Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Hemolizējoši uremiskais sindroms.
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 05.07.2025
Hemolītiski urēmiskais sindroms ir dažādu etioloģiju, bet līdzīgu klīnisko izpausmju simptomu komplekss, kas izpaužas kā hemolītiskā anēmija, trombocitopēnija un akūta nieru mazspēja.
Hemolītiski urēmisko sindromu kā patstāvīgu slimību pirmo reizi aprakstīja Gasers un līdzautori 1955. gadā, kam raksturīga mikroangiopātiskas hemolītiskas anēmijas, trombocitopēnijas un akūtas nieru mazspējas kombinācija, un 45–60% gadījumu tas ir letāls.
Apmēram 70% hemolītiski urēmiskā sindroma gadījumu ir aprakstīti bērniem pirmajā dzīves gadā, sākot no viena mēneša vecuma, pārējie - bērniem, kas vecāki par 4-5 gadiem, un atsevišķos gadījumos pieaugušajiem.
Hemolītiski urēmiskā sindroma smagumu nosaka anēmijas pakāpe un nieru darbības traucējumu pakāpe; jo ilgāks ir anūrijas periods, jo nopietnāka ir prognoze.
[ Hemolītiski urēmiskā sindroma cēloņi
Hemolītiski urēmiskais sindroms ir galvenais akūtas nieru mazspējas cēlonis bērniem vecumā no 6 mēnešiem līdz 3 gadiem un iespējams arī vecākiem bērniem. HUS attīstība ir saistīta ar akūtu zarnu infekciju, ko izraisa enterohemorāģiskas zarnu baktērijas 0157:H7, kas spēj ražot Šigas toksīnu. Pēc 3-5 dienām no slimības sākuma novērojama progresējoša diurēzes samazināšanās līdz pilnīgai anūrijai. Bērniem hemolīzes un hemoglobinūrijas epizode parasti netiek diagnosticēta.
No mūsdienu viedokļa hemolītiski urēmiskā sindroma patoģenēzi galvenokārt ietekmē mikrobu vai vīrusu toksiski bojājumi nieru glomerulu kapilāru endotēlijam, DIC sindroma attīstība un eritrocītu mehāniski bojājumi. Tiek uzskatīts, ka eritrocīti galvenokārt tiek bojāti, izejot cauri nieru glomerulu kapilāriem, kas piepildīti ar fibrīna recekļiem. Savukārt iznīcinātie eritrocīti bojā asinsvadu endotēliju, saglabājot DIC sindromu. Asins recēšanas procesā trombocīti un koagulācijas faktori tiek aktīvi absorbēti no asinsrites.
Nieru glomerulu un aferentu artēriju trombozi pavada smaga nieru parenhīmas hipoksija, nieru kanāliņu epitēlija nekroze un nieru intersticija tūska. Tas noved pie plazmas plūsmas un filtrācijas ātruma samazināšanās nierēs, kā arī straujas to koncentrācijas spējas samazināšanās.
Galvenie toksīni, kas veicina hemolītiski urēmiskā sindroma attīstību, tiek uzskatīti par dizentērijas patogēnu Šiga toksīnu un Šigai līdzīgo 2. tipa toksīnu (verotoksīnu), ko parasti izdala Escherichia coli serovars 0157 (to var izdalīt arī citas enterobaktērijas). Maziem bērniem šo toksīnu receptori visbiežāk atrodas nieru glomerulu kapilāros, kas veicina šo asinsvadu bojājumus ar sekojošu lokālu trombozi asins recēšanas aktivācijas dēļ. Vecākiem bērniem HUS patogenezē vadošā nozīme ir cirkulējošajiem imūnkompleksiem (CIC) un komplementa aktivācijai, kas veicina nieru asinsvadu bojājumus.
Hemolītiski urēmiskā sindroma simptomi
Izšķir arī īpašu HUS formu, ko raksturo iedzimts, ģenētiski noteikts prostaciklīna ražošanas deficīts asinsvadu sieniņas endotēlija šūnās. Šī viela novērš trombocītu agregāciju (saliepšanos) pie asinsvadu sieniņas un tādējādi novērš hemostāzes asinsvadu-trombocītu saites aktivāciju un hiperkoagulācijas attīstību.
Aizdomas par hemolītiski urēmisko sindromu bērnam ar akūtu zarnu infekciju vai akūtu elpceļu vīrusu infekciju klīniskiem simptomiem bieži rodas ar strauju diurēzes samazināšanos uz normālu urīna izdalīšanās sistēmas parametru fona un bez dehidratācijas pazīmēm. Vemšanas un drudža parādīšanās šajā periodā jau norāda uz hiperhidratācijas un smadzeņu tūskas klātbūtni. Slimības klīnisko ainu papildina pieaugoša ādas bālums (āda ar dzeltenīgu nokrāsu), dažreiz hemorāģiski izsitumi uz ādas.
Hemolītiski urēmiskā sindroma diagnoze
Hemolītiski urēmiskā sindroma diagnostikā palīdz anēmijas (parasti Hb līmenis < 80 g/l), fragmentētu eritrocītu, trombocitopēnijas (105±5,4-10 9 /l), netiešā bilirubīna koncentrācijas mērena paaugstināšanās (20-30 μmol/l), urīnvielas (>20 mmol/l), kreatinīna (>0,2 mmol/l).
Hemolītiski urēmiskā sindroma prognoze
Ja oligoanūrijas periods ilgst vairāk nekā 4 nedēļas, atveseļošanās prognoze ir apšaubāma. Prognostiski nelabvēlīgas klīniskās un laboratoriskās pazīmes ir pastāvīgi neiroloģiski simptomi un pozitīvas atbildes reakcijas neesamība uz pirmajiem 2-3 hemodialīzes seansiem. Iepriekšējos gados gandrīz visi mazi bērni ar hemolītiski urēmisko sindromu nomira, bet, izmantojot hemodialīzi, mirstības līmenis ir samazinājies līdz 20%.