Locītavu sinoviālā hondromatoze

Ir daudz muskuļu un skeleta sistēmas un saistaudu slimību, un pie tām pieder sinoviālā hondromatoze, kas ir locītavu šķiedrainās kapsulas (locītavu maisiņa) iekšējās sinoviālās membrānas bojājums labdabīgas hondrogēnas metaplāzijas veidā. [ 1 ]

Sinoviālo hondromatozi (no grieķu valodas chondros — skrimslis) sauc arī par sinoviālo osteohondromatozi, koraļļu locītavas jeb Lotša sindromu, Hendersona-Džonsa sindromu un Reihela slimību. [ 2 ]

Epidemioloģija

Kā jau minēts, šī patoloģija tiek reti atklāta, un, salīdzinot ar citām locītavu slimībām, tās biežums, pēc dažiem datiem, nepārsniedz 6,5%. Vīriešu un sieviešu attiecība pacientu vidū ir 3:1.

Sekundārā sinoviālā hondromatoze ir biežāk sastopama nekā primārā. Tā galvenokārt skar lielās locītavas un, kā likums, labo ekstremitāšu locītavas.

Visbiežāk (līdz pat 65–70 % gadījumu) ir ceļa locītavas hondromatoze; otrajā vietā ir elkoņa locītavas hondromatoze (kas bieži ir divpusēja); trešajā biežāk sastopamajā vietā ir gūžas locītavas hondromatoze, kam seko pleca locītavas hondromatoze.

Potītes locītavas hondromatoze ir ļoti reta. Taču TMJ (temporomandibulārās locītavas) sinoviālā hondromatoze tiek konstatēta visretāk, atsevišķos gadījumos.

Cēloņi sinoviālā hondromatoze

Šī slimība tiek uzskatīta par diezgan retu, un tās cēloņi vēl nav noskaidroti. Taču tie ir saistīti gan ar ģenētiski noteiktiem intraartikulārā skrimšļa veidošanās traucējumiem, gan ar lokālām patoloģiskām izmaiņām skrimšļa audos dabiskās reģenerācijas laikā – ar locītavu traumām (īpaši osteohondrāliem lūzumiem), iekaisuma bojājumiem, hroniskām locītavu slimībām ar deģeneratīvu-distrofisku raksturu, kā arī ar pastāvīgu pārmērīgu slodzi uz sinoviālajām locītavām (kas noved pie to struktūru deformācijas un locītavu virsmas bojāejas). [ 3 ]

Pastāv korelācija starp locītavas sinoviālās membrānas bojājumiem un izteiktām ar vecumu saistītām hialīna skrimšļa audu metabolisma īpatnībām, jo patoloģija visbiežāk tiek atklāta pieaugušajiem, sākot no 40 gadu vecuma. [ 4 ]

Lasīt - Kaulu savienojuma attīstība un ar vecumu saistītās iezīmes ontoģenēzē

Turklāt iespējamie šīs patoloģijas attīstības riska faktori var būt endokrīna rakstura, jo, kā zināms, skrimšļa audu stāvokli ietekmē vairāki cilvēka hormoni (steroīdie, vairogdziedzeri stimulējošie, hipofīzes hormoni). [ 5 ]

Pathogenesis

Skaidrojot sinoviālās hondromatozes patogenezi, speciālisti uzsver strukturālo izmaiņu galveno nozīmi skrimšļa audos: fokālo metaplastisko transformāciju, kā arī saistaudu proliferāciju (augšanu), tas ir, palielinātu tā šūnu mitozi.

Tā rezultātā sākotnējā stadijā locītavas sinoviālajā membrānā vai saistaudu cīpslas apvalkā veidojas sfēriski skrimšļaini (hondrāli) mezgliņi, kurus sauc par skrimšļainiem intraartikulāriem ķermeņiem. Tie sastāv no lielākām un blīvāk grupētām hialīna skrimšļa šūnām (fibroblastiem un hondroblastiem). [ 6 ]

Nākamajā posmā mezgliņi atdalās no locītavas kapsulas iekšējās oderes, brīvi pārvietojoties sinoviālajā šķidrumā un difūzijas ceļā saņemot no tā barības vielas. Patiesībā šis ir brīvo ieslēgumu veids locītavas dobumā – tā sauktās "locītavu peles" (kā tās iepriekš sauca to straujās kustības dēļ, kas atgādināja skrienošu peli).

Laika gaitā skrimšļa ķermeņi palielinās izmēros, un 75–95 % gadījumu notiek to endohondrāla kalcifikācija un osifikācija (pārkaulošanās). Kā izrādījās, sinoviālās hondromatozes gadījumā intraartikulārajā šķidrumā ievērojami palielinās hondrokalcīna līmenis – polipeptīds, ko ražo skrimšļa audu šūnas (hondrocīti), kas saistās ar kalciju un piedalās gan hialīnā skrimšļa epifizālās plāksnes veidošanā, gan tās iznīcināšanā. [ 7 ]

Īpaši smagos gadījumos visu locītavas telpu var piepildīt ar kaulu-skrimšļu ķermeņiem, kas var iekļūt apkārtējos audos.

Simptomi sinoviālā hondromatoze

Sākotnējā stadijā patoloģiskais process ir asimptomātisks, un pirmās pazīmes - sāpes locītavā, kad palpē - parādās, kad notiek skrimšļu ķermeņu osifikācija.

