Kraniopharyngioma

Kraniofaringeoma ir iedzimts smadzeņu audzējs, kas attīstās no embrionālajām šūnām, tā sauktā Ratkes maisiņa.

Tas parasti ir labdabīgs audzējs, kas rodas jebkurā vecumā. Kraniofaringeoma ir lēni augošs audzējs.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomi kraniopharyngiomas

Kraniofaringeoma izpaužas atkarībā no pacienta vecuma:

• Bērniem hipotalāmu disfunkcijas dēļ bieži rodas pundurisms, seksuāla atpalicība un aptaukošanās;
• Pieaugušajiem redzes asums parasti samazinās un parādās redzes lauka defekti.

Redzes lauka defekti rodas redzes nervu, hiasmas vai traktu bojājumu dēļ.

• Sākotnējie defekti bieži parādās abos redzes lauka inferotemorālajos kvadrantos, jo audzējs saspiež hiasmu augšpusē un aizmugurē, bojājot augšējās deguna šķiedras.
• Turklāt defekti izplatījās redzes lauka augšējos temporālajos kvadrantos.

Slimības ilgums svārstās no vairākiem mēnešiem līdz 10–15 gadiem. Endokrīnās sistēmas traucējumi novērojami aptuveni 85 % pacientu. Ar kraniofaringeomas endoselāru augšanu tiek traucētas hipofīzes funkcijas, līdz pat panhipopituitarisma attīstībai, t. i., izzūd visas hipofīzes tropiskās funkcijas, kas galvenokārt izpaužas kā seksuāla un fiziska atpalicība. Reti kraniofaringeomas gadījumā rodas izolēts hipofīzes gonadotropās funkcijas zudums, kas rada sekundāra hipogonādisma klīnisko ainu. Pacientiem rodas arī polidipsija, traucēta termoregulācija, anosmija, redzes traucējumi un citi hipotalāma-hipofīzes reģiona bojājumu simptomi.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostika kraniopharyngiomas

Rentgeniski izmeklējot galvaskausu, 60–75 % pacientu tiek atklātas pārakmeņošanās turkas stumbra rajonā vai virs tā.

MRI vizualizē audzēja atrašanās vietu, bet ne kalcifikāciju, kas ir sastopama 50–70% gadījumu. Cietie audzēji T1 svērtajos attēlos izskatās izointensīvi. Cistiskās komponentes T1 svērtajos attēlos izskatās hiperintensīvas.

KT un rentgenogrammā ir redzama kalcifikācija, taču tā nav patognomoniska kraniofaringiomas gadījumā, jo tā rodas arī citos parahiasmatiskos bojājumos, piemēram, meningiomās, aneirismās un hordomās.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]