Parapsoriāze

Parapsoriāze (sinonīms — morbus Brocq) ir klīniski heterogēna slimība ar nezināmu patogenezi.

Broks to pirmo reizi aprakstīja 1902. gadā. Viņš apvienoja trīs dermatozes vienā grupā, kurām bija dažas kopīgas iezīmes: gaitas hroniskums, plankumaino un zvīņaino izsitumu virspusējs raksturs, subjektīvu sajūtu un vispārēju parādību neesamība, rezistence pret terapiju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi parapsoriāze

Parapsoriāzes cēloņi un patogeneze nav pilnībā izpētīta. Slimības attīstībā liela nozīme tiek piešķirta pārslogotām infekcijām ( gripa, tonsilīts utt.), hroniskas infekcijas perēkļu klātbūtnei (hronisks tonsilīts, sinusīts, pielonefrīts utt.), asinsvadu izmaiņām un imūnsistēmas traucējumiem. Starp faktoriem, kas veicina parapsoriāzes attīstību, ir atzīmēti imūnsistēmas traucējumi, alerģiskas reakcijas, endokrīnās sistēmas disfunkcijas, dažādas infekcijas un vīrusu slimības, kurām ir svarīga loma akūtas varioliformas parapsoriāzes gadījumā.

[ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Histoloģiskā izmeklēšana neatklāj nekādas specifiskas izmaiņas. Visām parapsoriāzes formām ir spongioze, akantoze un viegla parakeratoze. Raksturīgās pazīmes ir bazālā slāņa šūnu vakuolārā deģenerācija un eksocitoze. Dermā asinsvadi ir paplašināti, ap tiem ir polimorfonukleāro leikocītu, limfocītu un histiocītu infiltrāts. Akūtai parapsoriāzei raksturīga hiperkeratoze, akantoze un Malpīgi tīklšūnu vakuolārā deģenerācija, dažos gadījumos veidojoties intraepidermālām pūslīšiem; dermā ir blīvs perivaskulārs infiltrāts ar limfocītu pārsvaru; audu bojāejas zonas ar nekrotisku krevelu veidošanos.

Parapsoriāzes patomorfoloģija

Svaigos plāksnīšu parapsoriāzes elementos novēro papilāru dermas tūsku, dažādas intensitātes fokālus limfohistiocitārus infiltrātus; epidermā novēro fokālu parakeratozi, nelielu akantozi ar fokālu starpšūnu tūsku un eksocitozi. Asinsvadi parasti ir paplašināti, endotēlijs ir pietūkis, un ap tiem tiek konstatēti limfohistiocitāri elementi.

Lielo plātņu variantā ādas izmaiņas ir izteiktākas. Infiltrāts ir biezāks, limfohistiocitārs, ar izteiktu epidermotropismu, dažreiz veidojas intraepidermālas dobumi, kas piepildīti ar infiltrāta šūnām. Pētot infiltrāta sastāvu lielplātņu parapsoriāzes formā, izmantojot elektronmikroskopiju un citofotometriju, I. M. Raznatoiskijs (1982) parādīja, ka tas satur daudz nediferencētu limfocītu un ļoti aktīvu histiocītu; citofotometrija deva netipiskas histogrammas ar vidējā DNS satura pieaugumu virs diploīda standarta. SE Orfanoss un D. Tsambaoss (1982) lielplātņu parapsoriāzes infiltrātā atrada ultrastrukturālas Sezary šūnu pazīmes (no 11 līdz 30%), kas atrodas ne tikai dermas infiltrātā, bet arī epidermas iekšpusē, kontaktējoties ar epidermas makrofāgiem un epitēlija šūnām. Šādi fakti dod šiem autoriem pamatu klasificēt lielplātņu parapsoriāzi kā limfoproliferatīvu slimību.

Lihenoīdās parapsoriāzes gadījumā ādas patohistoloģija atgādina citu formu pazīmes, bet to raksturo blīvāks un sloksnveida infiltrāts, kas sastāv no limfocītiem, histiocītiem un plazmas šūnām dermas augšdaļā. Raksturīga ir venulu sieniņu paplašināšanās un sabiezēšana, īpaši infiltrāta perifērajā daļā. Epiderma ir nedaudz sabiezējusi, ar izteiktu eksocitozi, veidojoties parakeratotiskiem perēkļiem un raga slānim. Elektronmikroskopiskā izmeklēšana atklāja ievērojamu skaitu atipisku limfocītu formu infiltrāta šūnu vidū, kas atgādina Sezari šūnas, uz kuru pamata šie autori klasificē šo formu, tāpat kā iepriekšējo, kā limfomas.

