Hemoglobinūrija

Hemoglobinūrija ir viena no hemolītiskās anēmijas (hemoglobinēmijas) formām, precīzāk sakot, sarkano asinsķermenīšu (eritrocītu) patoloģiska intravaskulāra bojājuma simptoms, kad hemoglobīns masveidā izdalās perivaskulārā vidē un urīnā. Hemoglobīna klātbūtne urīnā ir tiešs pierādījums intensīvai sarkano asinsķermenīšu sadalīšanās procesam, ko var izraisīt gan iekšēja slimība (gripa, pneimonija, akūta infekcija), gan ārējs faktors - hipotermija, pārmērīga fiziska slodze, traumas, intoksikācija.

Veselā stāvoklī asins plazmā var būt arī neliels hemoglobīna daudzums – ne vairāk kā 5% no kopējā plazmas tilpuma. Hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās līdz 20–25% var liecināt par iedzimtiem olbaltumvielu strukturālā sastāva traucējumiem (hemoglobinopātiju) – beta-talasēmiju, sirpjveida šūnu anēmiju. Hemoglobinūrijai raksturīgs ievērojams visu pieļaujamo normu pārsniegums, kad hemolīzes laikā hemoglobīna līmenis sasniedz 200%. Šādu asins pigmenta tilpumu makrofāgu sistēma (RES) nevar pienācīgi pārstrādāt, un hemoglobīns sāk iekļūt urīnā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi hemoglobinūrija

Hemoglobinūrija tiek novērota dažu asins slimību, citas grupas asins pārliešanas, saindēšanās ar dažām krāsvielām (anilīnu) un indēm (karbolskābi, kālija hlorātu), plašu apdegumu gadījumā, kad lielākā daļa hemoglobīna ir saistītā stāvoklī, un tā nelielā brīvā frakcija veidojas eritrocītu sieniņas sabrukšanas dēļ. Patiesa hemoglobinūrija nepastāv bez hemoglobinēmijas un ar to saistītās dzeltes. Hemoglobinūrija tiek novērota arī ilgstošas fiziskas slodzes, skriešanas, pastaigas u. c. laikā.

Vērts pieminēt tos retāk sastopamos novērojumus, kad urīna krāsas izmaiņas var izraisīt noteiktu medikamentu vai pārtikas produktu (piemēram, biešu) lietošana. Urīns var iegūt tumši sarkanu nokrāsu hemoglobinūrijas rezultātā, ko izraisa intravaskulāra hemolīze un sekojoša brīvā hemoglobīna izdalīšanās caur nierēm.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi hemoglobinūrija

Pirmā acīmredzamā hemoglobinūrijas pazīme ir urīna tumši sarkanā krāsa, ko izskaidro liels oksihemoglobīna daudzums urīnā. Analīzei savāktais urīns laika gaitā sadalās slāņos, augšējais kļūst caurspīdīgs, bet saglabā savu krāsu, un apakšējā slānī ir skaidri redzamas atmirušo organisko vielu (detrīta) daļiņas. Hemoglobinūrijas simptomi attīstās strauji, ko pavada locītavu sāpes, drudzis, strauja ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, slikta dūša un vemšana, kā arī galvassāpes.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Veidlapas

• Marchiafava-Micheli (vai Strubing-Marchiafava slimības) paroksizmālā nakts hemoglobinūrija ir iegūta hemolītiska patoloģija, kurā pastāvīgi notiek bojātu sarkano asins šūnu intravaskulāra sadalīšanās.
• Toksiska hemoglobinūrija ir patoloģiska masveida hemolīze, kas attīstās smagas saindēšanās rezultātā ar ķīmiskām vai dabiskām toksiskām vielām (sulfonamīdiem, sēnēm, indīgu dzīvnieku un kukaiņu kodumiem).
• Marta hemoglobinūrija, ko sauc par "karavīra slimību", jo sarkano asinsķermenīšu mehāniskā hemolīze ir saistīta ar pārmērīgu, intensīvu slodzi uz pēdām.
• Aukstā paroksizmālā hemoglobinūrija ir retākā autoimūnas hemolīzes forma.
• Hemoglobinūrija, galvenās pazīmes un simptomi

Marchiafava-Micheli paroksizmāla nakts hemoglobinūrija

Paroksizmālo hemoglobinūriju pirmo reizi aprakstīja itāļu ārsts Marchiafava un viņa divi kolēģi, Micheli un Strubing. Kopš tā laika šis retais sindroms dažādās valstīs tiek saukts atšķirīgi: nakts hemoglobinūrija, Marchiafava-Micheli paroksizmālā nakts hemoglobinūrija un Strubing-Marchiafava slimība.

Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija ir iegūtas anēmijas forma, kas ir ārkārtīgi reta. Šim hemolītiskajam simptomam raksturīga pastāvīga sarkano asinsķermenīšu hemolīze, kas izpaužas kā lēkmes (paroksizmāla), ko pavada tromboze un kas noved pie kaulu smadzeņu hipoplāzijas. Šāda veida hemoglobinūrija tiek diagnosticēta abu dzimumu jauniešiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem, retāk gados vecākiem pacientiem.

Nakts hemoglobinūrijas simptomi var būt daudzveidīgi un visbiežāk parādās agri no rīta vai vakarā. Tas ir saistīts ar sindroma raksturīgo pazīmi - sarkano asinsķermenīšu sabrukšanu naktī, kad asins pH ir nedaudz pazemināts. Simptomi ir drudzis, sāpes locītavās, vispārējs vājums, letarģija un apātija. Ir iespējama arī ādas dzeltēšana, jo Marchiafava-Micheli paroksizmālai nakts hemoglobinūrijai pievienojas ievērojams aknu palielināšanās (splenomegālija). Hemolīzes paroksizmālas var būt saistītas ar pārmērīgu intensīvu fizisko aktivitāti, smagu infekciju, nepareizu asins pārliešanu, operāciju. Vēl viens iemesls var būt dzelzi saturošu zāļu ievadīšana, un šajā gadījumā paroksizmāla hemoglobinūrija tiek uzskatīta par īslaicīgu, pārejošu simptomu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nakts hemoglobinūrija, ārstēšana

Galvenā eritrocītu hemolīzes intensitātes apturēšanas metode ir atkausētu sarkano asinsķermenīšu pārliešana (transfūzija), kas atšķirībā no svaigu asiņu pārliešanas dod pozitīvu, stabilu rezultātu. Transfūziju biežums ir atkarīgs no hemoglobinūrijas smaguma pakāpes, no pacienta stāvokļa rādītājiem, tiek uzskatīts, ka pārliešanām jābūt ne mazāk kā piecām.

Paroksizmālu nakts hemoglobinūriju ārstē arī ar anabolisku medikamentu nerobolu, kas ir īslaicīgs simptomātisks līdzeklis. Pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas hemolīze var atkārtoties.

Kā papildu pasākumi ir norādīti dzelzi saturoši medikamenti, antikoagulanti un hepatoprotektori.

Šajā formā hemoglobinūrijai nav profilakses, prognoze tiek uzskatīta par nelabvēlīgu: ar pastāvīgu uzturošo terapiju pacienta dzīves ilgums nepārsniedz piecus gadus.

Marta hemoglobinūrija

Pirmo reizi to aprakstīja vācu ārsts Fleišers 19. gadsimta beigās, kurš pamanīja neparasti tumšu, sarkanīgu karavīra urīna krāsu. Sekojot viņam, viņa kolēģis Voigls sāka pētīt saistību starp slodzi daudzu kilometru pastaigas veidā un hemoglobīna pēdu parādīšanos karavīru urīnā Pirmā pasaules kara laikā. Interesanti, ka garu pastaigu vai skriešanas laikā pa mīkstu zemi vai zāli nav marta hemoglobinūrijas simptomu; šis sindroms ir raksturīgs tikai tiem, kas pārvietojas pa cietu, akmeņainu vai koka virsmu.

Marta hemoglobinūrija vienmēr tiek diagnosticēta praktiski veseliem, fiziski spēcīgiem cilvēkiem, kas pakļauti ilgstošai pastaigu slodzei - sportistiem, karavīriem, ceļotājiem. Sindroms līdz galam nav izpētīts, jo nav skaidra skaidrojuma, kāpēc tieši slodze uz pēdām izraisa eritrocītu hemolīzi, kamēr slodzei pakļauti gandrīz visi ķermeņa muskuļi. Saskaņā ar vienu versiju, intensīva mehāniska agresija uz pēdas ādu izraisa eritrocītu iznīcināšanu pēdas zoles kapilāru tīklā, pēc tam šis process izplatās uz visu asinsrades sistēmu.

Marta hemoglobinūrija attīstās pakāpeniski un reti kad to pavada drebuļi, drudzis un paaugstināta temperatūra. Tiek atzīmēts neliels vājums, ko tomēr var izskaidrot ar vispārēju fizisku nogurumu no ilgstošas pastaigas. Galvenais simptoms ir hemoglobīna izdalīšanās ar urīnu un raksturīgā urīna krāsa. Tiklīdz soļošanas slodze apstājas, simptomi mazinās, urīns pakāpeniski kļūst gaišāks. Arī laboratoriskās asins analīzes neuzrāda būtiskas novirzes no normas ne ESR, ne leikocītos, iespējams tikai paaugstināts neitrofilu līmenis un paātrināta ESR. Marta hemoglobinūrija netiek bieži diagnosticēta, jo simptomi izzūd līdz ar fizisko aktivitāti. Sindromam ir 100% labvēlīga prognoze un tas tiek uzskatīts par labdabīgu.

