Sarkanais plakanplankumainais plankumainais ķērpjš

Lichen planus ir izplatīta nelipīga ādas un gļotādu iekaisuma slimība, kuras gaita var būt gan akūta, gan hroniska.

Šīs slimības cēlonis joprojām nav zināms.

[ 1 ]

Epidemioloģija

Lichen planus kopējā izplatība iedzīvotāju vidū ir aptuveni 0,1–4 %. Tā rodas biežāk sievietēm nekā vīriešiem attiecībā 3:2, un vairumā gadījumu tiek diagnosticēta vecumā no 30 līdz 60 gadiem.

[ 2 ]

Cēloņi sarkanā plakanā plankumainā plankumainā ķērpjiņa

Lichen planus cēloņi un patogeneze nav pilnībā noskaidrota. Lichen planus ir polietioloģiska slimība, kas visbiežāk attīstās saistībā ar medikamentu lietošanu, saskari ar ķīmiskiem alergēniem, galvenokārt ar krāsu fotogrāfijas reaģentiem, infekcijām, īpaši vīrusu izraisītām, un neirogēniem traucējumiem. Mutes gļotādas bojājumi lichen planus gadījumā bieži rodas paaugstinātas jutības dēļ pret protēžu un plombu sastāvdaļām. Ir pierādījumi par slimības saistību ar aknu slimībām, ogļhidrātu vielmaiņas traucējumiem, autoimūnām slimībām, galvenokārt sarkano vilkēdi.

Pastāv teorijas par slimības vīrusu, infekciozi alerģisku, toksiski alerģisku un neirogēnu izcelsmi. Pēdējos gados pētījumi liecina, ka imūnsistēmas izmaiņām ir liela nozīme lichen planus patogenezē. To apliecina kopējā T-limfocītu skaita un to funkcionālās aktivitātes samazināšanās, IgG un IgM nogulsnēšanās dermoepidermālajā robežā utt.

[ 3 ], [ 4 ]

Pathogenesis

Tipiskā lichen planus formā raksturīgās pazīmes ir hiperkeratoze ar nevienmērīgu granulozi, akantoze, epidermas bazālā slāņa vakuolāra distrofija, difūza sloksnveida infiltrācija dermas augšdaļā, cieši blakus epidermai, kuras apakšējā robeža ir "izplūdusi" ar infiltrāta šūnām. Tiek novērota eksocitoze. Dermas dziļākajās daļās ir redzami paplašināti asinsvadi un perivaskulāri infiltrāti, kas galvenokārt sastāv no limfocītiem, starp kuriem ir histiocīti, audu bazofili un melanofāgi. Vecos perēkļos infiltrāti ir mazāk blīvi un galvenokārt sastāv no histiocītiem.

Kārpu planus varžacīgajai jeb hipertrofiskajai formai raksturīga hiperkeratoze ar masīviem ragveida aizbāžņiem, hipergranuloze, ievērojama akantoze un papilomatoze. Tāpat kā tipiskajā formā, dermas augšdaļā ir difūza limfoīdo šūnu sloksnveida infiltrācija, kas, iekļūstot epidermā, it kā "izpludina" epidermas apakšējo robežu.

Lichen planus folikulārajai formai raksturīga matu folikulu mutes strauja paplašināšanās, kas piepildīta ar masīviem ragveida aizbāžņiem. Matu parasti nav. Granulārais slānis ir sabiezējis, folikula apakšējā polā ir blīva limfocītu infiltrācija. Tās šūnas iekļūst mata epitēlija apvalkā, it kā izdzēšot robežu starp to un dermu.

Lichen planus atrofiskajai formai raksturīga epidermas atrofija ar epitēlija izaugumu izlīdzināšanos. Hipergranuloze un hiperkeratoze ir mazāk izteiktas nekā parastajā formā. Sloksnveida infiltrāts dermā ir reti sastopams, biežāk tas ir perivaskulārs vai saplūstošs, galvenokārt sastāv no limfocītiem, zemādas daļās ir histiocītu proliferācija. Vienmēr ir iespējams, kaut arī ar grūtībām, atrast bazālā slāņa apakšējās robežas "izplūšanas" zonas ar infiltrāta šūnām. Dažreiz starp infiltrāta šūnām tiek atrasts ievērojams skaits melanofāgu ar pigmentu citoplazmā - pigmenta forma.

Lichen planus pemfigoīdo formu galvenokārt raksturo atrofiskas parādības epidermā, tās izaugumu izlīdzināšanās, lai gan gandrīz vienmēr ir izteikta hiperkeratoze un granuloze. Dermā - niecīga, bieži perivaskulāra limfocītu infiltrācija ar liela skaita histiocītu piejaukumu. Dažās vietās epiderma atdalās no pamatā esošās dermas, veidojot plaisas vai diezgan lielus pūslīšus.

