Akūta nieru mazspēja bērniem

Akūta nieru mazspēja bērniem ir nespecifisks dažādu etioloģiju sindroms, kas attīstās nieru homeostatisko funkciju pēkšņas pārtraukšanas dēļ, kuras pamatā ir nieru audu hipoksija ar sekojošu dominējošu kanāliņu bojājumu un intersticiālas tūskas attīstību. Sindroms izpaužas kā pieaugoša azotēmija, elektrolītu līdzsvara traucējumi, dekompensēta acidoze un traucēta ūdens izvadīšanas spēja.

Terminu “akūta nieru mazspēja” pirmo reizi ierosināja Dž. Merils (1951. gadā), lai aizstātu iepriekšējos apzīmējumus “anūrija” un “akūta urēmija”.

Akūta nieru mazspēja bērniem ir nespecifisks sindroms, kas attīstās akūtas pārejošas vai neatgriezeniskas homeostātiskas nieru funkcijas zuduma rezultātā, ko izraisa nieru audu hipoksija, kam seko dominējošie kanāliņu bojājumi un intersticiālā audu tūska (Naumova VI, Papayan AV, 1991).

Akūta nieru mazspēja var attīstīties jebkura vecuma bērniem ar daudzām slimībām: nefrītu (infekciozi alerģisku glomerulonefrītu, toksisku vai zāļu izraisītu tubulointersticiālu nefrītu), infekcijas slimībām (HFRS, leptospiroze, jersinioze utt.), šoku (hipovolēmisku, infekciozi toksisku, traumatisku), mioglobīna un hemoglobinūriju (traumatisku rabdomiolīzi, akūtu hemolīzi), intrauterīnu augļa hipoksiju un daudziem citiem patoloģiskiem stāvokļiem.

Nesenā pagātnē organiski nieru bojājumi, ko pavada anūrija, 80% gadījumu izraisīja pacientu nāvi. Pašlaik, pateicoties plašai eferentu terapijas metožu (dialīze, hemofiltrācija utt.) ieviešanai klīniskajā praksē, ir izdevies ievērojami samazināt mirstību. Saskaņā ar AS Doletsky et al. (2000) datiem, mūsdienās ar ARF bērniem tas ir aptuveni 20%, bet jaundzimušajiem - no 14 līdz 73%.

ICD-10 kodi

• N17. Akūta nieru mazspēja.
• N17.0. Akūta nieru mazspēja ar tubulāru nekrozi.
• N17.1. Akūta nieru mazspēja ar akūtu kortikālu nekrozi.
• N17.2. Akūta nieru mazspēja ar medullāru nekrozi.
• N17.8. Cita veida akūta nieru mazspēja.
• N17.9. Akūta nieru mazspēja, bez precizējuma.

Akūtas nieru mazspējas epidemioloģija

Vidēji akūta nieru mazspēja rodas 3 bērniem uz 1 000 000 iedzīvotāju, no kuriem 1/3 ir zīdaiņi.

Jaundzimušo periodā akūtas nieru mazspējas, kurai nepieciešama dialīze, sastopamība ir 1 uz 5000 jaundzimušajiem. Saskaņā ar oficiālajiem datiem akūta nieru mazspēja ir 8–24% no visiem jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļas uzņemšanas gadījumiem. Vecuma grupā no 6 mēnešiem līdz 5 gadiem akūtas nieru mazspējas sastopamība ir 4–5 uz 100 000 bērniem. Šajā vecuma grupā galvenais akūtas nieru mazspējas cēlonis ir hemolītiski urēmiskais sindroms. Skolas vecumā akūtas nieru mazspējas sastopamība galvenokārt ir atkarīga no nieru glomerulārā aparāta slimību izplatības un ir 1 uz 100 000 bērniem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Akūtas nieru mazspējas cēloņi bērniem

Jau 1947. gadā I. Truits un līdzautori izvirzīja nieru išēmijas teoriju kā galveno ARF cēloni. Viņi uzskatīja, ka anūriju un urēmiju izraisa ilgstošas nieru garozas asinsvadu refleksu spazmas, kas veicina glomerulārās filtrācijas pārtraukšanu, zināmu reabsorbcijas palielināšanos un deģeneratīvas-nekrotiskas izmaiņas distālajos līkumotajos kanāliņos un Henles cilpas augšupejošajā daļā. Trueta asinsvadu šunts kā patogēns pamats šoka bojājumiem nierēs vēlāk ieguva vispārēju atzinību. Oligoanūriju toksiskas nefropātijas šoka stadijā izskaidro asins plūsma, apejot Malpīgi glomerulus, un notiekošā nieru audu, īpaši to garozas, hipoksija veicina proksimālo kanāliņu autolītiskās nekrozes attīstību, kā arī organisku ARF.