Aukstā paroksizmālā hemoglobinūrija

Retākā hemoglobinūrijas forma, kas pirmo reizi tika aprakstīta 19. gadsimta sākumā kā eritrocītu hemolīzes veids. Sākotnēji sindroms tika uzskatīts par nieru hemolīzes seku, līdz zinātkārais Dr. Rozenbaha prāts izdomāja pilnīgi eksotisku diagnostikas veidu - rokas vai kājas atdzesēšanu ledusaukstā ūdenī. Pēc tam Rozenbaha testu sāka izmantot saudzīgā versijā - tika atdzesēts tikai viens pirksts. Tika arī konstatēts, ka aukstuma paroksizmāla hemoglobinūrija var būt pamatslimības - sifilisa - sekas, ko vēlāk apstiprināja divi ārsti - Landšteiners un Donāts.

Paroksizmāla aukstā hemoglobinūrija ir ārkārtīgi reta, diagnosticēto gadījumu skaits nepārsniedz 1/100 000 no visiem pacientiem. Tomēr šī hemolītiskā sindroma forma daudz biežāk tiek atklāta starp kopējo pacientu skaitu ar hemoglobinūriju, starp pacientiem ar aukstu hemoglobinūriju dominē cilvēki ar diagnosticētu sifilītu. Pēdējo divdesmit gadu laikā interese par PCH (paroksizmālu aukstu hemoglobinūriju) ir ievērojami pieaugusi, sindroma izpētes procesā tika atklāts, ka tai ir arī idiopātiska forma, tas ir, nav saistīta ar sifilisu vai kādu citu slimību.

Ja PCH ir akūta, tad parasti smagus simptomus izskaidro vīrusu vai baktēriju slimība, piemēram, gripa, masalas, cūciņas, infekciozā mononukleoze. Arī Vasermana reakcija šādos gadījumos var būt pozitīva, taču zemās specifiskuma dēļ šī metode nevar būt diagnostikas kritērijs paroksizmālas aukstuma hemoglobinūrijas fonā.

Paroksizmālas aukstuma hemoglobinūrijas attīstības iemesli nav pilnībā izprasti, taču ir noskaidrots, ka tieši aukstums izraisa intensīvu sarkano asinsķermenīšu sadalīšanos. Šajā gadījumā asins plazmā parādās patoloģiski divfāžu autohemolizīni, kas nosaukti atklājuma autoru - Donata un Landšteinera - vārdā. Atdzesēšana var būt jebkāda - spēcīga vai vāja, dažreiz pietiek ar to, ka pacients nomazgā rokas zem tekoša ūdens, lai pēc nelielām temperatūras izmaiņām sasilšanas virzienā uzsāktu sarkano asinsķermenīšu patoloģisko hemolīzi. PCH raksturīgie simptomi ir līdzīgi citu slimību pazīmēm, kas rodas akūtā formā, tāpēc visbiežāk paroksizmāla aukstuma hemoglobinūrija tiek diagnosticēta vēlīnā attīstības stadijā. Hipertermija, sāpes vēdera dobumā, drebuļi, dzeltenīga ādas un sklēras krāsa, hepatomegālija un splenomegālija - tie ir žultspūšļa, hepatīta u.c. slimību simptomi.

Paroksizmālas aukstuma hemoglobinūrijas galvenais simptoms bija un joprojām ir raksturīgā urīna krāsa un tā struktūra - slāņi, kuru apakšējā daļā tiek konstatēti methemoglobīna un hemoglobīna cilindri. Paroksizmālas aukstuma hemoglobinūrijas ārstēšana sastāv no kontakta ar saaukstēšanās provokatoriem novēršanas un pamatslimības ārstēšanas, īpaši, ja tas ir sifiliss. Paroksizmālai aukstuma hemoglobinūrijai, kas attīstās uz akūtu vīrusu infekciju (gripas) fona, nav nepieciešama specifiska ārstēšana un tā pāriet līdz ar vispārēju atveseļošanos. Hroniskajai aukstuma hemoglobinūrijas formai ir smagāka gaita, bieži vien nepieciešama asins pārliešana, spazmolītisku zāļu lietošana. Kopumā paroksizmālai aukstuma hemoglobinūrijai raksturīga pilnīga klīniska atveseļošanās un labvēlīga prognoze.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostika hemoglobinūrija

Hemoglobinūrija jānošķir no cita hemolītiskā sindroma – hematūrijas (asiņu izdalīšanās urīnā).

Neskatoties uz acīmredzamām krāsu pazīmēm (urīna krāsojumu), subjektīviem un objektīviem klīniskajiem simptomiem, hemoglobinūriju apstiprina, izmantojot amonija sulfāta testus, informatīvi ir arī detrīta un hemosiderīna noteikšana urīna nogulumos, kā arī "papīra" tests ar elektroforēzi un imūnelektroforēzi, kas nosaka olbaltumvielu klātbūtni urīnā.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]