Sarkanais papillārais matu ķērpju: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Pityriasis rubra pilaris (sinonīmi: Devergi slimība, asinātais sarkanais ķērpis) ir heterogēna slimība, kas sastāv gan no iedzimtām formām, kas tiek pārnestas autosomāli dominējoši, gan sporādiskām, iegūtām formām, kas klīniski tuvas folikulārai psoriāzei. No pieciem slimības klīniskajiem veidiem, ko identificējis W. A. D. Grifits (1980), atipiskā juvenīlā ir iedzimta. Iegūtās un iedzimtās slimības formas ir klīniski un histoloģiski līdzīgas. Iedzimtā slimības veida klīniskās izpausmes rodas bērnībā, visbiežāk ar plaukstu bojājumiem, kur parādās sarkanīgi dzeltena eritēma ar zvīņošanos. Attīstās plaukstu un pēdu keratoze. Tad parādās folikulāras papulas ar perifolikulāru eritēmu, kas, saplūstot, veido lielus perēkļus. Pieaugušajiem bieži attīstās eritroderma ar neizmainītas ādas salām. Var tikt skartas mutes dobuma un acu gļotādas, attīstoties konjunktivītam, radzenes distrofijai un ektropionam. Raksturīga ir ragveida konusu parādīšanās pirkstu aizmugurē (Besnier simptoms) un izmaiņas nagu plāksnēs. Alerģisks dermatīts, īpaši plaukstās un pēdās, var veicināt slimības attīstību.

Sarkanās pityriāzes versicolor matainā ķērpja cēloņi un patogeneze nav zināma, dažos gadījumos tiek atzīmēta iedzimta predispozīcija. Pēdējos gados ir izteikts viedoklis par diviem sarkanās pityriāzes versicolor matainā ķērpja veidiem, no kuriem viens sākas drīz pēc dzimšanas, bērnībā vai pusaudža gados (bērnības tips), bet otrs rodas pieaugušā vecumā (pieaugušo tips). Tiek uzskatīts, ka slimības bērnības tips ir iedzimts, bet pieaugušo tips ir iegūts.

No esošajām sarkanās pityriāzes versicolor patogenēzes teorijām visizplatītākā ir A vitamīna deficīta vai nepietiekamas uzsūkšanās koncepcija, retinolu saistošā proteīna līmeņa samazināšanās. Turklāt sarkanās pityriāzes versicolor attīstībā lomu spēlē tādi faktori kā endokrīnās sistēmas traucējumi, nervu traucējumi, intoksikācija utt.

Pityriasis versicolor pilaris simptomi

Slimības sākumā parādās atsevišķi folikulāri smaili mezgliņi, rozā-sarkani, spilgti sarkani vai tumši sarkani, klijām līdzīgi zvīņaini, ar nelielu ragveida izciļņu centrā. Vēlāk, papulām palielinoties izmēram vai saplūstot, veidojas dzeltenīgi sarkanas krāsas plāksnes ar oranžu nokrāsu, kas ir vairāk vai mazāk infiltrētas, pārklātas ar bālganām zvīņām un izraibinātas ar asām ādas rievām (lihenifikācija). Skarto zonu glaudīšana rada rīves sajūtu. Iecienītākā izsitumu lokalizācija ir ekstremitāšu ekstensora virsmas, īpaši pirkstu mugurpuse, kur šai dermatozei raksturīgas patognomoniskas izmaiņas folikulāru ragveida konusu veidā, ko apraksta Bezjē, lai gan izsitumi var rasties arī citās ādas vietās. Vēl viena patognomoniska pazīme ir veselas ādas saliņas ar neregulāru kontūru ar uz tām izvietotām ragveida izciļņiem, kas izceļas uz dzeltenīgi sarkanas infiltrētas ādas fona. Izsitumi parasti ir simetriski. Uz galvas ādas ir liels blīvi pieguļošu, sausu, klijām līdzīgu zvīņu (azbesta zvīņu) slānis. Sejas āda ir rozā-sarkana, ar miltiem līdzīgu lobīšanos. Uz plaukstām un pēdām ir fokāla jeb difūza keratoderma – āda ir hiperēmiska, sabiezējusi, klāta ar zvīņām un plaisām. Var attīstīties universāli eritrodermas tipa ādas bojājumi. Nagu plātņu bojājumi uz rokām un kājām ir viena no dermatozes raksturīgajām pazīmēm. Šajā gadījumā tiek atzīmētas gareniskas vai šķērsvirziena svītras, nagu plātņu apduļķošanās un izteikta hiperkeratoze.

Slimība parasti sākas bērnībā vai pusaudža gados (bērnības tips), bet vēlākas sākšanās gadījumi (pieaugušo tips) ir samērā bieži. Pacientiem parasti ir neliela nieze un viņi sūdzas par ādas savilkumu. Dažreiz pityriasis versicolor gaita ir ļoti līdzīga psoriāzei, un tad viņi runā par psoriāzei līdzīgu formu vai psoriāzei līdzīgu pityriasis versicolor versicolor gaitas variantu.