Klīniski bērniem izšķir divas akūtas nieru mazspējas formas: funkcionālo (FA) un organisko (ORF). Pirmā rodas VEO pārkāpuma rezultātā, bieži vien dehidratācijas fonā, kā arī hemodinamikas un elpošanas traucējumu dēļ. Tiek uzskatīts, ka FA novērotās nieru izmaiņas ir atgriezeniskas un ne vienmēr ir nosakāmas ar parastajām klīniskajām un laboratoriskajām metodēm. Otra nieru mazspējas (FA) forma ir saistīta ar izteiktām klīniskām izpausmēm: azotēmiju, elektrolītu līdzsvara traucējumiem, dekompensētu metabolisko acidozi un traucētu nieru spēju izvadīt ūdeni.

Acīmredzamākais nieru mazspējas klīniskais simptoms ir oligūrija. Pieaugušajiem un pusaudžiem oligūrija tiek uzskatīta par diurēzes samazināšanos > 0,3 ml/kg-h) vai 500 ml/dienā, zīdaiņiem - attiecīgi > 0,7 ml/(kg-h) un 150 ml/dienā. Anūrijas gadījumā pieaugušajiem par dienas urīna tilpuma augšējo robežu tiek uzskatīta diurēze > 300 ml/dienā, zīdaiņiem > 50 ml/dienā.

Oligūrija un akūta nieru mazspēja nav sinonīmi. Pacientiem ar akūtu diurēzi nav obligāti jābūt organiskiem nieru parenhīmas bojājumiem. Tajā pašā laikā oligūrija ir galvenais, visievērojamākais akūtas nieru mazspējas klīniskais simptoms bērniem.

Galvenie nieru bojājumus izraisošie faktori ir asinsrites hipoksija, DIC sindroms un nefrotoksīni, kas veicina:

• pastāvīga aferentu (aferentu) arteriolu spazma, samazinot asins plūsmu glomerulos;
• intrarenālās hemodinamikas traucējumi, galvenokārt arteriovenozas asins plūsmas šuntēšanas (Truett šuntēšanas) dēļ, kas strauji samazina asins piegādi nieru garozai;
• intravaskulāra trombogēna blokāde, īpaši aferentās glomerulārās arteriolās;
• samazināta glomerulāro kapilāru caurlaidība podocītu sabrukšanas dēļ;
• kanāliņu bloķēšana ar šūnu atliekām un olbaltumvielu masām;
• tubulointersticiālas izmaiņas nieru kanāliņu epitēlija distrofijas vai nekrozes veidā (membranolīze un citolīze), tubulorheksis (kanāliņu bazālās membrānas bojājums), ko pavada filtrāta (primārā urīna) brīva reabsorbcija caur bojāto kanāliņu bazālo membrānu nieru intersticijā;
• intersticiāla tūska, ko izraisa primārā urīna brīva iekļūšana caur bojātajām kanāliņu sienām;
• kortikomedulārā osmotiskā gradienta izlīdzināšana un nieru pretplūsmas reizinātāja aparāta bloķēšana urīna koncentrēšanai;
• palielinoties nieru hipoksijai, ko izraisa intrarenālo asinsvadu saspiešana ar tūsku un asins šuntēšana nierēs;
• nekrotiskas izmaiņas nieru garozā (kortikālā nekroze), kurās ir liela pacientu nāves varbūtība akūtas nieru mazspējas kulminācijā vai sekojošas nefrosklerozes un hroniskas nieru mazspējas attīstībā.

To visu pavada glomerulārās filtrācijas ātruma samazināšanās, nieru kanāliņu koncentrācijas funkcijas asa nomākšana, oligūrija un hipostenūrija.