Koraļļu formas ķērpju planus raksturo asinsvadu skaita palielināšanās, ap kuriem tiek konstatēta fokālā limfocītu infiltrācija. Hiperkeratoze un granuloze ir izteiktas daudz mazāk izteiktas, dažreiz var būt parakeratoze. Atsevišķās epidermas izaugumu zonās vienmēr ir iespējams redzēt bazālā slāņa apakšējās robežas "izplūšanu" līdz tā šūnu vakuolizācijai.

Gļotādu lichen planus bojājuma histoloģiskais attēls ir līdzīgs iepriekš aprakstītajam, tomēr hipergranulozes un hiperkeratozes nav; parakeratoze ir biežāk sastopama.

Lichen planus histoģenēze

Slimības attīstībā liela nozīme tiek piešķirta citotoksiskām imūnreakcijām epidermas bazālajā slānī, jo šūnu infiltrātos, īpaši sen eksistējošos elementos, dominē aktivētie citotoksiskie T-limfocīti. Langerhansa šūnu skaits epidermā ir ievērojami palielināts. RG Olsen et al. (1984), izmantojot netiešu imunofluorescences reakciju, atrada lichen planus specifisku antigēnu gan epidermas dzeloņainajā, gan granulārajā slānī. Imunoelektronmikroskopiskā pētījumā ar C. pemfigoīdu formu Prost et al. (19?5) atrada IgG un komplementa C3 komponenta nogulsnes bazālās membrānas lamina hicula bojājuma peribullozajā zonā, tāpat kā bullozā pemfigoīda gadījumā, bet atšķirībā no pēdējās, tās neatrodas urīnpūšļa jumtā, bet gan bazālās membrānas zonā gar urīnpūšļa dibenu. Ģimenes slimības gadījumi norāda uz iespējamu ģenētisko faktoru lomu, ko apstiprina arī lichen planus saistības iespējamība ar dažiem HLA histosaderības antigēniem.

[ 5 ], [ 6 ]

Lichen planus histopatoloģija

Histoloģiski raksturīga hiperkeratoze, granulētā slāņa sabiezēšana ar keratohialīna šūnu skaita palielināšanos, nevienmērīga akantoze, bazālā slāņa šūnu vakuolāra deģenerācija, difūza sloksnes veida infiltrācija dermas papilārajā slānī, kas sastāv no limfocītiem, daudz retāk - histiocītiem, plazmas šūnām un polimorfonukleāriem leikocītiem un cieši blakus epidermai ar infiltrāta šūnu iekļūšanu epidermā (eksocitoze).

Simptomi sarkanā plakanā plankumainā plankumainā ķērpjiņa

Slimība bieži rodas pieaugušajiem, galvenokārt sievietēm. Tipiskajai lichen planus formai raksturīgi monomorfi izsitumi (no 1 līdz 3 mm diametrā) daudzstūrainu papulu veidā sarkanvioletā krāsā ar nabas formas iedobumu elementa centrā. Lielāku elementu virsmā ir redzams Vikhema siets (opālas formas balti vai pelēcīgi punktiņi un svītras - nevienmērīgas granulozes izpausme), kas ir skaidri redzams, ja elementus ieeļļo ar augu eļļu. Papulas var saplūst plāksnēs, gredzenos, vītnēs un atrasties lineāri. Dermatozes akūtā stadijā novēro pozitīvu Kēbnera fenomenu (jaunu izsitumu parādīšanās ādas traumas zonā). Izsitumi parasti lokalizējas apakšdelmu, plaukstas locītavu, muguras lejasdaļas, vēdera saliecējvirsmās, bet var parādīties arī citās ādas zonās. Process dažreiz var kļūt plaši izplatīts, līdz pat universālai eritrodermijai. Izsitumu regresiju parasti pavada hiperpigmentācija. Gļotādas bojājums var būt izolēts (mutes dobums, dzimumorgāni) vai kombinēts ar ādas patoloģiju. Papulārajiem elementiem ir bālgana krāsa, retikulārs vai lineārs raksturs un tie nepaceļas virs apkārtējās gļotādas līmeņa. Ir arī kārpainas, erozīvi-čūlainas gļotādas bojājumu formas.

Nagu plāksnes tiek skartas garenisku rievu, ieplaku, apduļķošanās zonu, gareniskas šķelšanās un oniholīzes veidā. Subjektīvi tiek atzīmēta intensīva, dažreiz mokoša nieze.

