šķiedru kontrakcijā. Tas ir galvenais muskuļu kontrakcijas ierosinātājs brīdī, kad tas caur kalcija kanāliem nonāk šūnā. Paratirenomu gadījumā kalcija daudzums asinīs palielinās un attiecīgi palielinās tā pāreja caur kanāliem.

Paaugstināts kalcija saturs šūnā izraisa milzīgu ūdens pieplūdumu, kas savukārt veicina intracelulāru hiperhidratāciju. Muskuļu šķiedru tūska izraisa nervu gangliju un nervu galu saspiešanu, kas ir faktors paratirenomu izraisītās klīniskās ainas attīstībā. To pavada muskuļu inervācijas un to kontrakcijas pārkāpums, kas sākumposmā izpaužas kā augšējo un apakšējo ekstremitāšu distālo muskuļu nejutīgums un parestēzija. Tādēļ pirmās paratirenomu pazīmes var izpausties tādos nespecifiskos simptomos kā roku nejutīgums, parestēzija, paaugstināts muskuļu nogurums.

Turklāt, kad kalcija līmenis asinīs paaugstinās līdz tādam līmenim, ka daudzums šūnā un ārpus tās izlīdzinās, parādās nopietnākas slimības klīniskās pazīmes. Muskuļu šūna nespēj atslābināties, jo kalcija kanāli nedarbojas, rodas šūnas tetānija, un muskuļu spazmas ilgst ilgāk nekā parasti, kas izraisa izpausmes krampju veidā. Tādējādi krampji ir vēl viens paratirenomu klīniskais simptoms. Krampji var lokalizēties distālajos muskuļos ar rokas vai kājas daļas spazmas klīniku, piemēram, "dzemdību speciālista roka" vai "zirga pēda". Tāpat, izteiktas klīniskās ainas gadījumā, var būt elpošanas muskuļu krampji, kas ir letāli. Ilgstoši un atkārtoti krampji ir nopietns simptoms, jo tie var izraisīt tetāniju, balss spraugas spazmas, un tas ir bīstami arī komplikāciju dēļ. Tieši šī klīniskā aina var liecināt par iespējamu paaugstinātu kalcija līmeni asinīs, kas vēlāk ļaus aizdomām par paratirenomu.

Osteoporoze, kas attīstās uz palielināta parathormona daudzuma fona, arī var tikt uzskatīta par paratirenomu simptomu. Šajā gadījumā simptomi izpaužas kā biežas lūzumi, kaulu ass traucējumi un to izliekums. Parādās sūdzības par sāpēm kājās, locītavās, kāju noguruma sajūta. Šis svarīgais klīniskais simptoms bieži vien ir galvenais, kas liek pacientiem meklēt medicīnisko palīdzību.

Ar ilgstošu progresējošu slimības gaitu kalcija sāļi veido konglomerātus, kas var nogulsnēties kā nierakmeņi, izraisot nieru kolikas. Taču tas nebūt nav specifisks simptoms un nav galvenais paratirenomu klīnikā.

Šāda labdabīga audzēja nespecifiskā klīniskā aina ļauj tam ilgstoši nedot nekādas nopietnas pazīmes, tāpēc ir svarīgi neaizmirst par iespējamiem paratirenomu simptomiem un savlaicīgi uzraudzīt elektrolītu līmeni asinīs.

Komplikācijas un sekas

Visnopietnākā paratirenomu komplikācija var tikt uzskatīta par muskuļu tetānijas attīstību ilgstošas hiperkalciēmijas fonā. Šajā gadījumā var sarauties diafragma, balss sprauga un citi elpošanas muskuļi, kas var izraisīt nāvi. Tāpēc ir stingri jāuzrauga kalcija līmenis asinīs, iespējams, ātri ieviešot nepieciešamās zāles.

Diagnostika paratirenomas

Paratirenomu diagnozi ir grūti noteikt un apstiprināt, īpaši, ja tai ir ektopiska lokalizācija. Šajā gadījumā epitēlijķermenīši var būt normāla izmēra un funkcijas, savukārt galveno lomu simptomu attīstībā spēlē paratirenomu ektopiskie perēkļi. Tad diagnozi var noteikt tikai klīniski, bez precīza apstiprinājuma.

Bieži vien pacienti ar paratirenomu vēršas pie ārsta ar sūdzībām par sāpēm kājās, sāpju sajūtu kaulos, kā arī raustīšanos vai biežiem krampjiem muskuļos. Tad ir nepieciešams precīzi izpētīt anamnēzes datus un noskaidrot iespējamos provocējošos faktorus. Ir svarīgi noskaidrot, kad simptomi pirmo reizi parādījās un kā tie progresēja. Ir jānoskaidro vairogdziedzera stāvoklis, jānoskaidro, vai vairogdziedzerī ir veiktas ķirurģiskas iejaukšanās. Šī ir svarīga diagnostikas pazīme, jo ir iespējama epitēlijķermenīšu trauma vai izņemšana, kas vēlāk izraisīja to ārpusdzemdes disfunkciju un pastiprinātu funkciju.