Akūtas nieru mazspējas gadījumā dažāda vecuma bērniem galvenie etioloģiskie faktori ir dažādi. Tādējādi jaundzimušā periodā galvenie no tiem ir augļa hipoksija vai asfiksija, pneimopātija, intrauterīnās infekcijas, sepse, nieru asinsvadu tromboze; vecumā no 1 mēneša līdz 3 gadiem - hemolītiskā urēmija (HUS), primārā infekciozā toksikoze, anhidrēmiskais šoks; vecumā no 3 līdz 7 gadiem - vīrusu vai baktēriju izraisīts nieru bojājums, saindēšanās, traumatisks un septisks šoks; vecumā no 7 līdz 17 gadiem - sistēmisks vaskulīts, glomerulonefrīts, traumatisks šoks.

Akūtas nieru mazspējas cēloņi

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Akūtas nieru mazspējas patogeneze

Patiesas ARF patoģenēze notiek 4 secīgās fāzēs (posmos): preanūriskā, anūriskā, poliūriskā un atjaunojošā. ARF preanūrisko fāzi var uzskatīt par etioloģisko faktoru primārās ietekmes uz nierēm stadiju. Anūriskajā stadijā nieres būtībā zaudē savas homeostāzes funkcijas: asinīs un audos tiek saglabāts ūdens, kālijs, metabolīti (īpaši amonjaks, urīnviela, kreatinīns - tā sauktās "vidējās" molekulas), progresē metaboliskā acidoze. Pārmērīga toksisko vielu uzkrāšanās organismā noved pie urēmijas - amonjaka saindēšanās - fenomena. Diurēzes atjaunošanos pacientiem ar ARF gandrīz vienmēr seko pārmērīgas urīna izdalīšanās stadija - poliūrija. Šajā periodā izzūd nieru vazokonstrikcija, normalizējas glomerulu kapilāru caurlaidība.

Novērtējot nieru darbību, jāņem vērā, ka bērna diurēze ir obligātā un papildu šķidruma zuduma summa nierēs. Obligātā diurēze ir šķidruma daudzums, kas nepieciešams, lai izpildītu visu osmotisko slodzi, t.i., lai izvadītu nieru izdalīto urīna daudzumu, strādājot maksimālās koncentrācijas režīmā. Šajā gadījumā urīna maksimālā osmolaritāte pieaugušajam ir vidēji 1400 mosm/l, jaundzimušajam - 600 mosm/l, bērnam līdz 1 gada vecumam - 700 mosm/l. Tāpēc, jo jaunāks bērns, jo lielāks ir obligātās diurēzes apjoms. Tādējādi, lai izvadītu 1 mosm/l, zīdainim nepieciešama 1,4 ml diurēze, pieaugušajam - 0,7 ml. Tas nozīmē, ka, ja nav organisku nefrona bojājumu, diurēzes samazināšanās nevar būt neierobežota un aprobežojas ar obligāto, un otrādi, jo lielāka ir osmotiskā slodze, jo lielāka ir diurēze.

Lai noteiktu nieru osmoregulējošās, koncentrācijas funkcijas, ir jānosaka urīna osmolaritāte vai ar to korelējošais relatīvā blīvuma indekss. Lai salīdzinātu šos rādītājus, E. K. Cibulkins un N. M. Sokolovs ierosināja formulu: OK = 26 x (OPM + 6), kur OK ir urīna osmotiskā koncentrācija, OPM ir urīna relatīvais blīvums.

Akūtas nieru mazspējas patogeneze

Akūtas nieru mazspējas simptomi bērniem

Akūta nieru mazspēja bērniem nav neatkarīgs sindroms, bet attīstās kā kādas slimības komplikācija, tāpēc tās klīniskās pazīmes ir cieši saistītas ar pamatslimības simptomiem.

Visievērojamākais un agrīnākais akūtas nieru mazspējas simptoms bērniem ir diurēzes samazināšanās. Šajā gadījumā izšķir absolūto oligūriju, kas nav atkarīga no pacienta ūdens režīma, un relatīvo oligūriju, kas novērojama ar ūdens deficītu organismā. Pirmā no tām ir saistīta ar ARF, otrā - ar FPN. Dažos gadījumos pacientam ar ARF var nebūt anūrijas, saglabājot nieru ūdens izvadīšanas funkciju, taču ievadītā šķidruma tilpums vienmēr ievērojami pārsniegs diurēzes tilpumu.

