Biliārā diskinēzija bērniem

Žultsceļu diskinēzija bērniem - žultspūšļa kustīguma un žultsceļu sfinktera aparāta traucējumi, kas klīniski izpaužas kā sāpju sindroms, funkcionālu traucējumu komplekss, kas ilgst vairāk nekā 3 mēnešus, kam pievienotas sāpes vēderā, lokalizētas labajā hipohondrijā. Šī ir visbiežāk sastopamā un agrīnā žultsceļu patoloģija bērniem.

Žultsvadu sfinktera aparāts ietver:

• Lutkensa sfinkteris, kas atrodas vietā, kur cistiskā kanāla ieeja žultspūšļa kaklā;
• Mirizzi sfinkteris, kas atrodas cistiskās un kopējās žultsvadu saplūšanas vietā;
• Odneja sfinkteris, kas atrodas kopējā žultsvada galā tā ieiešanas vietā divpadsmitpirkstu zarnā.

Sinonīmi: žultsceļu disfunkcionāli traucējumi, Odi sfinktera hipertoniskā diskinēzija, Odi sfinktera spazmas.

ICD-10 kods

K82.0. Žultsceļu disfunkcionāli traucējumi.

Epidemioloģija

Līdz šim nav apkopoti statistikas dati, kas balstīti uz pierādījumiem balstītas medicīnas principiem. Vietējā literatūrā minētie žultsceļu disfunkcijas sastopamības rādītāji bērniem ir balstīti uz klīniskām disfunkcijām, kas izraisa biežas vizītes pie pediatra un ieņem otro vietu starp kuņģa-zarnu trakta slimībām. Žultspūšļa hipomotorās diskinēzijas sastopamība bērniem svārstās no 40 līdz 99%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Žultsceļu diskinēzijas cēloņi bērniem

Žultspūšļa disfunkcijas bieži rodas uz vispārējas neirozes, diencefāliskas veģetatīvās krīzes, vīrusu hepatīta, citu infekciju un intoksikāciju fona. Tiek pieņemts, ka dažādas žultsvadu attīstības anomālijas ir viens no galvenajiem žultsceļu disfunkciju faktoriem.

Daudzi autori holecistektomiju uzskata par būtisku Odi sfinktera disfunkcijas cēloni. Žultspūšļa izņemšana noved pie žults nogulsnēšanās traucējumiem un Odi sfinktera kustīguma regulācijas traucējumiem. Brīva, pastāvīga žults izdalīšanās divpadsmitpirkstu zarnā provocē duodenīta attīstību, duodenogastrālā refluksa biežuma palielināšanos un stimulē kuņģa-zarnu trakta kustīgumu. Divpadsmitpirkstu zarnas diskinēzija, īpaši hipertoniskā tipa, bieži izraisa Odi sfinktera spastisku kontrakciju, novēršot normālu žults atteci.

Žultsvadi bieži tiek iesaistīti patoloģiskajā procesā Vatera kārpas un Oddi sfinktera primārajos bojājumos (piemēram, lielās divpadsmitpirkstu zarnas kārpas stenozē). Stenozējošs divpadsmitpirkstu zarnas papilīts var attīstīties sekundāri uz akūta vai saasināta hroniska pankreatīta, divpadsmitpirkstu zarnas čūlas un citu slimību fona.

Žultsceļu diskinēzijas provocējošie faktori tiek uzskatīti par:

• uztura kļūdas (īpaši ceptu un taukainu pārtikas produktu ļaunprātīga izmantošana);
• zarnu parazitoze (īpaši giardiasis);
• vairākas infekcijas (akūts hepatīts, salmoneloze, dizentērija);
• pārtikas alerģijas;
• duodenīts, peptiska čūla, aknu slimība, zarnu trakta slimība, disbakterioze;
• nepietiekams fiziskā un psihoemocionālā stresa līmenis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Žultsceļu diskinēzijas patoģenēze bērniem