Izmeklēšanas laikā nevar noteikt specifiskus simptomus. Ja ir aizdomas par šāda veida veidojumiem, ir ļoti svarīgi veikt papildu diagnostikas metodes.

Vispirms jāveic testi, kas palīdzēs noteikt slimības smagumu, un tie ir asins elektrolītu līmeņa noteikšana. Tas ir nepieciešams arī dažādu patoloģiju ar līdzīgiem simptomiem diferenciāldiagnostikai. Tāpēc tiek veikta bioķīmiskā asins analīze, lai noteiktu kalcija, magnija un kālija līmeni asinīs. Normāls kalcija līmenis asinīs ir 2,25–2,75 mmol/l. Ja šis rādītājs ir ievērojami augstāks par normu, jāveic vēl viens tests – parathormona un kalcitonīna līmeņa noteikšana asinīs. Šo hormonu līmenis ļaus runāt par iespējamu paratirenomu, ja parathormona līmenis ir ievērojami paaugstināts, tāpat kā kalcijs.

Paratirenomu instrumentālā diagnostika tiek veikta kā pēdējais diagnostikas posms, lai precizētu audzēja lielumu un tā lokalizāciju. Visinformatīvākā metode ir datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Šīs izmeklēšanas metodes ļauj ar rentgena staru palīdzību redzēt epitēlijķermenīšu stāvokli, to lielumu un struktūru, pateicoties daudzajiem šķērsgriezumiem. Tādējādi ir iespējams redzēt epitēlijķermenīšu audzēju, noteikt tā lielumu un apstiprināt diagnozi. Ja šādas izmeklēšanas metodes nav iespējamas, var izmantot vairogdziedzera un epitēlijķermenīšu ultraskaņas izmeklēšanu. Ultrasonogrāfijā var redzēt arī epitēlijķermenīšu perēkļus audzēja formā, kuriem ir paaugstināta ehogenitāte uz citu dziedzeru normālas struktūras fona.

Labdabīga procesa diagnozes apstiprināšanai nepieciešama tievas adatas biopsija. Tas jādara arī diferenciāldiagnozes nolūkos, jo paratirenomu mezgls var atgādināt audzēja metastāzes. Tādēļ paratirenomu biopsija tiek veikta ultraskaņas kontrolē, un pēc citoloģiskās izmeklēšanas var precīzi noteikt diagnozi un izslēgt ļaundabīgu augšanu.

Diferenciālā diagnoze

Paratirenomu diferenciāldiagnostika jāveic simptomu stadijā, kad sūdzības par krampjiem un parestēziju muskuļos var izraisīt vienkāršs mikroelementu - magnija, kalcija - trūkums. Pēc tam ir svarīgi veikt asins analīzi, kas var atklāt normālu magnija līmeni uz ievērojama kalcija līmeņa paaugstināšanās fona. Veicot ultraskaņu vai datortomogrāfiju, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, ir jānošķir paratirenomu kā labdabīgu audzēju no metastāzēm epitēlijķermenīšos vai vairogdziedzerī. Šajā gadījumā paratirenomai ir skaidras kontūras, vienmērīga struktūra un gludas robežas, jo tā neizplatās apkārtējos audos un tai nav ļaundabīga augšanas. Metastāzēm nav skaidras struktūras un robežu, un tiek noteikts primārais audzējs.

Šādi diagnostikas pasākumi ir nepieciešami, lai savlaicīgi noteiktu diagnozi, jo, progresējot audzēja masai, klīniskie simptomi pastiprinās un var rasties komplikācijas.

[ 1 ], [ 2 ]

Profilakse

Paratireoīdo veidošanās profilakse var būt tikai nespecifiska un sastāv no vispārējiem pareizas uztura, veselīga dzīvesveida un iespējamo mutagēnu novēršanas pasākumiem.

Prognoze

Paratirenomu ārstēšanas "zelta standartu" var uzskatīt par ķirurģisku iejaukšanos, bet, ja to nav iespējams veikt, sekas var būt audzēja metastāzes un šo šūnu ārpusdzemdes perēkļu veidošanās, un tad vairs nebūs iespējas veikt pilnīgu audzēja pārskatīšanu un likvidēšanu.

Dzīves prognoze ar paratirenomu ir labvēlīga, jo tas ir labdabīgs audzējs un ar simptomātiskiem ārstēšanas pasākumiem pacientu vispārējais stāvoklis ir apmierinošs, un viņi var dzīvot ilgu laiku. Ja tiek veikta operācija, lai noņemtu paratirenomu, tad arī pilnīgas atveseļošanās prognoze ir labvēlīga.

Paratireoma ir labdabīgs hormonus producējošs epitēlijķermenīša audzējs, kam raksturīga parathormona un kalcija līmeņa paaugstināšanās asinīs. Galvenie klīniskie simptomi attīstās ar būtiskām izmaiņām un nav specifiski, tāpēc ir svarīgi pareizi un savlaicīgi diagnosticēt patoloģiju.