Cukura diabēts bez cukura diabēta bērniem

Diabetes insipidus ir slimība, ko izraisa absolūts vai relatīvs antidiurētiskā hormona deficīts, kam raksturīga poliūrija un polidipsija.

Antidiurētiskais hormons stimulē ūdens reabsorbciju nieru savākšanas kanālos un regulē ūdens metabolismu organismā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cēloņi par cukura diabētu, kas nav cukura diabēts, bērnam

Bērnu bezcukura diabētu sauc par tā idiopātisko formu, kas var sākties jebkurā vecumā gan vīriešiem, gan sievietēm. Citas hipotalāma disfunkcijas un hipofīzes traucējumu klīniskās izpausmes vai vēlāka hipotalāma-hipofīzes traucējumu pievienošana norāda, ka idiopātiskajā formā antidiurētiskā hormona deficīts ir atkarīgs no hipotalāma-hipofīzes ass disfunkcijas. Visticamāk, pastāv iedzimts šīs zonas bioķīmisks defekts, kas klīniski izpaužas dažādu nelabvēlīgu vides faktoru ietekmē.

Pēctraumatiskais bezcukura diabēts bērniem var attīstīties bojājumu rezultātā, kas lokalizēti virs hipofīzes kāta, galvaskausa traumas laikā ar bazālā galvaskausa lūzumu un hipofīzes kāta plīsumu vai pēc neiroķirurģiskas iejaukšanās.

Dažreiz pastāvīga poliūrija var rasties pat 1-2 gadus pēc traumas. Šādos gadījumos ir nepieciešams atkārtoti novērtēt pacientu stāvokli iepriekšējā periodā, cenšoties noteikt īslaicīgus klīniskās izpausmes periodus. Pēdējais padarīs pēctraumatiskas izcelsmes diagnozi ticamu.

Jāuzsver, ka bezcukura diabēts nejaušu galvas traumu dēļ ir ārkārtīgi reta slimība.

Antidiurētiskā hormona absolūtā deficīta (hormona sekrēcijas samazināšanās) cēlonis var būt jebkuras ģenēzes neirohipofīzes bojājumi:

• audzēji, kas lokalizēti virs turkas sienas un redzes nerva hiasmas rajonā;
• histiocitoze (sakarā ar histiocītiem hipotalāma un hipofīzes infiltrāciju);
• infekcijas (encefalīts, tuberkuloze);
• traumas (galvaskausa pamatnes lūzums, operācija);
• iedzimtas formas (autosomāli dominējošā un recesīvā, saistīta ar X hromosomu);
• Volframa sindroms (kombinācijā ar cukura diabētu, redzes nerva atrofiju un sensorineirālu kurlumu).

Daudzos gadījumos precīzu absolūtā antidiurētiskā hormona deficīta cēloni nevar noteikt, un bērniem diabēts bez cukura tiek identificēts kā idiopātisks. Tomēr pirms tā klasificēšanas kā idiopātiska, ir nepieciešamas vairākas bērna atkārtotas pārbaudes, jo pusei pacientu morfoloģiski redzamas izmaiņas hipotalāmā vai hipofīzē tilpuma procesa attīstības dēļ parādās tikai gadu pēc slimības izpausmes, un 25% pacientu šādas izmaiņas var konstatēt pēc 4 gadiem.

Īpaša forma ir bezcukura diabēts bērniem, kurā tiek novērota rezistence pret antidiurētisko hormonu( relatīvs hormona deficīts).Slimība nav saistīta ar nepietiekamu vazopresīna sekrēciju vai tā pastiprinātu iznīcināšanu, bet rodas nieru receptoru iedzimtas nejutīguma dēļ pret vazopresīnu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Pathogenesis

Bērniem diabēts bez cukura ir saistīts ar nepietiekamu vazopresīna (ADH) sekrēciju. Vairumā gadījumu tas ir neirosekretoro šūnu deficīta rezultāts hipotalāma supraoptiskajā un mazākā mērā paraventrikulārajā kodolā. Ūdens zudums organismā nepietiekama antidiurētiskā hormona daudzuma dēļ izraisa plazmas osmolaritātes palielināšanos, kas savukārt stimulē slāpju attīstības mehānismus un izraisa polidipsiju. Tādā veidā tiek atjaunots līdzsvars starp ūdens izdalīšanos un patēriņu, un organisma šķidrumu osmolārais spiediens tiek stabilizēts jaunā, nedaudz paaugstinātā līmenī. Tomēr polidipsija nav tikai sekundāra kompensējoša pārmērīgas poliūrijas izpausme. Līdz ar to pastāv arī centrālo slāpju mehānismu disfunkcija. Tādējādi, pēc dažu autoru domām, slimības sākumam raksturīga kompulsīva slāpju palielināšanās, ko pēc tam pavada poliūrija ar zemu urīna relatīvo blīvumu.

Neirogēnas ģenēzes bērniem diabēts ir slimība ar hipotalāma-neirohipofīzes ass patoloģiju.

Antidiurētiskā hormona deficīts izraisa poliūriju ar zemu urīna relatīvo blīvumu, paaugstinātu plazmas osmolalitāti, polidipsiju. Citas sūdzības un simptomus nosaka primārā patoloģiskā procesa raksturs.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Simptomi par cukura diabētu, kas nav cukura diabēts, bērnam

Viens no galvenajiem slimības simptomiem ir ievērojams atšķaidīta urīna izdalīšanās pieaugums. Bieža un bagātīga urinēšana tiek novērota gan dienā, gan naktī. Diurēze dažos gadījumos sasniedz 40 l/dienā, biežāk urīna daudzums dienā svārstās no 3 līdz 10 l. Urīna relatīvais blīvums ir ievērojami samazināts - vidēji līdz 1005, tajā nav patoloģisku elementu un cukura. Nespēja veidot koncentrētu urīnu un poliūrija parasti pavada stipras slāpes gan dienā, gan naktī. Šķidruma trūkums pacientiem izraisa paaugstinātu hipovolēmiju un plazmas hiperosmolaritāti, kā rezultātā attīstās smagas klīniskas izpausmes - uzbudinājums, drudzis, hiperpneja, stupors, koma un pat iespējama nāve (dehidratācijas simptomi).