Veidlapas

Slimībai ir vairākas klīniskās formas:

• bullozs, kam raksturīga pūslīšu veidošanās ar serozi-hemorāģisku saturu uz papulu virsmas vai uz tipisku ķērpju planus izpausmju fona uz ādas un gļotādām;
• gredzenveida, kurā papulas ir sagrupētas gredzenu veidā, bieži vien ar centrālo atrofijas zonu;
• kārpaina, kurā izsitumi parasti atrodas uz apakšējām ekstremitātēm un ir blīvi kārpaini plankumi, kas ir zilgani sarkanā vai brūnā krāsā. Šādi bojājumi ir ļoti izturīgi pret terapiju;
• erozīvi-čūlains, visbiežāk rodas mutes dobuma gļotādā (vaigos, smaganās) un dzimumorgānos, veidojot sāpīgas erozijas un čūlas neregulāras formas ar sarkanu samtainu pamatni. Tipiski papulāri elementi ir novērojami arī citās ādas vietās. Biežāk novēro pacientiem ar cukura diabētu un hipertensiju;
• atrofiska, kas izpaužas kā atrofiskas izmaiņas kopā ar tipiskiem ķērpju planus perēkļiem. Pēc elementu, īpaši plāksnīšu, izzušanas ir iespējama ādas sekundāra atrofija;
• pigmentēts, izpaužas kā pigmenta plankumi, kas ir pirms papulu veidošanās, visbiežāk ietekmējot seju un augšējās ekstremitātes;
• lineārs, kam raksturīgi lineāri bojājumi;
• psoriāze, kas izpaužas kā papulu un plāksnīšu veidā, kas pārklātas ar zvīņām, kurām ir sudrabaini balta krāsa, tāpat kā psoriāzes gadījumā.

Parastajai lichen planus formai raksturīgi mazu, spīdīgu, daudzstūrainu kontūru papulu izsitumi sarkanvioletā krāsā ar centrālu nabas formas bedrīti, kas galvenokārt atrodas uz ekstremitāšu, rumpja saliecējmuskuļa virsmām, mutes dobuma gļotādas, dzimumorgānu, bieži grupēti gredzenu, vītņu, pusloku, lineāru un zosterveida perēkļu veidā. Mutes dobuma gļotādā līdzās tipiskiem izsitumiem novēro eksudatīvus-hiperēmiskus, erozīvus-čūlainus un bullozus izsitumus. Papulu virsmas lobīšanās parasti ir nenozīmīga, zvīņas atdalās grūti, reizēm novēro psoriāzes veida lobīšanos. Pēc mezgliņu ieziešanas ar augu eļļu uz to virsmas var atrast sietveida rakstu (Vikema siets). Bieži vien ir novērojamas nagu izmaiņas garenisku svītru un plaisu veidā nagu plāksnēs. Procesa aktīvajā fāzē tiek novērots pozitīvs Kēbnera simptoms, un parasti ir dažādas intensitātes nieze.

Slimības gaita ir hroniska, tikai retos gadījumos novērojama akūta sākšanās, dažreiz polimorfu izsitumu veidā, kas saplūst lielos perēkļos līdz eritrodermijai. Ilgstoši pastāvot procesam, īpaši ar lokalizāciju uz gļotādām, kārpainām un erozīvi-čūlainām formām, iespējama vēža attīstība. Ir aprakstītas lichen planus un discoid erythematosus kombinācijas ar perēkļu lokalizāciju galvenokārt ekstremitāšu distālajās daļās, kam piemīt abu slimību histoloģiskas un imunomorfoloģiskas pazīmes.

Kārpveida jeb hipertrofiskā ķērpju plakanā forma ir daudz retāk sastopama, un to klīniski raksturo asi definētu plāksnīšu klātbūtne ar kārpveida virsmu, izteikta hiperkeratoze, kas ievērojami pacelta virs ādas virsmas, ko pavada intensīva nieze uz apakšstilbu anterolaterālajām virsmām, retāk uz rokām un citām ādas vietām. Ap šiem bojājumiem, kā arī uz mutes dobuma gļotādas var konstatēt ķērpju plānam raksturīgus izsitumus.

Veģetatīvā forma atšķiras no iepriekšējās ar papilomatozu izaugumu klātbūtni bojājumu virsmā.

Folikulārajai jeb smailajai formai raksturīgi smailu folikulu mezgliņu izsitumi ar ragveida aizbāzni uz virsmas, kura vietā var attīstīties atrofija un plikpaurība, īpaši, ja izsitumi ir lokalizēti uz galvas (Greiema-Litla-Pikardi-Lasuera sindroms).

Atrofiskajai formai raksturīga atrofijas klātbūtne regresējošu, pārsvarā gredzenveida izsitumu vietā. Gar atrofisko elementu malu var redzēt brūngani zilu apmali ar saglabātu gredzenveida infiltrāciju.