Žultspūšļa, Odi sfinktera un citu kuņģa-zarnu trakta daļu motorā aktivitāte ir savstarpēji saistīta. Pateicoties žultspūšļa, migrējošā motorā kompleksa un Odi sfinktera saraušanās aktivitātes koordinācijai, žultspūslis piepildās starp ēdienreizēm. Odi sfinktera saraušanās aktivitātes regulēšanā piedalās:

• viscero-viscerāli refleksi, ko izraisa dobu orgānu stiepšanās gremošanas laikā un pārtikas sastāvdaļu ietekmē;
• humorālie faktori (holecistokinīns, gastrīns, sekretīns);
• neirotransmiteri vazointestinālais polipeptīds un slāpekļa oksīds, kas izraisa žultsvadu gludo muskuļu šūnu relaksāciju, kā arī acetilholīns un tahikinīni, kas veicina gludo muskuļu šūnu kontrakciju;
• γ-aminosviestskābe un somatostatīns stimulē, bet opioīdu peptīdi nomāc relaksējošu mediatoru izdalīšanos;
• Endogēnie opiāti, saistoties ar miocītu opioīdu receptoriem, stimulē motorisko aktivitāti, un, saistoties ar K receptoriem, to samazina.

Spiediena gradientu starp žultsvadu sistēmu un divpadsmitpirkstu zarnu regulē Odi sfinkteris. Odi sfinktera paaugstināta tonusa ("bloķējošās aktivitātes") epizodes pavada žultspūšļa pasīva paplašināšanās, bez ievērojama spiediena pieauguma žults ceļā. Tomēr žultspūslis var darboties kā buferrezervuārs tikai tad, ja tiek saglabāta tā saraušanās funkcija. Odi sfinktera un žultspūšļa koordinācijas traucējumi izraisa paaugstinātu spiedienu žults sistēmā un dažādas intensitātes sāpju sindroma attīstību. Odi sfinktera spazmas kombinācijā ar paaugstinātu žultspūšļa tonusu izraisa strauju spiediena paaugstināšanos žultsvadu sistēmā, akūtu sāpju attīstību vēderā. Odi sfinktera spazmas kombinācijā ar žultspūšļa atoniju veicina lēnu spiediena paaugstināšanos, ko pavada trulas, sāpošas sāpes vēderā. Oddi sfinktera nepietiekamība un žultspūšļa hipotensija noved pie spontānas žults noplūdes divpadsmitpirkstu zarnā, attīstoties sfinkterītam utt. Ir daudz Oddi žultspūšļa un sfinktera diskoordinācijas variantu, šo traucējumu patogeneze ir sarežģīta un nepietiekami pētīta.

Kas izraisa žultsceļu diskinēziju?

Žultsceļu diskinēzijas simptomi bērniem

Žultsceļu diskinēzijas vispārējo simptomu grupā ietilpst nogurums, aizkaitināmība, samazināta sniegums skolēniem, raudulība pirmsskolas vecuma bērniem. Dažiem bērniem ir motoriska dezinfekcija, citiem - hipodinamija, svīšana, sirdsklauves un citi simptomi. Ir konstatēta saistība starp veselības stāvokļa pasliktināšanos un psihosociālajiem faktoriem. Rakstura iezīmes būtiski ietekmē pacientu stāvokli; šīs grupas bērniem raksturīga apzinīgums, punktualitāte, pienākums, ievainojamība, aizdomīgums, augstas prasības pret personīgo higiēnu, sevis vainošana un izolācija.

Žultsceļu sistēmas disfunkciju gadījumā, ko izraisa kuņģa-zarnu trakta slimības, bērnu traucē smaguma sajūta epigastrālajā rajonā, slikta dūša, vemšana, atraugas, rūgtums mutē, izmaiņas izkārnījumu biežumā un citi traucējumi, kuru rašanās ir saistīta ar savlaicīgu žults izdalīšanos divpadsmitpirkstu zarnā, tauku gremošanas traucējumiem, duodenogastrālo un gastroezofageālo refluksu utt.

