Karcinoīds

Karcinoīds (argentafinoma, hromafinoma, karcinoīdais audzējs, APUD sistēmas audzējs) ir rets neiroepitēlija hormonāli aktīvs audzējs, kas pārmērīgi ražo serotonīnu. Karcinoīdi veidojas zarnu kriptās no zarnu argentafinocītiem (Kulčitska šūnām), kas pieder pie difūzās endokrīnās sistēmas.

Audzējs sastopams ar biežumu 1:4000 populācijā, un saskaņā ar patoloģiskajiem pētījumiem karcinoīdu audzēju biežums ir 0,14%. Karcinoīdus audzējus var atrast gandrīz visos orgānos un audos. Karcinoīds veido 5–9% no visiem kuņģa-zarnu trakta audzējiem. Saskaņā ar A. V. Kalinina (1997) datiem, 50–60% gadījumu karcinoīds lokalizējas apendiksā, 30% – tievajās zarnās. Daudz retāk karcinoīds lokalizējas aizkuņģa dziedzerī, bronhos, žultspūslī, olnīcās un citos orgānos.

Vislielāko serotonīna daudzumu ražo karcinoīdi, kas lokalizēti tukšajā zarnā, līkumā un resnās zarnas labajā pusē. Kad karcinoīds ir lokalizēts kuņģī, aizkuņģa dziedzerī, divpadsmitpirkstu zarnā, bronhos, audzēja saražotā serotonīna daudzums ir ievērojami mazāks.

Pirmo reizi O. Lubaršs 1888. gadā sniedza patoloģisku aprakstu par audzēju veidojumiem, kas radušies no šīm šūnām, vēlāk sauktus par argentafīnu.

Nosaukumu "karcinoīds" 1907. gadā ierosināja S. Oberndorfers, lai apzīmētu zarnu audzēju, kas ir līdzīgs vēža audzējam (karcinomai), bet atšķiras no tā ar savu zemāko ļaundabīgo paveidu. Šie audzēji veido 0,05–0,2% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem un 0,4–1% no visiem kuņģa-zarnu trakta audzējiem. Apmēram 1–3% no tiem lokalizējas resnajā zarnā, dažos gadījumos – tārpveida apendiksā. Tādējādi, pēc J. Ārida datiem, 5–8% no tārpveida apendiksiem, kas izņemti hroniska apendicīta dēļ, histoloģiski tiek atklāta argentafinoma. Saskaņā ar F. V. Šīlija un M. H. Floha (1964) statistiku, kas aptver 554 tievās zarnas ļaundabīgo audzēju aprakstus, karcinoīdi tika novēroti 65 gadījumos (11,7%), kas visbiežāk tika lokalizēti ileuma distālajā daļā. Ir aprakstīti arī taisnās zarnas karcinoīdi. Šie audzēji ir sastopami bronhos, aizkuņģa dziedzerī, aknās, žultspūslī un prostatas dziedzerī. Tie rodas jebkurā vecumā, reizēm bērnībā un pusaudža gados (vidējais pacientu vecums ar šo patoloģiju ir 50–60 gadi), aptuveni vienlīdz bieži vīriešiem un sievietēm.

Karcinoīdi ir relatīvi lēni augoši audzēji. Tāpēc ilgstošās lokālo simptomu neesamības dēļ, kas galvenokārt skaidrojams ar audzēju mazo izmēru un to lēno augšanu, karcinoīdus ilgi uzskatīja par "gandrīz nevainīgiem zarnu gļotādas izaugumiem, nejauši atrastiem operācijas vai autopsijas laikā". Vēlāk tika pierādīta audzēja ļaundabīgā audzēja forma, kas, lokalizējoties tievajās zarnās, metastazējas 30–75% gadījumu. Resnās zarnas karcinoīdu gadījumā metastāzes tiek atklātas 70% gadījumu; 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 53%. Visbiežāk karcinoīda vienreizējas un atkārtotas metastāzes tiek aprakstītas reģionālajos limfmezglos, vēderplēvē, dažādās zarnas daļās un aknās.