Lichen planus pemfigoidālā forma ir visretākā, un to klīniski raksturo vezikulāri-bullozu elementu attīstība ar caurspīdīgu saturu, ko parasti pavada nieze. Bullozi bojājumi atrodas papulāru izsitumu un plāksnīšu bojājumu zonā, kā arī eritēmas vai klīniski veselas ādas fonā. Šī forma var būt paraneoplāzija.

Koraļļu formas forma ir novērojama ļoti reti, klīniski to raksturo izsitumi galvenokārt uz kakla, plecu joslas, uz krūtīm, vēdera lielu saplacinātu papulu veidā, kas atrodas lodīšu veidā, retikulāri, svītru veidā. Ap šādiem perēkļiem var novērot tipiskus izsitumus, bieži vien hiperpigmentētus. AN Mehregan et al. (1984) neuzskata šo formu par lichen planus paveidu. Viņi uzskata, ka tā, iespējams, ir patoloģiska ādas reakcija uz traumu, kas izpaužas kā lineāru hipertrofisku rētu veidošanās.

MN Margolis et al. (1972) aprakstītā "Keratosis lichenoides chronica", kas izpaužas kā izsitumi uz galvas ādas un sejas, līdzīgi seborejiskam dermatītam, kā arī lihenoīdas hiperkeratotiskas papulas uz ekstremitāšu ādas, tiek uzskatīta par lichen planus variantu, kas klīniskajās pazīmēs ir līdzīgs koraļļu formai. Ir norādīti trīs hiperkeratotisku bojājumu veidi, kas novērojami lielākajai daļai pacientu:

1. lineārs, lihenoīds un kārpains;
2. dzelteni keratotiski bojājumi un
3. nedaudz paceltas papulas ar ragveida aizbāžņiem.

Bieži tiek novērota plaukstu un pēdu iesaistīšanās difūzas keratozes un atsevišķu hiperkeratotisku papulu veidā; dažreiz tiek skarti nagi, tie sabiezē, kļūst dzeltenīgi, un uz to virsmas parādās gareniskas izciļņi. Saskaņā ar AN Mehregan et al. (1984) datiem, šī klīniskā forma neatbilst koraļļu formas, bet gan kārpainiem sarkanajiem plakanajiem ķērpjiem.

Arī ķērpju plakanās čūlas forma ir ļoti reta. Čūlainās bojājumi ir sāpīgi, īpaši, ja tie lokalizējas apakšējās ekstremitātēs, tie ir maza izmēra ar infiltrētām malām, sarkanīgi zilganā krāsā. Tajā pašā laikā tipiskus ķērpju plakanās izsitumus var atrast arī citās ādas vietās.

Lichen planus pigmentētā forma var izpausties morfoloģijā tipisku mezglainu elementu veidā, bet ar brūngani brūnu krāsu, izkliedētiem pigmentācijas perēkļiem, poikilodermiskām izmaiņām, kurās mezglaini izsitumi ir gandrīz nemanāmi. Dažos gadījumos tipiskas lichen planus izpausmes ir atrodamas mutes dobuma gļotādā. Daži autori persistējošu dishromisku eritēmu jeb "pelnu dermatozi" uzskata par lichen planus pigmentētās formas variantu, kas klīniski izpaužas kā vairāki pelnu pelēki plankumi, kas galvenokārt atrodas uz kakla, pleciem, muguras, un kuriem nav pievienotas subjektīvas sajūtas.

Subtropu forma galvenokārt sastopama Tuvajos Austrumos, tai raksturīgi pigmentēti gredzenveida bojājumi, kas galvenokārt atrodas uz atklātām ķermeņa daļām. Nieze ir nenozīmīga vai tās nav, nagi un galvas āda reti tiek skarti.

Lichen planus gaita parasti ir hroniska. Elementi uz gļotādām regresē lēnāk nekā uz ādas. Ilgstošas hipertrofiskas un erozīvi-čūlainas bojājumi var pārveidoties par plakanšūnu karcinomu.

[ 7 ]

Diferenciālā diagnoze

Lichen planus diferenciāldiagnoze tiek veikta ar:

• psoriāze,
• mezglaina nieze,
• lihenoīda un kārpaina ādas tuberkuloze.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Prognoze

Mutes dobuma gļotādas bojājumi lichen planus gadījumā var saglabāties daudzus gadus, tos parasti ir grūti ārstēt un tie bieži atkārtojas.

Atrofiskas un/vai erozīvas sarkanas lichen planus formas ir saistītas ar ļaundabīgu audzēju attīstības risku.

[ 11 ], [ 12 ]