Žultsceļu funkcionālie traucējumi bērniem ir cieši saistīti ar veģetatīvajām disfunkcijām, kā rezultātā tie izpaužas pirmsskolas vecumā, progresā agrīnā skolas periodā un vecumā virs 10 gadiem var tikt reģistrēti kā slimība. Visstabilākais žultsceļu disfunkcijas simptoms ir sāpes vēderā, kas atšķiras pēc izcelsmes, ilguma, periodiskuma, lokalizācijas, intensitātes.

Ar žultspūšļa hiperfunkciju (hiperkinētisku formu) rodas paroksizmālas sāpes, durošas, griešanas, saspiešanas, ko pavada slikta dūša, atraugas, vemšana. Starp uzbrukumiem bērni neuzrāda sūdzības.

Ar žultspūšļa hipofunkciju (hipotonisku formu) sāpes iegūst pastāvīgu spiedošu raksturu, periodiski pastiprinoties. Raksturīga ir izspiešanās vai smaguma sajūta labajā hipohondrijā. Iespējami Kēra, Ortnera, Boasa u.c. žultspūšļa simptomi. Bērni sūdzas par rūgtumu mutē, sliktu dūšu un dažreiz vemšanu.

Oddi sfinktera hiperfunkcija var izraisīt akūtas sāpes labajā hipohondrijā, kas intensitātes ziņā atgādina žults koliku lēkmi, ko pavada slikta dūša un vemšana, un ir iespējama sklēras un ādas dzeltēšana.

Ar Oddi sfinktera nepietiekamību bērnu uztrauc agrīnas sāpes pēc taukainas pārtikas ēšanas, kopā ar sliktu dūšu un vemšanu, ir iespējama atraugas un grēmas.

Neviens no aprakstītajiem simptomiem nav patognomonisks žultsceļu disfunkcionāliem traucējumiem, kas ambulatorajam ārstam ārkārtīgi apgrūtina klīniskās diagnozes noteikšanu.

Žultsceļu diskinēzijas simptomi

Klasifikācija

Romas III kritēriji (2006) sadaļā "Žultspūšļa un Odi sfinktera funkcionālie traucējumi" ietver šādus virsrakstus.

• E - žultspūšļa un Oddi sfinktera funkcionālie traucējumi.
• E1 - žultspūšļa funkcionālie traucējumi.
• E2 - Oddi sfinktera funkcionāls žultsceļu traucējums.
• FPD - Oddi sfinktera funkcionāls aizkuņģa dziedzera traucējums.

Salīdzinot ar Romas II kritērijiem, izmaiņas ir saistītas ar stingru nevajadzīgu invazīvu procedūru un ķirurģisku iejaukšanos ierobežošanu pacientiem ar sāpēm vēdera augšdaļā. Žultsceļu un aizkuņģa dziedzera sāpes jānosaka pēc atrašanās vietas, smaguma pakāpes, sākuma laika, ilguma un saistības ar tipiskiem GERD, funkcionālās dispepsijas un kairinātu zarnu sindroma simptomiem.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Skrīnings

Žultspūšļa ultraskaņa ar kontraktilās funkcijas testu ļauj noteikt disfunkcijas veidu. Oddi sfinktera stāvokli nosaka ar hepatobiliāro scintigrāfiju.

Žultsceļu diskinēzijas diagnoze

Vācot anamnēzi, tiek precizēts sāpju raksturs, biežums un lokalizācija. Objektīvas izmeklēšanas laikā tiek novērtēta ādas krāsa, aknu lielums, fekāliju un urīna krāsa. Punktveida simptomus (Ortner, Kehr u.c.) var atklāt ārkārtīgi reti.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Laboratorijas pētījumi

Saskaņā ar asins seruma bioķīmiskās analīzes rezultātiem var palielināties fermentu aktivitāte, kas ir holestāzes marķieri (sārmainās fosfatāzes, γ-glutamiltranspeptidāzes).

Instrumentālie pētījumi

Oddi sfinktera manometrija ar atsevišķu žults un aizkuņģa dziedzera segmentu kanulāciju, kas tiek uzskatīta par "zelta standartu" žults ceļu disfunkciju diagnostikā, bērniem netiek izmantota tās invazivitātes, traumatiskā rakstura un komplikāciju iespējamības dēļ.

