Nieru kanāliņu acidoze

Nieru tubulārā acidoze ir vielmaiņas process, SCF parasti nemainās.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cēloņi nieru kanāliņu acidoze.

Proksimālā nieru tubulārā acidoze attīstās, kad samazinās epitēlija šūnu spēja reabsorbēt bikarbonātus. Fankoni sindroma (primārā un sekundārā) ietvaros novēro izolētu proksimālo nieru tubulāro acidozi vai proksimālo nieru tubulāro acidozi.

Izolēta proksimālā nieru tubulārā acidoze rodas ģenētiski noteikta karboanhidrāzes aktivitātes samazināšanās dēļ vai ir saistīta ar ilgstošu acetazolamīda lietošanu.

Distālā nieru tubulārā acidoze attīstās, ja nav ūdeņraža jonu sekrēcijas distālā kanāliņa lūmenā vai ja to uzņemšana palielinās šī nefrona segmenta epitēlija šūnās.

Vēl viens veidošanās mehānisms ir urīna buferu, galvenokārt amonija jonu, pieejamības samazināšanās, samazinoties to veidošanās procesam vai pārmērīgai uzkrāšanai intersticijā.

Distālā nieru tubulārā acidoze var tikt mantota autosomāli dominējošā veidā (Albraita-Batlera sindroms).

Daudzu slimību gadījumā attīstās sekundāra distālā nieru tubulārā acidoze. Hiperkalciūrija un hipokaliēmija parasti nerodas.

Sekundārā distālā nieru tubulārā acidoze tiek novērota šādos gadījumos:

• hipergammaglobulinēmija;
• krioglobulinēmija;
• Šegrena slimība un sindroms;
• tireoidīts;
• idiopātisks fibrozējošs alveolīts;
• primārā biliārā ciroze;
• sistēmiskā sarkanā vilkēde;
• hronisks aktīvs hepatīts;
• primārais hiperparatireoīdisms;
• D vitamīna intoksikācija;
• Vilsona-Konovalova slimība;
• Fābrī slimība;
• idiopātiska hiperkalciūrija;
• hipertireoze;
• medikamentu lietošana (amfotericīns B);
• tubulointersticiāla nefropātija (endēmiska Balkānu nefropātija, obstruktīva uropātija);
• nieru transplantācijas nefropātija;
• cistiskās nieru slimības (medulārā sūkļveida niere, medulārā cistiskā nieru slimība);
• iedzimtas slimības (Ehlersa-Danlosa sindroms, sirpjveida šūnu anēmija).

Var attīstīties distālā nieru tubulārā acidoze ar hiperkaliēmiju. Lielākā daļa tās variantu ir saistīti ar absolūtu vai relatīvu aldosterona deficītu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi nieru kanāliņu acidoze.

Nieru tubulārās acidozes (proksimālās formas) simptomi bieži vien nav.

Nieru tubulārās acidozes (distālās formas) simptomus izraisa kalcija zudums urīnā, ko bieži pavada rahītam līdzīgas izmaiņas kaulos, osteomalācija, iespējami patoloģiski lūzumi. Sārmaina urīna reakcija ar paaugstinātu kalcija koncentrāciju tajā predisponē kalcija nefrolitiāzi.

Olbraita-Batlera sindroma pazīmes ir augšanas aizkavēšanās, smags muskuļu vājums, poliūrija, rahīts (osteomalācija pieaugušajiem), nefrokalcinoze un nefrolitiāze. Pirmie slimības simptomi parasti parādās agrā bērnībā, taču ir aprakstīti arī gadījumi, kad tā debitēja pieaugušajiem.

Veidlapas

Pastāv nieru tubulārās acidozes proksimālie un distālie varianti.

Distālās nieru tubulārās acidozes varianti ar hiperkaliēmiju

Acidozes cēlonis	Slimība
Mineralokortikoīdu deficīts	Kombinēts mineralo- un glikokortikosteroīdu deficīts Addisona slimība Divpusēja adrenalektomija Virsnieru audu bojājumi (asiņošana, audzējs) Iedzimti virsnieru enzīmu defekti 21-hidroksilāzes deficīts 3b-hidroksidihidrogenāzes deficīts Holesterīna monooksigenāzes deficīts Izolēts aldosterona deficīts Ģimenes metiloksidāzes deficīts Hronisks idiopātisks hipoaldosteronisms Pārejošs bērnības hipoaldosteronisms Zāles (nātrija heparīns, AKE inhibitori)
Hiporeninēmisks hipoaldosteronisms	Diabētiskā nefropātija Tubulointersticiāla nefropātija Obstruktīva uropātija Sirpjveida šūnu anēmija Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi
Pseidohipoaldosteronisms	Primārais pseidohipoaldosteronisms Spironolaktona lietošana

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika nieru kanāliņu acidoze.

Nieru tubulārās acidozes laboratoriskā diagnostika

Proksimālās nieru tubulārās acidozes gadījumā tiek konstatēta ievērojama bikarbonatūrija, hiperhlorēmiska acidoze un urīna pH paaugstināšanās.

Sakarā ar palielinātu nātrija izdalīšanos (kā nātrija bikarbonāta sastāvdaļu) bieži attīstās sekundārs hiperaldosteronisms ar hipokaliēmiju.

Distālās nieru tubulārās acidozes gadījumā papildus smagai sistēmiskai acidozei novēro ievērojamu urīna pH paaugstināšanos, hipokaliēmiju un hiperkalciūriju.

Nieru tubulārās acidozes (distālās formas) diagnostika ietver testu ar amonija hlorīdu vai kalcija hlorīdu - urīna pH nav zemāks par 6,0. Ja pH vērtība ir <5,5, jāizslēdz distālā nieru tubulārā acidoze.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]