Melanoma bērniem

Melanoma bērniem ir ļaundabīgs ādas audzējs, kas aug ļoti agresīvi un ātri metastazējas. Šī patoloģija ir saistīta ar bērnu onkoloģiskajām slimībām, kuru ārstēšana ir sarežģīta. Par laimi, melanoma bērniem ir ļoti reta, tāpēc zināšanas par slimības simptomiem un galvenajām izpausmēm ir ļoti svarīgas savlaicīgai ārstēšanai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloģija

Melanomas epidemioloģija nav īpaši attīstīta, jo melanoma starp visām bērnu onkoloģiskajām patoloģijām veido mazāk nekā vienu procentu. Taču, tā kā šī slimība nav tik plaši izplatīta, tās diagnostika ne vienmēr ir savlaicīga. Vecuma struktūrā melanoma bērniem līdz desmit gadu vecumam veido 5% no kopējā onkoloģisko slimību sastopamības biežuma, bet bērniem, kas vecāki par desmit gadiem, šis skaitlis ir 15%. Tas nozīmē, ka melanoma biežāk sastopama bērniem pirmspubertātes un pubertātes periodā.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Cēloņi melanomas bērnam

Jebkuras onkoloģiskās patoloģijas attīstības iemeslus vēl nevar precīzi noteikt. Tāpēc ir ļoti grūti runāt par acīmredzamo melanomas cēloni bērniem. Lai noskaidrotu, kādi faktori var ietekmēt melanomas veidošanos bērnam, ir jāsaprot šīs slimības patogeneze.

Bērna āda sastāv no epidermas, pašas ādas jeb dermas un zemādas audiem. Katra cilvēka dermā ir melanīns — pigments, kas atbild par ādas krāsu. Ja cilvēkam šī pigmenta ir maz, tad viņa āda ir gaiša un nav pakļauta iedegumam, un, ja dermā ir daudz melanīna, tad cilvēks var būt tumšādains. Jāpiemin arī pigmenta nevi jeb, kā tautā saka, dzimumzīmes. Tie ir labdabīgi veidojumi uz ādas, kas sastāv no vairāku melanocītu šūnu kopas. Normālos apstākļos tie nemainās un neaug. Melanoma ir ādas audzējs, kurā šīs melanocītu šūnas deģenerējas un kļūst ļaundabīgas. Un brīdis, kad notiek šāda deģenerācija, ir jādiagnosticē laikus.

[ 10 ]

Riska faktori

Ņemot vērā visus iemeslus, ir iespējams noteikt melanomas attīstības riska faktorus bērniem, ņemot vērā viņu jauno ķermeni un spēju koriģēt dažādas mutācijas. Galvenie riska faktori ir šādi:

1. Bērni ar albīnismu ir vairāk uzņēmīgi pret melanomu, jo viņu āda nav aizsargāta no ultravioletā starojuma iedarbības;
2. ādas vēža vai melanomas anamnēze ģimenē, pat attālos gadījumos;
3. mātes ar kaitīgiem darba faktoriem grūtniecības laikā ar šo bērnu (krāsas, lakas, ķīmiskie veikali);
4. Smagas intrauterīnas infekcijas vai vīrusu bojājumi vēlāk var izraisīt mutāciju.

Šie ir tālu no visiem melanomas attīstības iemesliem, jo tos nav iespējams precīzi noteikt, taču tie ir galvenie, un ir jāņem vērā un jānovērš ar to saistītās komplikācijas.

[ 11 ], [ 12 ]

Pathogenesis

Jebkuras onkoloģiskās patoloģijas patoģenēze ir tāda, ka šūnu ietekmē mutagēns. Mutagēns ir faktors (cēlonis), kas ietekmē šūnu dalīšanos. Normālos apstākļos šūna noteiktā laika brīdī dalās mitozē, kā rezultātā veidojas divas jaunas šūnas, un vecā šūna iet bojā. Ja šūnu ietekmē mutagēns, tad mitoze tiek traucēta un notiek nekontrolēta dalīšanās, šajā gadījumā melanocīti, un vecā šūna nemirst. Šāda nekontrolēta augšana notiek ļoti ātri, kas noved pie melanocītu skaita palielināšanās, un tie traucē ādas šūnu augšanu un vairošanos. Tāpēc pārmērīgs šādu ļaundabīgo šūnu skaits noved pie disfunkcijas un straujas augšanas dermas dziļajos slāņos.

