Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Zarnu amiloidozi - cēloņi un patoģenēze
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025
Amiloidozes, tostarp zarnu, cēlonis nav skaidrs. Amiloidozes veidošanās mehānismu var uzskatīt par atklātu tikai AA un AL amiloidozes gadījumā, t. i., tajās ģeneralizētās amiloidozes formās, kurās visbiežāk tiek skartas zarnas.
AA amiloidozes gadījumā amiloīdas fibrillas veidojas no amiloīda fibrilārā proteīna plazmas prekursora, SAA proteīna, kas nonāk makrofāgā - amiloidoblastā, kas intensīvi tiek sintezēts aknās. Pastiprināta SAA sintēze hepatocītos stimulē makrofāgu mediatoru interleikīnu-1, kas noved pie strauja SAA satura pieauguma asinīs (preamiloidā stadija). Šādos apstākļos makrofāgi nespēj pilnībā noārdīt SAA, un amiloīdas fibrillas tiek saliktas no tā fragmentiem amilodoblasta plazmas membrānas invaginātos. Šo veidošanos stimulē amiloīdu stimulējošais faktors (ASF), kas atrodas audos (liesā, aknās) preamiloidā stadijā. Tādējādi makrofāgu sistēmai ir vadošā loma AA amiloidozes patogenezē - tā stimulē prekursora proteīna - SAA - pastiprinātu sintēzi aknās, kā arī piedalās amiloīdas fibrilu veidošanā no šī proteīna noārdošajiem fragmentiem.
AL amiloidozes gadījumā amiloīda fibrila proteīna seruma prekursors ir imūnglobulīnu L ķēdes. Tiek uzskatīts, ka AL amiloīda fibrilu veidošanās mehānismi var būt divi:
- monoklonālo vieglo ķēžu degradācijas traucējumi, veidojot fragmentus, kas spēj agregēties amiloīdu fibrilās;
- L-ķēžu parādīšanās ar īpašām sekundārām un terciārām struktūrām ar aminoskābju aizvietojumiem. Amiloīdu fibrilu sintēze no imūnglobulīnu L-ķēdēm var notikt ne tikai makrofāgos, bet arī plazmas un mielomas šūnās, kas sintezē paraproteīnus.
Tādējādi AL amiloidozes patogenezē galvenokārt ir iesaistīta limfoīdā sistēma; tās perversā funkcija ir saistīta ar imūnglobulīnu "amiloidogēno" vieglo ķēžu - amiloīdu fibrilu priekšteča - parādīšanos. Makrofāgu sistēmas loma ir sekundāra, pakārtota.
Zarnu amiloidozes patomorfoloģija. Neskatoties uz to, ka amiloidoze skar būtībā visas gremošanas trakta daļas, amiloidozes intensitāte ir izteiktāka tievajās zarnās, īpaši tās submukozālā slāņa traukos, pateicoties ievērojamai vaskularizācijai. Amiloidozes vielas masas izkrīt gar gļotādas retikulāro stromu, gan gļotādas, gan submukozālā slāņa trauku sieniņās starp muskuļu šķiedrām, gar nervu stumbriem un ganglijiem, kas dažkārt noved pie
Gļotādas atrofija un tās čūlu veidošanās. Ir konstatēta dominējoša amiloīda nogulsnēšanās vai nu asinsvadu sienas "iekšējā slānī" (intima un media), vai "ārējā slānī" (media un adventicia), kas lielā mērā nosaka slimības klīniskās izpausmes. Ar pirmo amiloīda nogulsnēšanās veidu rodas traucētas absorbcijas sindroms, ar otro - zarnu kustīguma traucējumi.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]