Oligūrijas un hiperstenūrijas (OPM > 1,025) kombinācija liecina par FPN jeb ARF preurisko stadiju. Oligūrijas un hipostenūrijas kombinācija norāda uz nieru filtrācijas un koncentrācijas spējas samazināšanos, t.i., patiesu ARF.

Urīna nogulumu izpēte ļauj pieņemt nozoloģisko formu, kas izraisīja nieru darbības traucējumus. Tādējādi hematūrija un proteinūrija tiek novērota DIC sindroma vai glomerulu intrakapilāru bojājumu gadījumā. Granulētu un hialīnu cilindru klātbūtne nogulumos norāda uz nieru hipoksiju. Leikocitūrija (neitrofīla) bieži rodas akūta nieru iekaisuma (pielonefrīta, apostematoza nefrīta) gadījumā. Mērena limfocitūrija, eozinofilūrija, proteinūrija, cilindrūrija un mikroeritrocitūrija parasti atspoguļo alerģiska, metaboliska vai toksiska tubulointersticiāla nefrīta attīstību. Azotēmija norāda uz nieru izvadīšanas funkcijas un homeostāzes stāvokļa traucējumiem slimiem bērniem. Galvenais azotēmijas marķieris ir kreatinīna un urīnvielas koncentrācija. Kreatinīna satura palielināšanās asinīs (parasti ne vairāk kā 0,1 mmol/l) atspoguļo nieru darbības traucējumus. Glomerulārās filtrācijas ātrumu (endogēno kreatinīna klīrensu) nosaka kreatinīna līmenis asinīs un urīnā, ņemot vērā minūtes diurēzi, kas akūtas nieru mazspējas gadījumā ir zem normālās vērtības (75–110 ml/min–1,73 m2 ⁾. Urīnvielas koncentrācija (parasti 3,3–8,8 mmol/l) atspoguļo ne tikai nieru izvadfunkcijas stāvokli, bet arī bērna organismā notiekošos kataboliskos procesus, ko aktivizē sepse, apdegumi, smagas traumas utt.

Ūdens un elektrolītu līdzsvara traucējumi pacientiem ar akūtu nieru mazspēju izpaužas kā kālija līmeņa paaugstināšanās asinīs līdz 7 mmol/l un hiperhidratācija (līdz anasarkai, smadzeņu un plaušu tūskas attīstībai). Kalcija koncentrācija asinīs tiek noteikta zem 2,5 mmol/l. Nātrija saturs bieži ir normas robežās (135–145 mmol/l) vai arī tam ir tendence samazināties, jo daļa no šī elektrolīta nonāk šūnās, aizstājot kāliju, bet otra daļa brīvi tiek izvadīta ar urīnu. Pēdējais ir saistīts ar strauju nātrija reabsorbcijas samazināšanos nieru kanāliņos to bojājumu dēļ. ARF oligoanurisko stadiju raksturo hipoizostenūrija – OPM (< 1,005) un urīna osmolaritātes (< 400 mosm/l) samazināšanās visās porcijās.

Pacientiem ar ARF metaboliskā acidoze parasti tiek konstatēta asinīs.

Akūtas nieru mazspējas preanuriskajai (sākotnējai) stadijai bērniem nav īpašu pazīmju, bet tā ir atkarīga no slimības klīniskajām izpausmēm, kas izraisīja ARF. Atskaites punkts ARF sākotnējā perioda diagnosticēšanai ir progresējoša oligūrija, kuras attīstības ātrums var būt atšķirīgs:

• akūts (šokam raksturīgs) ilgst 12–24 stundas;
• vidēji - 2-4 dienas (tipiski HUS);
• pakāpeniski - 5-10 dienas, novērota vairākās bakteriālās infekcijās (jersinioze, leptospiroze utt.).