Histopatoloģija. Tiek atzīmēta hiperkeratoze ar folikulāriem aizbāžņiem, neliela parakeratoze un granuloze, bazālā slāņa šūnu vakuolāra deģenerācija. Dermas augšējā slānī novērojama perivaskulāra infiltrācija, kas galvenokārt sastāv no polimorfonukleāriem leikocītiem un limfocītiem, kas atrodas ap asinsvadiem un matu tuvumā.

Patomorfoloģija. Tiek atzīmēta nevienmērīga akantoze, hiperkeratoze ar parakeratozes perēkļiem, ragveida aizbāžņi matu folikulu mutēs un epidermas ieplakas, kuru sānos bieži izteikta parakeratoze. Granulārais slānis ir paplašināts, nevienmērīga biezuma, sastāv no 1-4 šūnu rindām. Granulārās epitēlija šūnas bieži ir vakuolētas. Dermas augšdaļā ir tūska, vazodilatācija, perivaskulāri infiltrāti. M. Larregue et al. (1983) atzīmē, ka folikulārā keratoze un perivakulāri infiltrāti ne vienmēr ir izteikti. Histoķīmiskā izmeklēšana atklāja hidrolītisko enzīmu aktivitātes palielināšanos un pozitīvu reakciju uz fosfolipīdiem mutes dobuma slānī. Elektronmikroskopiskā izmeklēšana atklāja mērenu azilisko epitēlija šūnu aktivitātes palielināšanos, starpšūnu telpu paplašināšanos un tonofilamentu un desmosomu skaita samazināšanos. Granulārais slānis ir paplašināts, saskaņā ar L. Kanerva et al. (1983), un tam ir līdz 9 rindām. Keratohialīna granulas lielākoties nav mainījušās, taču ir to dezagregācijas zonas. Lamelāro granulu skaits ir palielināts, īpaši starpšūnu telpās. Starp granulāro un ragveida slāni ir 1-2 narakeratotisko šūnu rindas - pārejas zona. Saskaņā ar O. Braun-Falco et al. (1983), tā sastāv no 3 rindām. Mikrocirkulācijas gultnes asinsvadi izceļas ar paaugstinātu endoteliocītu un pericītu aktivitāti, kas satur lielu skaitu organellu. Bazālais slānis galvenokārt sastāv no amorfas vielas. Tās pašas vielas nogulsnes ir novērojamas arī zem epidermas bazālās membrānas, kas var būt saistītas ar eksudatīviem procesiem. Ragveida zvīņas satur daudz lipīdu pilienu, kas atšķir šo slimību no citām keratozēm.

Histoģenēze. Papildus difūzai parakeratozei ir izteikta folikulāra hiperkeratoze. Keratinizācijas procesā, kas notiek epidermā un matu folikulos, piedalās daudzi enzīmi. Tajā pašā laikā trihohialīna veidošanās matu folikulos, kas kvalitatīvi atšķiras no epidermas keratīna, prasa arī šāda veida keratinizācijai specifisku enzīmu līdzdalību. Devergi slimības gadījumā, iespējams, pastāv abiem keratinizācijas veidiem kopīgs enzīmu defekts. Tiek pieņemts, ka svarīga loma Devergi slimības patogenezē ir A vitamīna deficītam vai tā metabolisma pārkāpumam, jo īpaši retinolu saistošā proteīna sintēzes defektam. Ir konstatēts, ka šī proteīna koncentrācija pacientu asinīs ir tuvu normai.

Devergi slimības un nebulozas ihtioziformas eritrodermas diferenciāldiagnostikā liela nozīme ir klīniskajām pazīmēm un mantojuma veidam. Diagnostikā parasti palīdz vēlīna Devergi slimības sākšanās, raksturīgā eritēmas krāsa, neizmainītas ādas salas uz tās fona un izteikta folikulāra keratoze. Sakarā ar neskaidru histoloģisko ainu šajās divās slimībās, nepieciešama ādas elektronmikroskopiska un bioķīmiska izmeklēšana, īpaši n-alkānu noteikšanai. Devergi slimību ir grūtāk diferencēt no psoriātiskās eritrodermas. Tomēr izteikta folikulāra hiperkeratoze un granuloze Devergi slimības gadījumā, masīva hiperkeratoze un parakeratoze ar izteiktāku akantozi psoriāzes gadījumā var būt šo divu slimību atšķirīgās pazīmes.

Sarkanās pityriāzes versicolor matu ārstēšana

A vitamīnu lieto lielās devās (300 000–400 000 mg dienā), neogigazonu (0,5–1 mg/kg pacienta svara), PUVA un Re-PUVA terapiju, metotreksātu, glikokortikosteroīdus. Ārīgi – keratolītiskus līdzekļus un lokālas darbības kortikosteroīdu zāles.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]