Akūtu lihenoīdo un varioliformo parapsoriāzi raksturo epidermas sabiezēšana, fokāla parakeratoze, vakuolizācija un distrofiskas izmaiņas dzeloņslāņa šūnās, bieži vien ar intraepidermālu pūslīšu un nekrozes perēkļu veidošanos, kā arī retikulāra distrofija ar limfoīdo un histiocītisko elementu eksocitozi. Dermā - limfohistiocitāra infiltrācija, gan perivaskulāra, gan saplūstoša. Būtiskas izmaiņas tiek konstatētas asinsvados vaskulīta, perivaskulīta ar eritrocītu diapedēzi, dažreiz trombozes un nekrotisku izmaiņu veidā asinsvadu sieniņās. Pamatojoties uz to, daži autori šo formu klasificē kā vaskulītu.

Pilienu parapsoriāzei raksturīga izteikta parakeratoze un spongioze, kas var līdzināties seborejiskai ekzēmai vai psoriāzei, bet atšķiras no pēdējās ar epidermas bazālo šūnu vakuolāru distrofiju un infiltrāta šūnu izteiktu eksocitozi. IM Raznatovskis (1982) šajā formā konstatēja būtiskas izmaiņas virspusējā tīkla asinsvadu sieniņās un perivaskulāru, aprocē atgriezenisku, pārsvarā limfocītu infiltrāciju. Tomēr imunoloģiskie pētījumi nav apstiprinājuši, ka piliņu parapsoriāze ir alerģisks vaskulīts.

No fungoīdās mikozes sākuma stadijas atšķiras lihenoīdā un plāksnīšu parapsoriāze. Parapsoriāzes gadījumā, atšķirībā no fungoīdās mikozes, tiek konstatēta mēreni izteikta epidermas proliferācija, monomorfs limfohistiocitārs infiltrāts. Dermā infiltrātā nav atipisku šūnu. Akūta lihenoīdā varioliformā parapsoriāze asinsvadu izmaiņu smaguma dēļ jādiferencē no alerģiska vaskulīta, no kura šī forma atšķiras ar neitrofilo granulopītu, to kodolu fragmentu un fibrinoīdu nogulšņu neesamību ap kapilāriem infiltrātā.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Parapsoriāzes histoģenēze

Imunomorfoloģiskās metodes ir pierādījušas dažu parapsoriāzes formu imūnģenēzi. Tādējādi, izmantojot imūnperoksidāzes metodi kombinācijā ar monoklonālām antivielām, FM McMillan et al. (1982) atklāja, ka plāksnīšu parapsoriāzes infiltrātā ir T-palīga un T-supresora tipa T-limfocīti, kuros pārsvarā ir T-palīgi. Akūtas lihenoīdās un varioliformas parapsoriāzes gadījumā tika konstatēti cirkulējoši imūnkompleksi, IgM un komplementa C3 komponenta nogulsnes asinsvadu sieniņās un epidermas bazālajā membrānā, kas kalpoja par pamatu šīs parapsoriāzes formas klasificēšanai kā imūnkompleksu slimību. Tika konstatēts, ka šīs formas infiltrātā lielākā daļa šūnu ir T-limfocīti, un dominējošie ir T-supresori. Šie dati liecina par šūnu mediēto imūnreakciju svarīgu lomu šīs slimības formas histoģenēzē.

Simptomi parapsoriāze

Parapsoriāze bieži sastopama pavasarī un rudenī. Klīniski tradicionāli izšķir četras slimības formas: pilienveida, plāksnīšu, lihenoīdo un varioliformo (akūto). V. N. Meigejs (1982) limfomatoīdo papulozi, kas pašlaik tiek uzskatīta par pseidolimfomu, klasificē parapsoriāzes papulāro formu grupā.

Ir atsevišķi jauktas parapsoriāzes novērojumi — gutāta un plāksnītes, gutāta un lihenoīda.

Plāksnes parapsoriāze

Atkarībā no plātnīšu lieluma pastāv labdabīga mazo plātnīšu parapsoriāze un lielo plātnīšu parapsoriāze, kas ir pakļauta transformācijai limfomā. Dažu bojājumu virsma var izskatīties atrofiska, grumbaina, atgādinot saburzītu salvešu papīru. Var rasties telangiektāzijas, de- un hipopigmentācija, kas padara bojājumus līdzīgus poikilodermai. Nieze parasti nav. Niezes parādīšanās, pastiprināta infiltrācija var liecināt par mikozes fungoīdu vai citu limfomu veidu attīstību.

Dermatoze sākas ar plankumu vai vāji infiltrētu plāksnīšu parādīšanos gaiši rozā krāsā ar dzeltenbrūnu nokrāsu; to izmērs svārstās no 3 līdz 5 cm, kontūras ir ovālas, apaļas vai neregulāras. Bojājumi parasti ir plakani, nepaceļas virs apkārtējās veselās ādas līmeņa un atrodas uz rumpja vai ekstremitātēm. Izsitumu elementi nemēdz saplūst, uz to virsmas ir nelielas plāksnītes vai klijām līdzīgas zvīņas. Dažreiz uz bojājumu virsmas parādās smalkas grumbas, kas atgādina saburzītu salvešu papīru (pseidoatrofija). Subjektīvas sajūtas nav; dažreiz novēro nelielu periodisku niezi. Dermatoze ir hroniska.