Oligoanūrijas stadija ilgst 2–14 dienas vai ilgāk (saskaņā ar pētījumiem, 22 dienas ar pozitīvu slimības iznākumu). Klīnisko ainu nosaka pamatslimības simptomi, kā arī hiperhidratācijas pakāpe, hiperkaliēmija, azotēmijas līmenis un citas intoksikācijas izpausmes. Visiem bērniem ir apziņas traucējumu un nervu aktivitātes pazīmes, kas saistītas ar smadzeņu tūsku. Pacientu motoriskā aktivitāte ir samazināta. Āda ir bāla, dažreiz ar dzeltenīgu nokrāsu, iespējami hemorāģiski izsitumi, retāk – kasīšanās niezes dēļ. Ārējie apvalki ir pastveida uz tausti. Vispirms pietūkst seja, plakstiņi, pēc tam tūska izplatās uz apakšējām ekstremitātēm. Iespējama brīva šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā, starppleiras telpās. Dažreiz no mutes ir jūtama amonjaka smaka. Parasti ir elpas trūkums, tahikardija. Asinsspiediens pat bērniem pirmajos dzīves mēnešos var kļūt augstāks par normu, bet biežāk novirzes ir mazāk izteiktas. Iespējami krampji un urēmiskais kolīts.

Oligoanuriskās stadijas pirmsdialīzes periodā bērniem rodas anēmija, dažreiz trombocitopēnija, hiponatriēmija un progresējoša azotēmijas palielināšanās: urīnvielas līmenis sasniedz 20–50 mmol/l, kreatinīnēmija — 0,3–0,6 mmol/l. Iespējama hiperkaliēmija (> 7,0 mmol/l), kas ir bīstama šī elektrolīta kardiodepresīvās iedarbības dēļ. Asinīs ievērojami palielinās (4–6 reizes vairāk nekā parasti) "vidējo" molekulu koncentrācija, kas ir universāls endogēnas intoksikācijas un nieru mazspējas marķieris.

Bērniem, kuriem tiek veikta programmēta dialīze, akūtas nieru mazspējas klīniskie simptomi izzūd 2–3 dienu laikā. Tūskas sindroms samazinās, sirds un plaušu darbība stabilizējas. Apziņa pakāpeniski izzūd, anēmija un acidoze izzūd. Saglabājas letarģija, samazināta apetīte un bālums. Kuņģa-zarnu trakta stresa čūlu klātbūtnē var rasties kuņģa vai zarnu asiņošana ar komplikācijām kolapsa veidā.

Akūtas nieru mazspējas poliuriskā stadija izpaužas kā pakāpeniska diurēzes palielināšanās. Urīna daudzums vairākas reizes pārsniedz normālu diurēzi. Šajā periodā var attīstīties dehidratācija, hipokaliēmiskais sindroms letarģijas, vēdera uzpūšanās, pārejošas ekstremitāšu parēzes, tahikardijas un tipisku EKG izmaiņu veidā. Bērniem ievērojami samazinās MT, samazinās audu elastība un turgors. Motoriskā aktivitāte ir zema, pirmajās dienās samazinās apetīte.

Šajā periodā, tāpat kā oligūrijas fāzē, akūta nieru mazspēja saglabājas zema (1,001–1,005). Arī nātrija, kreatinīna un urīnvielas izdalīšanās ar urīnu strauji samazinās, tāpēc poliūrijas stadijas sākumā bieži ir nepieciešams veikt dialīzi, lai koriģētu azotēmiju un mazinātu intoksikāciju. Vienlaikus ievērojami palielinās kālija izdalīšanās ar urīnu, kas dabiski noved pie hipokaliēmijas. Urīna nogulsnēs ilgstoši saglabājas paaugstināts leikocītu, eritrocītu un cilindru saturs, kas saistīts ar mirušo tubulāro epitēlija šūnu atbrīvošanos un intersticiālo infiltrātu rezorbciju.

Poliuriskās stadijas ilgums ir no 2 līdz 14 dienām. Šajā periodā pacientu nāves varbūtība saglabājas augsta imunitātes samazināšanās un iespējamo komplikāciju dēļ pneimonijas, urīnceļu infekcijas, sepses veidā. Pārvarot šo kritisko ARF stadiju, prognoze ievērojami uzlabojas.

