Hemolītiski uremiskā sindroma patoģenēze

Hemolītiski-urēmiskā sindroma attīstību izraisošo faktoru daudzveidība ar līdzīgām klīniskām izpausmēm norāda uz to kopīgu darbības mehānismu. Ir pierādīts, ka hemolītiski-urēmiskā sindroma izraisītāja galvenā īpašība ir tā spēja bojāt endotēlija šūnas (EK). Īpaši ultrastrukturāli pētījumi atklāj endotēlija šūnu tūsku, to atdalīšanos no bazālās membrānas un kapilāru lūmena samazināšanos pacientiem ar hemolītiski-urēmisko sindromu. Mikroorganismiem, baktēriju toksīniem, vīrusiem un antigēnu-antivielu kompleksiem ir tieša destruktīva ietekme uz endotēlija šūnām. EK bojājumus uz zarnu infekcijas fona izraisa E. coli verotoksīna un S. Dysenteriae shiga toksīna darbība, kas ir gan citotoksīni, gan neirotoksīni. Nesen īpaša loma ir piešķirta E. coli 0157: H7, kurai ir dažādi verotoksīni. EK iznīcināšanā piedalās proteolītiskie enzīmi un brīvie oksidācijas metabolīti, ko izdala polimorfonukleārie leikocīti (PMN). Patoloģisko procesu endokrīnajā limfocītā (EK) pastiprina arī iekaisuma mediatori - interleikīns-1 (IL-1) un audzēja nekrozes faktori (TNF), ko PMN ražo baktēriju un no tām izdalīto endotoksīnu ietekmē. Hemolītiski urēmiskā sindroma gadījumā PMN aktivizē interleikīns-8. Vēl viens EK bojājumu mehānisms ir komplementa sistēmas aktivācija.

Pirms hemolītiski-urēmiskā sindroma attīstības ir divi ierosinoši momenti. Caurejas hemolītiski-urēmiskā sindroma formās tiek novērota asins koagulācijas faktoru aktivācija un diseminētas intravaskulāras koagulācijas (DIK) attīstība, kas nosaka slimības raksturīgo klīnisko un morfoloģisko ainu. Hemolītiski-urēmiskā sindroma variantos, kas nav saistīti ar zarnu infekcijām, trombocītu intravaskulāra aktivācija visbiežāk tiek konstatēta ilgstošā novērošanas periodā, bieži vien bez jebkādām DIK pazīmēm. Tomēr tagad ir pierādīts, ka galvenais hemolītiski-urēmiskā sindroma attīstības ierosinošais moments ir endotēlija šūnu bojājumi. Turpmāka vai nu koagulācijas, vai trombocītu saites iesaistīšanās hemostāzē acīmredzot ir saistīta ar asinsvadu endotēlija traucējumu pakāpi un kvalitatīvajiem rādītājiem. No aktivētajiem trombocītiem un bojātā endotēlija endotēlija atbrīvoto vazoaktīvo vielu uzkrāšanās, pašu endotēlija šūnu pietūkums un trombocītu agregātu uzkrāšanās veicina nieru kapilāru un arteriolu lūmena sašaurināšanos. Tas noved pie filtrācijas virsmas samazināšanās, kā rezultātā samazinās glomerulārās filtrācijas ātrums un attīstās akūta nieru mazspēja. Hemolītiskās anēmijas attīstība hemolītiski urēmiskā sindroma gadījumā, no vienas puses, tiek izskaidrota ar eritrocītu mehāniskiem bojājumiem, tiem izejot cauri trombotiem mikrocirkulācijas traukiem, un vēl viens eritrocītu hemolīzes cēlonis ir izteikti elektrolītu līdzsvara traucējumi asinīs. Šajā gadījumā eritrocīti iegūst "apvalku" vai "kapuču" izskatu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]