Audzējs parasti atrodas zarnas submukozālajā slānī un aug muskuļu un serozā slāņa virzienā; tā izmērs parasti ir mazs, diametrs bieži svārstās no dažiem milimetriem līdz 3 cm. Griezumā audzēja audiem ir dzeltena vai pelēkdzeltena krāsa, tiem raksturīgs augsts holesterīna un citu lipīdu saturs, un tie ir blīvi. Karcinoīda gadījumā bieži rodas trikuspidālā vārstuļa un plaušu vārstuļa sabiezēšana un saīsināšanās, kā rezultātā rodas vārstuļa defekts, muskuļu hipertrofija un labā kambara paplašināšanās.

Histoloģiskā izmeklēšana atklāj karcinoīda audzēja raksturīgo struktūru. Šūnu citoplazmā ir divkārši lauzoši lipīdi un, jo īpaši, serotonīnu saturoši graudi, kurus histoloģiski nosaka, izmantojot hromafīna un argentafīna reakcijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Karcinoīdu attīstības cēloņi

Karcinoīda, tāpat kā citu audzēju, cēlonis joprojām nav skaidrs. Jāatzīmē, ka daudzus slimības simptomus izraisa audzēja hormonālā aktivitāte. Ar visaugstāko ticamības pakāpi audzēja šūnas izdala ievērojamu serotonīna (5-hidroksitriptamīna) daudzumu - aminoskābes triptofāna pārvēršanās produktu, un tā saturs asinīs sasniedz 0,1-0,3 μg/ml. Monoamīnoksidāzes ietekmē lielākā daļa serotonīna tiek pārvērsta par 5-hidroksiindoletiķskābi, kas izdalās ar urīnu. Urīnā tā pārvēršanās gala produkta - 5-hidroksiindoletiķskābes (5-HIAA) - saturs karcinoīdā strauji palielinās un vairumā gadījumu ir 50-500 mg (ar normu 2-10 mg).

Karcinoīda cēlonis

[ 9 ]

Karcinoīda simptomi

Galvenie karcinoīda simptomi ir asinsrites lēkmes sejā, kaklā, krūtīs – seja, galvas aizmugure, kakls, ķermeņa augšdaļa pēkšņi kļūst sarkana. Šajās vietās pacients jūt dedzinošu sajūtu, karstuma sajūtu, nejutīgumu. Daudziem pacientiem rodas acu apsārtums (konjunktīvas injekcija), pastiprināta asarošana, hipersalivācija, sejas pietūkums, tahikardija; iespējama ievērojama asinsspiediena pazemināšanās. Slimības sākumā karstuma viļņi ir reti (1–2 reizes 1–2 nedēļu vai pat 1–3 mēnešu laikā), vēlāk tie kļūst par ikdienas viļņiem un var traucēt pacientus 10–20 reizes dienā. Karstuma viļņu ilgums svārstās no vienas līdz 5–10 minūtēm.

Karcinoīda simptomi

Karcinoīda diagnoze

Laboratoriskie izmeklējumi lielākajā daļā gadījumu apstiprina paaugstinātu 5-hidroksitriptamīna saturu asinīs un 5-hidroksiindoletiķskābes saturu urīnā, pēdējās izdalīšanās 12 mg/dienā ir aizdomīga, un vairāk nekā 100 mg/dienā tiek uzskatīta par drošu karcinoīda pazīmi. Jāņem vērā, ka rezerpīns, fenatiazīns, Lugola šķīdums un citi medikamenti, kā arī liela daudzuma banānu un gatavu tomātu lietošana uzturā palielina serotonīna saturu asinīs un tā metabolisma galaprodukta - 5-hidroksiindoletiķskābes - saturu urīnā, savukārt hlorpromazīns, antihistamīni un citi medikamenti to samazina. Tāpēc, veicot laboratorijas izmeklējumus, jāpatur prātā šī iespējamā ietekme uz testu rezultātiem.

Karcinoīda diagnoze

[ 10 ], [ 11 ]

Karcinoīda prognoze

Prognoze ar savlaicīgu diagnostiku un audzēja ķirurģisku noņemšanu ir relatīvi labvēlīga, labāka nekā ar citiem ļaundabīgo audzēju veidiem.

Karcinoīda raksturīga iezīme ir tā lēnā augšana, kā rezultātā pacientu vidējais paredzamais dzīves ilgums pat bez ārstēšanas ir 4–8 gadi vai vairāk. Nāve var iestāties no vairākām metastāzēm un kaheksijas, sirds mazspējas, zarnu nosprostojuma.