Hemolītiski uremiskā sindroma simptomi

Hemolītiski urēmiskais sindroms maziem bērniem

Sarežģī dažādu vīrusu un baktēriju izraisītu infekcijas procesa gaitu; aprakstīta kā vakcinācijas pret bakām, difteriju, masalām, stingumkrampjiem un poliomielītu komplikācija.

Hemolītiski urēmiskā sindroma simptomi

Sindroma gaitā izšķir trīs periodus: prodromālo, akūto un atveseļošanās periodu.

Prodromālais periods sākas ar kuņģa-zarnu trakta vai augšējo elpceļu bojājumu simptomiem. Tiem pievienojas dažādas pakāpes neiroloģiski traucējumi, perifērās asinsrites nepietiekamība un vielmaiņas traucējumi. Ir atzīmēts ādas un gļotādu bālums, bieži tiek injicēta sklēra, deguna, plakstiņu, lūpu rajonā parādās pastozitāte. Prodromālā perioda beigās, kas ilgst no divām līdz septiņām dienām, rodas oligūrija.

Pīķa periodu raksturo trīs galvenie sindromi: hemolītiskā anēmija, izkliedēta intravaskulāra koagulācija ar trombocitopēniju un akūta nieru mazspēja.

Āda un gļotādas kļūst bālas un dzeltes. Parādās hemorāģiskais sindroms: vienreizēja vai atkārtota deguna asiņošana, petehiāli izsitumi un ekhimoze uz ādas.

Šī sindroma akūtas nieru mazspējas oligoanurisko stadiju raksturo tūskas neesamība, jo ir ievērojams šķidruma zudums ar izkārnījumiem un sviedriem.

Neiroloģiski traucējumi ir dažādi un tiek atklāti pusei bērnu. Agrīnas CNS bojājumu klīniskās pazīmes ir attieksmes izmaiņas pret citiem, neadekvātas emocionālas reakcijas, paaugstināta uzbudināmība, trauksme, ko pēc vairākām stundām, retāk dienām, nomaina progresējoša letarģija, un var attīstīties koma. Muskuļu raustīšanās, miokloniski krampji un hiperrefleksija norāda uz nepieciešamību pēc neatliekamas dialīzes, pirms parādās daudz nopietnākas CNS bojājumu pazīmes hemolītiski urēmiskā sindroma gadījumā. Meningeālu simptomu nav, dažiem pacientiem ir stīvs kakls un pozitīva Kerniga zīme. Var būt paaugstināts cerebrospinālā šķidruma spiediens, olbaltumvielu saturs var būt nedaudz paaugstināts, bet pleocitozes neesamība un normāls cukura saturs cerebrospinālajā šķidrumā palīdz atšķirt hemolītiski urēmisko sindromu no meningīta. CNS disfunkcija var būt sekundāra urēmiskās intoksikācijas rezultātā; Dažiem pacientiem tos izraisa smadzeņu asinsvadu izkliedēta kapilārā tromboze vai vīruss, kas ir vienlīdz tropisks gan nervu, gan nieru audiem.

Izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā izpaužas kā tahikardija, apslāpētas sirds skaņas, sistoliskais troksnis un iespējamas ekstrasistoles. Miokarda bojājuma pakāpe atbilst hiperkaliēmijas smagumam. Asinsspiediens, kas pazeminās pirmajā periodā, paaugstinās 2-3 dienu laikā pēc klīnisko izpausmju parādīšanās. Pastāvīga arteriāla hipertensija ir nelabvēlīga prognostiska pazīme un netieši norāda uz smagu neatgriezenisku nieru garozas nekrozi. Arteriāla hipertensija un hiperkaliēmija, kā likums, noved pie sirds mazspējas. Perikardīts ir reti sastopams, ja dialīze tiek uzsākta agrīnā stadijā.

Atkarībā no vielmaiņas traucējumu un acidozes smaguma pakāpes parādās aizdusa. Plaušās dzirdama smaga elpošana, retāk - smalkas burbuļojošas skaņas. Ja sindroma sākums notika ARVI fonā, tad parasti tiek diagnosticēta pneimonija. Bieža hiperhidratācijas komplikācija ir plaušu tūska ar rentgena attēlu, kurā sakņu zona kļūst tumšāka tauriņa silueta veidā ar perifēro zonu bez tumšuma.

Oliguanūriju daļēji kompensē citu orgānu un sistēmu aktivitāte, galvenokārt pastiprināta kuņģa-zarnu trakta gļotādas dziedzeru aparāta un sviedru dziedzeru funkcija. Kopā ar kuņģa un zarnu sulām bērnu zarnu lūmenā izdalās 1,5–2 g urīnvielas dienā. Pastiprināta slāpekļa metabolisma produktu uzkrāšanās un elektrolītu līdzsvara traucējumi pastiprina gastroenterīta simptomus. Var attīstīties zarnu parēze. Tomēr šī komplikācija biežāk sastopama poliuriskajā fāzē un ir saistīta ar hipokaliēmiju. Lielākajai daļai pacientu ir hepatomegālija, retāk ar vienlaicīgu liesas palielināšanos.

Ar atbilstošu patogenētisku terapiju oligoanuriskā stadija pārvēršas poliurīnā stadijā, kas pacientam nav mazāk bīstama, jo bērna ķermenis katastrofāli zaudē ūdeni un elektrolītus.

Šīs fāzes smagums un ilgums ir atkarīgs no nieru bojājuma dziļuma un kanāliņu epitēlija šūnu reģenerācijas ātruma. Poliuriskās fāzes ilgums ir 3-4 nedēļas. Jau poliuriskās stadijas 1. nedēļas beigās hiperazotēmija izzūd un atjaunojas ūdens un elektrolītu līdzsvars.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]