Ņemot vērā šo melanomas veidošanās mehānismu, var būt daudz iemeslu, proti, mutagēni. Visspēcīgākie mutagēni ir vīrusi, kas spēj izraisīt izmaiņas šūnas kodolā un traucēt normālu dalīšanās procesu. Arī ķīmiskie savienojumi, kas ietekmē ādu, var būt cēlonis. Ņemot vērā tiešo ietekmi uz pašu ādu, par galveno melanomas attīstības cēloni var uzskatīt ultravioleto starojumu. Tā kā staru ietekmē melanīns veidojas pašos melanocītos, šāda veida starojums var izraisīt šo šūnu ļaundabīgu augšanu. Un mēs nerunājam par pārmērīgu starojumu, bet vienkārši par tā klātbūtni. Ģenētiskā predispozīcija ir ļoti svarīga melanomas attīstībā, jo, ja ir noteikti gēni, pat "visvieglākais" antigēns var izraisīt patoloģiskas dalīšanās reakciju.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptomi melanomas bērnam

Pirmās melanomas pazīmes vienmēr ir redzamas, jo tas ir ļaundabīgs veidojums ar ārēju lokalizāciju. Un šo patoloģiju vecāki diagnosticē diezgan plaši, jo viņi pievērš uzmanību bērnam vannošanās laikā vai vienkārši rūpējas par veselību. Tāpēc, ja precīzi zināt, kam pievērst uzmanību, melanomas simptomus var pamanīt.

Dzimšanas brīdī dzimumzīmju parasti nav. Tās sāk parādīties pēc kāda laika un aug kopā ar bērnu, bet nelielā izmērā. Tajā pašā laikā dzimumzīmēm jābūt vienādā krāsā, parasti brūnām, ar gludām kontūrām, bez izaugumiem un dažādiem ieslēgumiem. Ar šādām pazīmēm mēs runājam par normālu dzimumzīmi vai dzimumzīmi. Melanomas pazīmes var būt pēkšņa dzimumzīmes augšanas sākšanās, tās krāsas un krāsojuma maiņa, ja tā ir bālāka centrā un gaišāka apkārt. Ap dzimumzīmi var būt arī apsārtums, nieze, sāpes. Ja malas un kontūras kļūst nelīdzenas, parādās patoloģiski ieslēgumi vai bērns kasa dzimumzīmes zonu, tad tas ir arī iespējama ļaundabīga audzēja simptoms. Tāpēc mātei ir svarīgi atcerēties, ka, ja dzimumzīme visu bērna mūžu ir bijusi vienāda, un pēkšņi vismaz kaut kas šīs dzimumzīmes īpašībās ir mainījies, tad tikai viena pazīme var būt melanomas simptoms. Ar jebkurām šādām izmaiņām ir jāvēršas pie ārsta.

Ādas melanoma bērniem var izpausties dažādi. Ir dažādi melanomas veidi, tostarp nepigmentēta melanoma, kas nav saistīta ar nevi rakstura izmaiņu simptomiem. Tāpēc šādas melanomas ir grūtāk diagnosticēt. Šajā gadījumā pirmā klīniskā pazīme var būt reģionālo limfmezglu palielināšanās. Cilvēka, un jo īpaši bērna, limfoīdā sistēma ir ļoti labi attīstīta un cenšas ierobežot un izvadīt no organisma visus nevajadzīgos toksīnus un vielas. Tātad melanomas gadījumā limfmezgli cenšas izvadīt visas ļaundabīgās šūnas, un tās tur uzkrājas. Tātad galvenais un vienīgais pirmais simptoms var būt šādu limfmezglu palielināšanās. Tad bērns var sūdzēties par mezglu cirkšņos vai padusē, sāpēm.

Amelanotiskā melanoma bērnam uz ādas nekādā veidā neizpaužas, bet notiek tikai invāzija ādas dziļajos slāņos, kas var izraisīt nemanāmu sablīvēšanos. Atkarībā no melanomas iegremdēšanās dermas dziļumos izšķir dažādas melanomas stadijas bērniem, kas ir svarīgi prognozes novērtēšanai un ārstēšanas metodes izvēlei.