Žultsvada diametru var izmērīt ar ultraskaņu. Kopējā žultsvada diametra palielināšanās pēc taukainas pārtikas vai holecistokinīna ievadīšanas atspoguļo žults aizplūšanas pārkāpumu, kas var liecināt par žultsceļu disfunkciju.

Bērniem praktiskai lietošanai par vispieņemamāko tiek uzskatīta hepatobiliārā scintigrāfija, ko nepieciešamības gadījumā papildina farmakoloģiskie testi (neostigmīns morfīns, muskuļu relaksanta nitroglicerīna ievadīšana).

Skenēšana sākas pēc imidodietiķskābes preparātu, kas iezīmēti ar tehnēciju (Tc), iekšķīgas lietošanas. Pēc 1 stundas zāļu maksimālā aktivitāte tiek reģistrēta žultsvados, žultspūslī un divpadsmitpirkstu zarnā, bet minimālā - aknās. Ir pierādīta cieša korelācija starp holescintigrāfijas rezultātiem un Odi sfinktera manometrisko izmeklējumu.

Diferenciālā diagnostika

Žultsceļu funkcionālie traucējumi tiek diferencēti no akūta vēdera, žults koliku lēkmes, akūta pankreatīta un holecistīta. Hipotoniski stāvokļi un Oddi sfinktera nepietiekamība var būt līdzīgas hroniskām kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas slimībām, hroniskam pankreatītam.

Akūts holecistīts (akūts holecistoholangīts)ir akūts žultspūšļa iekaisums. Bērniem tas ir reti sastopams, zēniem tas rodas divreiz biežāk nekā meitenēm. Vissvarīgākais predisponējošais stāvoklis ir žults stagnācija žultspūslī, piemēram, attīstības anomāliju gadījumā.

Raksturojums:

• pēkšņa ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz febrilam stāvoklim;
• krampjveida sāpes labajā vēdera pusē un dažreiz visā vēderā. Sāpju lēkme var ilgt no dažām minūtēm līdz vairākām stundām. Sāpes pastiprinās, guļot uz labā sāna;
• slikta dūša un vemšana;
• intoksikācijas pazīmes: bāla, mitra āda, sausas lūpas un mutes gļotāda, aplikums mēlē, galvassāpes, apetītes zudums, aizcietējums, tahikardija;
• Var rasties dzelte (50% gadījumu).

Pārbaudot vēderu, tiek atzīmēta neliela vēdera uzpūšanās, augšējās daļas atpaliek elpošanā. Palpējot, tiek konstatēta priekšējās vēdera sienas muskuļu stingrība labajā pusē, vairāk augšējās daļās un hipohondrijā. Parasti Mendela, Ortnera, Mērfija simptomi ir pozitīvi. Ščetkina-Blumberga simptoms bieži ir pozitīvs. Analizējot pacientu asinis, tiek konstatēta leikocitoze ar neitrofiliju un paaugstināts ESR.

Akūta holecistīta gaita bērniem parasti ir labdabīga, bet vairumā gadījumu akūts holecistīts ir hroniska holecistīta sākums.

Hronisks holecistītsir recidivējoša žultspūšļa iekaisuma slimība. Hronisks holecistīts bieži attīstās pēc hepatīta, bieži vien pavada žultsakmeņus un duodenobiliāru refluksu. Holecistīta attīstības predisponējošie faktori ir žultsceļu patoloģijas, disholija un disbakterioze. Bērniem tas ir reti sastopams.

Atšķirībā no diskinezijas, holecistīta klīniskās izpausmes raksturo stereotipija, saasināšanās periodu klātbūtne ar smagu intoksikāciju un iespējama subfebrīla temperatūra.

Hronisks holecistīts bērniem izpaužas ar šādām pazīmēm:

• sāpju sindroms labajā hipohondrijā,
• dispepsijas, iekaisuma-intoksikācijas, astenoveģetatīvie, holestātiskie sindromi.

