Kā tiek ārstēts hemolītiski uremiskais sindroms?

Hemolītiski urēmiskā sindroma ārstēšana ir atkarīga no slimības perioda un nieru bojājumu smaguma pakāpes.

• Ārstēšana anūrijas laikā ietver ekstrarenālas detoksikācijas, aizvietošanas (antianēmiskas) un simptomātiskas terapijas metodes.

Hemolītiski urēmiskā sindroma gadījumā hemodialīze jāsāk pēc iespējas agrāk, neatkarīgi no urēmiskās intoksikācijas pakāpes. Hemodialīze ar vispārēju heparinizāciju un svaigi heparinizētu asiņu pārliešanu ļauj pārtraukt izkliedēto intravaskulāro koagulāciju un hemolīzi, vienlaikus normalizējot ūdens un elektrolītu līdzsvaru. Šādos gadījumos ikdienas hemodialīze ir indicēta visā oligoanūrijas periodā. Ja hemodialīze nav iespējama, ieteicama apmaiņas asins pārliešana un vairākkārtēja kuņģa un zarnu skalošana. Apmaiņas asins pārliešana jāveic pēc iespējas agrāk. Tā kā bērnu ar hemolītiski urēmisko sindromu asinīs ir izmainīti eritrocītu veidi, kurus var aglutinēt pārlietajā plazmā esošās antivielas, apmaiņas asins pārliešanu ieteicams sākt ar mazgātu eritrocītu ievadīšanu, kas atšķaidīti antivielas nesaturošā albumīna šķīdumā, un tikai pēc tam pāriet uz pilnasinīm. Ja nav mazgātu sarkano asins šūnu, aizvietošanas pārliešanu var veikt, izmantojot svaigi heparinizētas pilnasinīm. Hemolīzes laikā, kad hemoglobīna saturs nokrītas zem 65–70 g/l, neatkarīgi no transfūzijām ir indicēta transfūzijas terapija ar svaigi heparinizētām asinīm (3–5 ml/kg). Jāņem vērā, ka asinīs, kas uzglabātas ilgāk par 7–10 dienām, no sarkanajām asins šūnām uzkrājas ievērojams kālija daudzums. Ar zemu antitrombīna III līmeni, pat ar normālu vai paaugstinātu brīvā heparīna saturu, primāra nozīme ir aizstājterapijai ar asins komponentiem, kas satur antitrombīnu III. Vislielākais daudzums tiek saglabāts svaigi saldētā plazmā, mazāk – dabīgā (konservētā) plazmā. Zāļu deva ir 5–8 ml/kg (vienā infūzijā).

Ja antitrombīna III līmenis ir normāls vai pēc tā korekcijas, tiek uzsākta heparīna terapija; nepieciešams uzturēt nemainīgu heparinizācijas līmeni ar nepārtrauktu heparīna infūziju 15 V/(kg xh). Antikoagulanta terapijas efektu novērtē pēc Lī-Vaita asins recēšanas laika ik pēc 6 stundām. Ja recēšanas laiks nepagarinās, heparīna deva jāpalielina līdz 30–40 V/(kg xh). Ja recēšanas laiks pagarinās ilgāk par 20 minūtēm, heparīna deva tiek samazināta līdz 5–10 V/(kg xh). Pēc individuālas heparīna devas izvēles heparīna terapija tiek turpināta tādā pašā režīmā. Uzlabojoties pacienta stāvoklim, var mainīties tolerance pret heparīnu, tāpēc nepieciešams turpināt regulāru ikdienas uzraudzību. Heparīna lietošana tiek pārtraukta, pakāpeniski samazinot devu 1–2 dienu laikā, lai izvairītos no hiperkoagulācijas un "atsitiena efekta" attīstības.

Pēdējos gados līdztekus antikoagulantu terapijai tiek lietoti arī antitrombocītu līdzekļi - acetilsalicilskābe, dipiridamols( kurantils).Parasti tos izraksta vienlaicīgi, jo tiem ir atšķirīgi darbības mehānismi.

Lielākā daļa autoru noraida kortikosteroīdu terapiju, jo tā palielina hiperkoagulāciju un bloķē retikuloendoteliālās sistēmas "attīrīšanas" funkciju, līdzīgi kā pirmā endotoksīna injekcija Sanarelli-Švarcmana fenomenā.

Hemolītiski urēmiskā sindroma gadījumā uz infekcijas slimību fona pacientiem tiek izrakstītas antibiotikas, kurām nepiemīt nefrohepatotoksiskas īpašības. Labāk ir lietot penicilīna tipa zāles.

• Ārstēšana poliuriskās fāzes laikā.

Ir nepieciešams koriģēt ūdens un elektrolītu, galvenokārt kālija un nātrija jonu, zudumu, kuru uzņemšanai jābūt aptuveni 2 reizes lielākai par to izdalīšanos.

Ir indicēta antioksidantu terapija ar E vitamīnu.

Prognoze

Ja oligoanūrijas periods ilgst vairāk nekā 4 nedēļas, atveseļošanās prognoze ir apšaubāma. Prognostiski nelabvēlīgas klīniskās un laboratoriskās pazīmes ir pastāvīgi neiroloģiski simptomi un pozitīvas atbildes reakcijas neesamība uz pirmajiem 2-3 hemodialīzes seansiem. Iepriekšējos gados gandrīz visi mazi bērni ar hemolītiski urēmisko sindromu nomira, bet, izmantojot hemodialīzi, mirstības līmenis ir samazinājies līdz 20%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]