Atveseļošanās stadija var ilgt 6–12 mēnešus vai ilgāk. Pakāpeniski pacientu MT, sirds un asinsvadu sistēmas un kuņģa-zarnu trakta stāvoklis, asins un urīna analīžu rezultāti normalizējas. Tomēr bērnu letarģija un ātrs nogurums, zems OPM un tendence uz niktūriju saglabājas ilgu laiku. Tas ir saistīts ar nieru kanāliņu epitēlija lēno atjaunošanos.

Akūtas nieru mazspējas simptomi

Akūtas nieru mazspējas veidi

Akūtas nieru mazspējas diagnostika bērniem

Atsauces punkti akūtas nieru mazspējas diagnosticēšanai bērniem ir samazinātas diurēzes noteikšana kombinācijā ar VEO traucējumiem un azotēmiju. Obligāts nosacījums precīzai oligūrijas diagnozei ir urīnpūšļa kateterizācija.

Pacientiem ar patiesu, organisku ARF urīnā tiek konstatētas šādas izmaiņas: OPM < 1,005, urīna osmolaritāte < 400 mosm/l, samazināta kreatinīna, urīnvielas koncentrācija un koncentrācijas koeficients (kreatinīna koncentrācijas urīnā attiecība pret kreatinīna koncentrāciju asinīs - UСr/РСr), kā arī paaugstināta nātrija jonu koncentrācija urīnā (UNa > 20 mmol/l). Šiem pacientiem ir nātrija reabsorbcijas nomākums nieru kanāliņos.

FPN (jeb ARF prerenālā stadija) ir saistīta ar RMP palielināšanos (> 1,025), urīnvielas satura un koncentrācijas koeficienta palielināšanos, kā arī UNa samazināšanos (20 mmol/l). Pēdējais ir saistīts ar maksimālo nātrija reabsorbciju nierēs FPN laikā.

FPN un ARF diferenciāldiagnozē var izmantot stresa testus.

1. Tests ar vazodilatatoru (pentamīna, eufilīna utt.) ieviešanu palīdz palielināt diurēzi oligūrijā, ko izraisa asins plūsmas centralizācija.
2. Ūdens slodzes un urīna sārmainības tests. Pacientam 1–2 stundu laikā intravenozi ievada šķidrumu aptuveni 2% no ķermeņa masas jeb 20 ml/kg tilpumā. Hemodēzi un 10% glikozes šķīdumu parasti lieto vienādās proporcijās. Ja pacientam ir FPN, diurēze palielinās un RMP samazinās 2 stundu laikā. Metaboliskās acidozes gadījumā papildus ievada 2–3 ml/kg 4,2% nātrija bikarbonāta šķīduma. Ja urīns saglabājas skābs, pastāv liela ARF varbūtība.
3. Tests ar salurētisku līdzekļu ieviešanu tiek veikts bez dehidratācijas uz pastāvīgas oligūrijas fona. Diurēzes neesamība norāda uz ARF. Jāatceras, ka lielas Lasix devas (> 10 mg/kg) ievadīšana ARF fonā ir bīstama, tāpēc ieteicams to sadalīt daļās un ievadīt frakcionēti 1-2 stundu laikā. Parasti tās sāk ar devu 2 mg/kg, pēc 1 stundas, ja nav efekta, vēl 3-5 mg/kg. Lasix darbojas efektīvāk nepārtrauktas dopamīna infūzijas fonā devā 1-3 mcg/(kg/min), iepriekš ievadot reoprotektorus un nātrija bikarbonātu vecumam atbilstošās devās.

Akūtas nieru mazspējas diagnoze

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Kā bērniem novērst akūtu nieru mazspēju?

• Savlaicīga cirkulējošā asins tilpuma samazināšanās korekcija, atbilstoši pasākumi, kuru mērķis ir apkarot šoku, hipoksiski-išēmiskus orgānu un sistēmu bojājumus, nefrotoksisku zāļu izslēgšana, ķirurģisko pacientu uzraudzība pēcoperācijas periodā, lai novērstu DIC sindroma un infekcijas komplikāciju attīstību.
• Nieru ultraskaņas izmeklēšanas veikšana bērniem, sākot no pirmajiem dzīves mēnešiem, lai izslēgtu urīnceļu attīstības anomālijas.