Diferenciāldiagnostikas kritēriji žultsceļu slimībām bērniem

Kritērijs	Hronisks holecistoholangīts	Žultsakmeņu slimība
Anamnēze Ģimenes nosliece Paasinājuma sezonalitāte Slimības ilgums	Vājums, letarģija, intoksikācijas pazīmes, polihipovitaminoze Raksturīgs Rudens-pavasara periods 1,5–2 gadi	Iepriekšējās žultsceļu slimības Raksturīgs Nav tipisks Ilgtermiņa (nenoteikts)
Sāpju sindroms: Pastāvīgas sāpes Saistība ar uztura kļūdām Paroksizmālas sāpes Sāpes labajā hipohondrijā Apstarošana	Raksturīgs 1,5–2 stundas pēc ēšanas, īpaši taukaini un cepti ēdieni Raksturīgs saasināšanās laikā Raksturīgs Labajā plecā un lāpstiņā	Nav tipisks Tūlīt pēc ēšanas Koliku raksturojums Koliku raksturojums Tas pats
Ultraskaņa	Urīnpūšļa sienas sabiezēšana, hiperehogenitāte, satura neviendabīgums	Mobila hiperehogēna veidošanās urīnpūslī ar atbalsi

Visbiežāk sastopamie holecistīta objektīvie simptomi bērniem ir: muskuļu pretestība labajā hipohondrijā, Ortnera simptoms, Mērfija simptoms, Mendeļa simptoms un sāpes palpācijas laikā Šofara trijstūrī.

Laboratoriskajos holecistīta pētījumos var palielināties iekaisuma procesa aktivitātes rādītāji (hipergammaglobulinēmija, hiperfibrinogēnija, paaugstināta ESR, leikopēnija).

Ultraskaņas izmeklēšanas laikā argumenti par labu holecistītam ietver sabiezētas (vairāk nekā 1,5 mm), slāņainas, hiperehoģiskas žultspūšļa sienas noteikšanu, kā arī žults neviendabīgumu.

Termiskā attēlveidošana atklāj hipertermiju žultspūšļa projekcijas zonā.

Diagnostiski nozīmīgas ir žults sastāva izmaiņas :

• arahidonskābes un oleīnskābes samazināšanās, pentadekānskābes un vara taukskābju palielināšanās;
• paaugstināta imūnglobulīnu G un A, R proteīnu, C reaktīvā proteīna koncentrācija;
• enzīmu (5-nukleotidāzes un sārmainās fosfatāzes) līmeņa paaugstināšanās;
• lizocīma līmeņa samazināšanās.

Iespējama transamināžu, bilirubīna un beta-lipoproteīnu līmeņa paaugstināšanās asinīs.

Žultsakmeņu slimībair distrofiski-dismetaboliska slimība, kurai raksturīga akmeņu veidošanās dzeltenajā urīnpūslī vai dzeltenajos kanālos.

Bērniem iemesls var būt:

• slimības, ko pavada pastiprināta hemolīze;
• ģimenes hiperholesterinēmija;
• hepatīts un žultsceļu iekaisuma bojājumi;
• faktori, kas izraisa holestāzes attīstību (piemēram, cistiskā fibroze);
• cukura diabēts.

Žults stagnācijai, diskinēzijai un iekaisumam ir liela nozīme patoģenēzē.

Vairumā gadījumu žultsakmeņu slimība bērniem norit latentā veidā. Klīniskā aina izpaužas vai nu ar holecistīta simptomiem, vai ar žultsceļu obstrukcijas simptomiem - žults kolikām. Komplikācijas (žultspūšļa tūska, empiēma vai gangrēna) bērniem ir reti sastopamas.

Diagnostikā vadošo lomu spēlē sonogrāfija, rentgenholecistogrāfija un datortomogrāfija. Lai precizētu akmeņu sastāvu, ieteicams pētīt žults sastāvu.

Žultsceļu diskinēzijas diagnoze

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]