Papildu klīniskie simptomi izpaužas kā blāvas sāpes locītavā (sākumā tikai kustību laikā, pēc tam arī miera stāvoklī), tās pietūkums un ādas hipertermija virs skartās locītavas. Tās kustīgums ir ievērojami samazināts (pacienti sūdzas par locītavu stīvumu), un kustības var pavadīt krepīts (krakšķēšana). [ 8 ]

Veidlapas

Klīnicisti sinoviālo hondromatozi iedala primārajā un sekundārajā. Primārā tiek uzskatīta par idiopātisku – nezināmas izcelsmes, bet sekundārā ir traumas vai deģeneratīvu izmaiņu rezultāts locītavu skrimšļos osteoartrīta gadījumā. Pēc daudzu ortopēdu un reimatologu domām, sekundārā sinoviālā osteohondromatoze ir vēlīna primārās patoloģijas formas komplikācija, piemēram, tā parasti ir artrīta gadījumā.

Cīpslas apvalka jeb bursas sinoviālā hondromatoze, kas ir identiska primārajai patoloģijas formai, var tikt definēta kā tenosinoviāla vai bursāla. Patoloģijas ekstraartikulāra lokalizācija parasti tiek novērota augšējās ekstremitātēs, īpaši plaukstas locītavā. Šajā gadījumā skrimšļa mezgliņi ir sāpīgi tikai palpējot un ļoti reti ietekmē kustības.

Daudzkārtēja hondromatoze nozīmē vairākus intraartikulārus vai periartikulārus skrimšļa ķermeņus.

Komplikācijas un sekas

Iespējamās komplikācijas ir skartās locītavas pilnīga bloķēšana ar tās kontraktūras attīstību un pakāpenisku periartikulāro muskuļu tonusa samazināšanos.

Primārās sinoviālās osteohondromatozes sekas var būt locītavas sinoviālās membrānas iekaisums - reaktīvs sinovīts vai sekundāra deformējoša artroze (osteoartroze) ar intensīvām locītavu sāpēm.

Pastāv primārās sinoviālās hondromatozes deģenerācijas risks hondrosarkomā. Tomēr, kā atzīmē eksperti, ir iespējams nepareizi diagnosticēt ļaundabīgu transformāciju netipisku šūnu klātbūtnes dēļ, kas raksturīga labdabīgai hondrogēnai metaplāzijai.

Diagnostika sinoviālā hondromatoze

Tiek veikta locītavu standarta diagnostika, kur vizualizācijai ir galvenā loma, jo klīniskie simptomi nav specifiski, un laboratoriskie testi, izņemot sinoviālā šķidruma vispārēju klīnisko analīzi un locītavas kapsulas sinoviālā membrānas audu biopsiju, netiek veikti. [ 9 ]

Skrimšļa mezgliņus locītavas kapsulā var vizualizēt tikai instrumentāla diagnostika: locītavu ultraskaņa, kontrasta rentgenogrāfija - locītavu artrogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). [ 10 ]

Ar parasto rentgenu var redzēt tikai kalcificētus hondrālos ķermeņus, un, kad tie pārkaulojas, radiogrāfiskās pazīmes ir noteikts skaits ovālu/apaļu ķermeņu ar skaidrām kontūrām bursā vai locītavā. Var būt redzama arī intraartikulārās telpas sašaurināšanās un deģeneratīvas izmaiņas locītavu virsmās (subhondrālas sklerozes veidā, osteofītu klātbūtne, locītavas virsmas erozija ieplakas veidā). [ 11 ], [ 12 ]

Vairāk informācijas rakstā – Kaulu un locītavu slimību rentgena pazīmes

Diferenciālā diagnoze

Sinoviālās hondromatozes diferenciāldiagnostikā jāiekļauj: sinovīts, ieskaitot pigmentētu villonodulāru (villozo-nodulāru); tendosinovīts; sinoviālā hemangioma; osteoartrīts; periartikulāra audzēja kalcinoze un periartikulāra melorheostoze (Lērija slimība). Un, protams, hondrosarkoma, jo saskaņā ar klīniskajiem novērojumiem šūnu atipijas pakāpe sinoviālajā hondromatozē var būt augstāka nekā hondrosarkomā.

Turklāt ir jānošķir skrimšļa mezgli sinoviālā hondromatozē no mazākiem fibrīna rīsu ķermeņiem, kas veidojas locītavu kapsulā reimatoīdā artrīta, locītavu tuberkulozes vai hroniska bursīta gadījumā.

Profilakse

Nav īpašu pasākumu skrimšļa audu fokālās metaplastiskās transformācijas novēršanai.

Ārsti iesaka izvairīties no traumām, mērīt slodzi uz sinoviālajām locītavām un ēst pārtiku, kas atjauno skrimšļus, locītavas un saites.

Prognoze

Ilgtermiņa prognoze pacientiem ar sinoviālo hondromatozi ir tieši atkarīga no skartās locītavas, tās bojājuma apjoma un slimības atkārtošanās pēc ķirurģiskas ārstēšanas. Lai novērstu skrimšļa metaplāzijas atkārtošanos vai osteoartrīta attīstību, būs nepieciešamas periodiskas pārbaudes.