Bērniem bez izteiktām slāpēm diabēts var tikt novērots diezgan reti. Tomēr, ja poliūrija ir ļoti izteikta un nav slāpju, kas kompensētu audu šķidruma zudumu, var sagaidīt iepriekš aprakstīto dehidratācijas simptomu spontānu attīstību.

Bezcukura diabēts bieži rodas bez klīniskām izpausmēm un tiek atklāts laboratorisko izmeklējumu laikā (pārmērīga diurēze, zems urīna relatīvais blīvums). Klīniskā aina parasti tiek kombinēta ar tādiem neiroendokrīniem traucējumiem kā menstruāciju traucējumi sievietēm, impotence un seksuālais infantilisms vīriešiem. Diezgan bieži novērojama apetītes un ķermeņa masas samazināšanās, īpaši ar vieglām slāpēm. Bezcukura diabēta simptomus var atklāt panhipopituitarisma, cerebrālās aptaukošanās formu, akromegālijas ietvaros. Ar šādu kombināciju izpausmes bieži izzūd.

Psihopatoloģiskās izpausmes ir diezgan izplatītas un tiek novērotas astēnisko un trauksmes-depresīvo sindromu veidā.

Bērniem bezcukura diabētam ir viegli izteikti veģetatīvie traucējumi. Tie biežāk ir pastāvīgi, lai gan var rasties arī veģetatīvās paroksizmas ar pārsvarā simpatoadrenālu orientāciju. Pastāvīgie veģetatīvie traucējumi galvenokārt izpaužas kā svīšanas trūkums, sausa āda un gļotādas, un parasti tie pavada bezcukura diabēta simptomus. Papildus tiem bieži tiek konstatēta asinsspiediena labilitāte ar zināmu tendenci uz tā paaugstināšanos un tendence uz tahikardiju. Neiroloģiskā izmeklēšana atklāj tikai atsevišķus bezcukura diabēta simptomus. Kraniogrammās diezgan bieži redzama saplacināta galvaskausa pamatnes forma ar nelieliem turkiskās vaļiņas izmēriem, kas, visticamāk, attiecas uz disgrāfiska stāvokļa pazīmēm. EEG traucējumi ir līdzīgi kā citās neirometaboliski-endokrīnās slimībās.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Diagnostika par cukura diabētu, kas nav cukura diabēts, bērnam

• Poliūrija un polidipsija ar urīna relatīvo blīvumu 1001–1005.
• 3 stundu šķidruma izslēgšanas tests: urīna relatīvais blīvums saglabājas zems, plazmas osmolalitāte palielinās. Urīna relatīvā blīvuma palielināšanās pie normālas plazmas osmolalitātes norāda uz psihogēnu polidipsiju, kas ir diezgan izplatīta agrā bērnībā.
• Vazopresīna tests (5 U subkutāni): ar absolūtu antidiurētiskā hormona deficītu (hipotalāma-hipofīzes bezcukura diabēts) palielinās urīna relatīvais blīvums; ar rezistenci pret antidiurētisko hormonu (nefrogēnais bezcukura diabēts) urīna relatīvais blīvums saglabājas zems.

Instrumentālie pētījumi

Hipotalāma-hipofīzes reģiona vizualizācija - CT, MRI, galvaskausa rentgena izmeklēšana.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diferenciālā diagnoze

Bērnu bezcukura diabētu var atšķirt no pārmērīgas ūdens lietošanas jeb primārās polidipsijas, kam ir psihogēns raksturs. Jāatceras arī par polidipsiju, kas dažos gadījumos novērojama pacientiem ar šizofrēniju.

Psihogēnas polidipsijas gadījumā sausās ēšanas tests palīdz samazināt diurēzi, palielināt urīna relatīvo blīvumu līdz veseliem cilvēkiem novērotajām vērtībām (līdz 1020), nepasliktinot pacienta stāvokli un dehidratācijas simptomus. Nākamais diferenciāldiagnozes posms ir izslēgt slimības nefrogēno formu, kurai raksturīga nieru kanāliņu nejutīgums pret vazopresīnu. Jāņem vērā šādas nefrogēnā bezcukura diabēta formas: iegūta forma somatisko, infekcijas slimību un intoksikāciju rezultātā; ģimenes forma ar iedzimtu nieru kanāliņu attīstības defektu, kas reaģē uz antidiurētisko hormonu.

Pirms diabēta insipidus bērniem diferenciācijas no citiem patoloģiskiem stāvokļiem, ir nepieciešama rūpīga uroģenitālās sistēmas, nieru darbības un asinsrites sistēmas pārbaude, kā arī iepriekš minētie testi.

Prognoze

Ja bērni brīvi dzer, bezcukura diabēts neapdraud dzīvību. Hormonu aizstājterapija ar antidiurētisko hormonu medikamentiem nosaka labvēlīgu dzīves un darbspēju prognozi. Tilpuma veidojuma gadījumā hipotalāma-hipofīzes reģionā prognoze ir atkarīga no tā atrašanās vietas un ārstēšanas iespējām.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]