Hemolītiski uremiskā sindroma diagnostika

Klīnisko asins analīžu dati ir atkarīgi no slimības perioda un organisma kompensācijas spējām. Pīķa periodā tiek novērota normohroma hiperreģeneratīva anēmija ar dažādu smaguma pakāpi, morfoloģiski tiek atzīmēta izteikta eritrocītu anizocitoze (mikro- un makrocitoze), eritrocīti iegūst deformētas fragmentētas formas stieņu, trijstūru, olu čaumalas disku ar robainām malām formā (fragmentocitoze). Viena no svarīgākajām pazīmēm ir trombocitopēnija, kuras smagums sakrīt ar hemolītiskās krīzes smagumu; lielākajai daļai pacientu trombocītu skaita samazināšanās var būt ievērojama. Tiek novērota leikocitoze (20-60 x 109/l) ar nobīdi pa kreisi līdz metamielocītiem, promielocītiem, blastu šūnām. Leikopēnija ir aprakstīta vairākos novērojumos. Dažreiz tiek novērota eozinofilija (līdz 8-25%).

Anēmijas hemolītisko raksturu apstiprina kopējā seruma bilirubīna līmeņa paaugstināšanās (netiešā bilirubīna dēļ), haptoglobīna satura samazināšanās, ievērojams brīvā hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās plazmā un hemoglobinūrija.

Atkarībā no nieru mazspējas smaguma pakāpes asinīs tiek konstatēts augsts atlikušā slāpekļa, urīnvielas un kreatinīna līmenis. Urīnvielas līmeņa paaugstināšanās ātrums asinīs ir atkarīgs no katabolisko procesu intensitātes. Visbiežāk urīnvielas līmeņa paaugstināšanās dienā svārstās robežās no 4,89 līdz 9,99 mmol/l, bet kreatinīna līmenis - no 0,088 līdz 0,132 mmol/l. Urīnvielas līmeņa paaugstināšanās virs 6,6 mmol/l ir indikācija ekstrakorporālai detoksikācijai.

Bieži novērojama hipoalbuminēmija (30,0–17,6 g/l); hipoalbuminēmija zem 25 g/l ir nelabvēlīgs prognostiskais faktors maziem bērniem ar hemolītiski urēmisko sindromu uz zarnu infekcijas fona.

Ūdens un elektrolītu metabolisma traucējumi izpaužas kā intracelulāro elektrolītu (kālija, magnija, fosfātu) koncentrācijas palielināšanās asinīs un ekstracelulāro elektrolītu (nātrija un hlora) koncentrācijas samazināšanās, kas parasti atbilst dehidratācijas smagumam spēcīgas vemšanas un caurejas rezultātā.

Hemokoagulācijas izmaiņas ir atkarīgas no DIC sindroma fāzes. Hiperkoagulāciju pavada venozās asins recēšanas laika saīsināšanās, rekalcifikācijas laiks, trombotesta pakāpes palielināšanās, normāls vai nedaudz paaugstināts protrombīna kompleksa faktoru līmenis. Fibrīna degradācijas produkti tiek noteikti asinīs un urīnā; kompensējoši palielinās asins antikoagulanta un fibrinolītiskā aktivitāte.

Hipokoagulācijas fāzē, kas parasti novērojama slimības terminālajā periodā, koagulācijas faktoru patēriņa dēļ palielinās koagulācijas laiks, rekalcifikācijas laiks, samazinās trombotesta pakāpe, samazinās faktori, kas iesaistīti aktīvā asins tromboplastīna, protrombīna kompleksa faktoru un fibrinogēna līmeņa veidošanā. Šīs izmaiņas parasti pavada plaša asiņošana injekcijas vietā un smaga asiņošana no elpošanas vai kuņģa-zarnu trakta.

Urīna analīze atklāj proteinūriju, makro- vai mikrohematūriju. Hemolītiskās anēmijas gadījumā urīns hemoglobīna dēļ iegūst tumšā alus krāsu. Ļoti raksturīgi hemolītiski urēmiskajam sindromam ir fibrīna kunkuļi urīnā. Irdenam gļotu kunkulim kukurūzas grauda līdz lazdu rieksta lielumā, baltam vai viegli rozā, kas peld urīnā, ir liela diagnostiska vērtība, jo tas norāda uz intravaskulāras koagulācijas procesu ar fibrīna nogulsnēšanos glomerulu kapilāru cilpu endotēlijā.

Pacientu, kuri miruši no hemolītiski urēmiskā sindroma, patoloģiskās izmeklēšanas atklāj dažādas pakāpes nieru bojājumus, sākot no akūta mikrotrombotiska glomerulonefrīta līdz nieru garozas divpusējai nekrozei. Līdz ar nieru izmaiņām atklājas daudzu iekšējo orgānu asinsvadu (galvenokārt maza kalibra) izkliedētas trombozes aina, ko pavada hemorāģiski vai išēmiski infarkti. To pašu orgānu bojājumu smagums dažādiem pacientiem ar identisku klīnisko ainu atšķiras.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]