Posmi

Melanomas stadijas ir atkarīgas no tā, kuri slāņi ir iesaistīti procesā.

• 1. stadija ir tad, kad izmainītu melanocītu ļaundabīgās šūnas neizplatās ārpus epidermas un neiekļūst bazālajā membrānā; to uzskata par prognostiski vislabvēlīgāko stadiju;
• 2. posms – process izplatās uz epidermas bazālo membrānu;
• 3. stadija – izplatīšanās uz dermas papilāro slāni, bez retikulārā slāņa invāzijas;
• 4. stadija – audzēja šūnas izplatās pa visu dermas slāni;
• 5. stadija – slimība plaši iebrūk zemādas taukaudos ar reģionālām un attālām metastāzēm.

Šādu stadiju var veikt tikai pēc rūpīgas histoloģiskas izmeklēšanas, un tas vēlāk ļauj noteikt pašas slimības stadiju un noteikt ārstēšanu.

Melanomas sākotnējā stadija bērniem tiek uzskatīta par vispieņemamāko labam ārstēšanas rezultātam.Tas ir saistīts ar faktu, ka šajā gadījumā nav reģionālu un tālu metastāžu, un primārā audzēja izņemšana var novest pie pilnīgas atveseļošanās.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Komplikācijas un sekas

Melanomas nelaikā diagnosticēšanas sekas ir ļoti nopietnas, jo šī slimība ir ļoti pakļauta metastāzēm. Tāpēc visbiežāk sastopamās komplikācijas var būt metastāzes aknās, kas traucē asinsriti. Tādēļ var rasties aknu vēnas tromboze, aknu šūnu nekroze. Starp attālajām melanomas un veiktās ārstēšanas sekām var būt bērna augšanas aizkavēšanās, asins šūnu veidošanās procesa traucējumi. Visnopietnākās komplikācijas var attīstīties ķīmijterapijas fonā, kas izpaužas kā anēmija, leikocītu skaita samazināšanās, infekcijas slimības, gļotādu sēnīšu bojājumi.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostika melanomas bērnam

Melanomas agrīna diagnostika ir līdzvērtīga pilnīgai atveseļošanai, tāpēc ir ļoti svarīgi, lai, ja māte pamana jebkādas izmaiņas dzimumzīmē, viņa nekavējoties konsultētos ar bērnu dermatologu.

Lai noteiktu pareizu diagnozi, pirms izmeklēšanas jānoskaidro, kā šāds nevuss ir uzvedies bērna dzīves laikā un no kura brīža tas sāka traucēt. Jāpajautā par bērna reakciju uz sauļošanos un vai ir kādas izmaiņas nevusā. Tāpat jānoskaidro ģimenes anamnēze, vai ģimenē ir ādas vēzis, melanoma vai kāda cita onkopatoloģija, jo var būt ģenētiska predispozīcija mitotisko šūnu dalīšanās gēna mutācijai.

Izmeklējot, jāpievērš uzmanība ne tikai tam, kas šobrīd satrauc māti, bet gan visa bērna ādas stāvoklim. Ja bērns ir balts un nav pakļauts iedegumam, tad jāpievērš uzmanība tam, tad nevi būs skaidri redzami. Diferenciāldiagnozes nolūkos jāpievērš uzmanība arī visiem pārējiem pigmenta plankumiem.

Bērnam veicamās melanomas pārbaudes ir specifiskas histoloģiskas. Ņemot vērā, ka melanomai ir augsts straujas metastāzes risks, ja ir aizdomas par melanomu, punkcijas biopsija ir stingri aizliegta. Tāpēc tiek veikta ekscīzijas biopsija, tas ir, tiek ņemts ādas uztriepes nospiedums un pārbaudīts mikroskopā. Histoloģiskā izmeklēšana ļauj precīzi diagnosticēt melanomu. Šūnu ar netipiskiem kodoliem parādīšanās, mitozes procesa pārkāpums un pašas ādas audu struktūras pārkāpums norāda uz šādas diagnozes labvēlību. Paralēli tiek veiktas dažādas ķīmiskās reakcijas, iekrāsojot šādas šūnas ar dažādām krāsvielām, kas ļauj atšķirt ādas vēzi no melanomas.

