Zarnu amiloidozi

Zarnu amiloidoze ir zarnu slimība (neatkarīga slimība vai "otrā slimība"), ko izraisa amiloīda nogulsnēšanās tās audos.

Amiloidozes gadījumā var tikt ietekmēts viss kuņģa-zarnu trakts, bet visnozīmīgākā amiloīda nogulsnēšanās notiek tievajās zarnās.

Vispazīstamākais zarnu amiloidozes klīniskais veids ir amiloidoze kā daudzu infekciozu, imūn-iekaisuma rakstura slimību komplikācija - sekundārā amiloidoze, kurā amiloīdu fibrilu proteīna priekštecis - SAA proteīns - cirkulē asinīs. Tas pats priekštecis kalpo par pamatu amiloidozei periodiskas slimības gadījumā. Sekundārā amiloidoze un amiloidoze periodiskas (iedzimtas) slimības gadījumā tiek apvienotas AL-amiloidozes grupā. Zarnu amiloidoze var būt arī neatkarīgas nezināmas dabas nozoloģiskas formas (idiopātiskas, primāras amiloidozes) vai amiloidozes izpausme hroniskas limfātiskās paraproteinēmiskas leikēmijas, galvenokārt mielomas slimības, gadījumā. Šādos gadījumos mēs runājam par AL-amiloidozi, kurā amiloīdu fibrillas veido vieglās imūnglobulīnu ķēdes, kas cirkulē asinīs. Tievās zarnas bojājumi sekundāras amiloidozes gadījumā, saskaņā ar klīniskajiem datiem, ir novēroti 40% pacientu, bet saskaņā ar patoloģiskajiem datiem - 64% pacientu, primārās amiloidozes gadījumā - attiecīgi 30-53 un 60-80% pacientu. Resnā zarna procesā tiek iesaistīta nedaudz retāk: saskaņā ar klīniskajiem datiem - 30-55% pacientu, saskaņā ar sekciju datiem - 40-45% pacientu. Informācija par zarnu bojājumu biežumu iedzimtas (periodiskas slimības) amiloidozes gadījumā ir pretrunīga.

Jāatceras, ka zarnu bojājumi galvenokārt rodas ģeneralizētas amiloidozes formās (galvenokārt AA un AL amiloidozē). Lokāla audzējam līdzīga zarnu amiloidoze ir ļoti reta. Kad dominē zarnu amiloidozes klīniskās izpausmes, to sauc par enteropātisko amiloidozes tipu.

Etioloģija un patogeneze. Amiloidozes, tostarp zarnu amiloidozes, cēlonis nav skaidrs. Amiloidozes veidošanās mehānismu var uzskatīt par atklātu tikai AA un AL amiloidozes gadījumā, t.i., tajās ģeneralizētās amiloidozes formās, kurās visbiežāk tiek skartas zarnas.

Zarnu amiloidozes cēloņi un patogeneze

Klīniskā aina

Amiloidozes gadījumā kuņģa-zarnu trakts tiek skarts visā tā garumā. Makroglossija (ievērojama mēles palielināšanās) tiek novērota 20–22% pacientu, hepatomegālija un splenomegālija – 50–80% pacientu, var tikt skarts barības vads, dažreiz ir audzējam līdzīgs kuņģa bojājums.

Zarnu amiloidozes simptomi

Diagnostika

Šādas pazīmes var palīdzēt diagnosticēt zarnu amiloidozi:

1. Pamata slimības klātbūtne, kas izraisa zarnu amiloidozes attīstību (tuberkuloze, bronhektāze, reimatoīdais artrīts utt.).
2. Pastāvīga caureja, kas ir izturīga pret terapiju ar antibakteriāliem, savelkošiem, adsorbentiem un fiksējošiem līdzekļiem (amiloidoze ar dominējošu tievās zarnas bojājumu).
3. Malabsorbcijas sindroma klīniskais attēls (raksturīgs amiloidozei ar dominējošu tievās zarnas bojājumu).

Zarnu amiloidozes diagnoze

Zarnu amiloidozes ārstēšana. Amiloidozes, tostarp zarnu amiloidozes, gadījumā ieteicams lietot medikamentu kompleksu, kas ietekmē slimības patogenēzes galvenās saites.

Lai ietekmētu amiloīda proteīna intracelulāro sintēzi, tiek nozīmēti 4-aminohinolīna atvasinājumi (hlorokvīns, delagils, plaquenils), kortikosteroīdu hormoni mazās un vidējās devās, kolhicīns, imūnstimulanti: T- un B-aktivīns, levamizols.

Zarnu amiloidozes ārstēšana

Sekundārās amiloidozes profilakse ir hronisku strutainu-iekaisuma, autoimūnu un audzēju slimību profilakse no paraproteinēmiskās leikēmijas grupas.

Zarnu amiloidozes prognoze ir nelabvēlīga, īpaši, ja rodas malabsorbcijas sindroms, kā arī tādas nopietnas komplikācijas kā asiņošana un zarnu perforācija. Nieru iesaistīšanās patoloģiskajā procesā pasliktina prognozi. Tajā pašā laikā amiloidozes rezorbcijas iespējamība sekundārajā amiloidozē uz kolhicīna terapijas fona padara šīs slimības formas prognozi labvēlīgāku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]