Pillveida parapsoriāze

Šis veids izpaužas kā izsitumi ar daudziem noapaļotiem mezgliņiem līdz lēcas lielumam, rozā vai gaiši brūnā krāsā. Izsitumu centrs ir klāts ar brūngani pelēkām zvīņām. Izsitumu elementi atrodas uz rumpja, augšējo un apakšējo ekstremitāšu ādas, bet var parādīties arī citās vietās. Ar šo parapsoriāzes formu novēro trīs parādības: plāksnītes parādību (uzmanīgi noņemot zvīņu, tā pilnībā atdalās), slēptas lobīšanās parādību (nokasot izsitumu virsmu, var rasties klijām līdzīga lobīšanās) un purpuras simptomu (intensīvi nokasot izsitumus, parādās punktveida asiņošana). Elementi pazūd bez pēdām, dažreiz atstājot leikodermas plankumus. Slimība var ilgt gadiem ilgi.

Lichenoīdā parapsoriāze

Lihenoīdā parapsoriāze (sin.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) ir ārkārtīgi reta forma, kuras galvenais izsitumu elements ir koniska papula ar apaļām vai ovālām kontūrām, sarkanīgi dzeltenā vai sarkanbrūnā krāsā ar gludu, nedaudz spīdīgu virsmu, dažreiz pārklāta ar cieši pieguļošām bālganām zvīņām. Izsitumi atrodas svītru veidā, kas, krustojoties viena ar otru, piešķir bojājumiem retikulāru raksturu. Šīs formas esamību atzīst ne visi. A. A. Kalamkarjans (1980) piekrīt S. T. Pavlova (1960) viedoklim un uzskata, ka lihenoīdā parapsoriāze ir vaskulāri atrofiskas poikilodermas Jacobi sākotnējā forma. Izsitumu elementi bieži atrodas uz rumpja un ekstremitātēm. Nieze parasti nav. Lihenoīdā parapsoriāze ir ļoti izturīga pret terapiju.

Akūta Mucha-Haberman parapsoriāze

Akūta Muha-Habermana parapsoriāze (sin.: akūta lihenoīda un lichen ossificans, parapsoriāze lichenoides et varioliformis Muha-Habermana) atšķiras no citām parapsoriāzes formām ar izsitumu polimorfismu: ir vezikulāri, papulāri, pustulozi, varikozas, hemorāģiskas izsitumi, nekrotiskas kreveles, kas aizņem ievērojamas ādas zonas, tostarp galvas ādu, sejas, roku un kāju ādu. Tajā pašā laikā var būt arī pilienveida parapsoriāzei raksturīgie elementi. Slimība sākas akūti, vairumā gadījumu pilnībā regresē, atstājot bakām līdzīgas rētas varioliformo elementu vietā; retāk pēc akūtu izpausmju izzušanas saglabājas pilienveida parapsoriāzes aina, kas deva pamatu vairākiem autoriem uzskatīt varioliformo parapsoriāzi par pilienveida parapsoriāzes variantu ar akūtu gaitu. Tajā pašā laikā O. K. Šapošņikovs un N. V. Dsmenkova (1974) un citi Angoras iedzīvotāji to uzskata par alerģiska vaskulīta formu. Akūta Muha-Habermana parapsoriāze sākas akūti un ātri ģeneralizējas. Daži dermatologi uzskata, ka akūta parapsoriāze ir pilienveida formas variants ar akūtu gaitu. Klīnisko ainu raksturo polimorfisms. Izsitumu elementi ir izkliedēti, simetriski un nav grupēti. Līdztekus tipiskiem izsitumiem ir vezikulāri, pustulozi, vējbakām līdzīgi elementi, hemorāģiski mezgliņi un nekrotiskas kreveles. Pēc izsitumu izzušanas paliek bakām līdzīgas atrofiskas rētas. Izsitumi novērojami uz dzimumorgānu un mutes dobuma gļotādām. Dažiem pacientiem rodas prodromālas parādības vispārēja vājuma, galvassāpju un nespēka, subfebrīlas temperatūras un perifēro limfmezglu palielināšanās veidā.

Ir novērota plāksnīšu un lihenoīdo parapsoriāžu transformācija par fungoīdām mikozēm.

Diferenciālā diagnoze

Pillveida parapsoriāzi diferencē no psoriāzes, sekundārā papulārā sifilisa, lichen planus un Jacobi tipa poikilodermas; plāksnīšu parapsoriāzi - ar mikozi fungoides, seborejisku ekzēmu, hronisku ādas trihofitiju; akūtu parapsoriāzi - ar vējbakām.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]