Melanomas instrumentālā diagnostika sarežģītos gadījumos aprobežojas ar diferenciāldiagnozi, līdz ir pieejami biopsijas rezultāti. Var veikt dermatoskopiju – tā ir ādas izmeklēšana ar īpašu ierīci, kas palielina vairākus desmitus reižu un ļauj saskatīt nopietnākas izmaiņas ādā un tās piedēkļos. Tādā veidā var saskatīt parazītus vai sēnītes, kas var izraisīt ķērpjus, kas var būt līdzīgi, piemēram, nepigmentētai melanomai.

Ja bērnam tiek diagnosticēta melanoma, ir ļoti svarīgi veikt visaptverošu izmeklēšanu – datortomogrāfiju –, lai noteiktu stadiju. Šī metode ļauj noteikt reģionālo limfmezglu bojājumus un noteikt iekšējo orgānu stāvokli, kur melanoma var metastazēties – piemēram, plaušās vai aknās.

Tādējādi, ja ir histoloģisks apstiprinājums, tad melanomas diagnoze neatstāj nekādas šaubas, un ir svarīgi tikai noteikt stadiju.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Diferenciālā diagnoze

Melanomas diferenciāldiagnostika bērniem jāveic ar infekciozas ģenēzes limfadenopātiju, ja bērnam ir palielināti limfmezgli kā melanomas simptoms. Ja limfadenopātija ir infekcioza, tad šādi mezgli ir mēreni palielināti, simetriski, var būt sāpīgi un nesaplūst ar apkārtējiem audiem. Antibakteriālas vai citas etioloģiskas terapijas ietekmē šādi mezgli izzūd ļoti ātri. Ja cēlonis ir melanoma, tad tie ir palielināti vienā pusē, atbilstoši tās lokalizācijai, un ir milzīgi, nesaplūst ar audiem.

Amelanotiskā melanoma rūpīgi jādiferencē no ķērpjiem. Šādai melanomai var būt tikai neliels ādas sabiezējums bez redzamām ārējām izmaiņām. Ķērpjiem arī pievienojas sabiezējums, paaugstināšanās virs ādas ar nelielu apsārtuma malu. Šajā gadījumā nepieciešams veikt dermatoskopiju, un var redzēt parazītus vai ķērpjiem raksturīgas pazīmes.

Melanoma jaundzimušajiem ir ārkārtīgi reta, taču bieži vien ir nelielas hemangiomas, kurām māte nepievērš uzmanību un neārstē. Tad laika gaitā, bērnam augot, arī šādas hemangiomas izaug. Tās var būt brūnā krāsā, ar neskaidrām kontūrām, kas ir ļoti līdzīgi melanomai. Tāpēc ir arī nepieciešams skaidri nošķirt šīs divas patoloģijas, precizējot simptomu rašanās laiku un veicot papildu pētījumus.

Profilakse

Melanomas attīstības profilakse bērniem mūsdienās ir ļoti svarīga, jo mazu bērnu iedeguma procesa kultūra ir nedaudz mainījusies. Vecāki dodas atvaļinājumā ar maziem bērniem, pirms tie sasniedz viena gada vecumu. Savukārt bērniem līdz trīs gadu vecumam ir stingri aizliegts vienkārši sauļoties saulē, īpaši aktīvās ultravioletā starojuma stundās. Bērni ir jāslēpj un nedrīkst ļaut viņiem apzināti sauļoties, jo viņu plānā āda nav aizsargāta un nespēj tik labi sintezēt melanīnu. Tāpēc galvenais melanomas profilakses pasākums bērniem ir izvairīties no tik aktīvas saules. Ja jūsu bērnam ir daudz dzimumzīmju, tad jums tie ir pastāvīgi rūpīgi jāuzrauga un jāreģistrē visas izmaiņas, jo tas var būt galvenais slimības simptoms. Visi pārējie profilakses pasākumi arī nav specifiski un sastāv no citu iespējamu kaitīgu faktoru novēršanas, īpaši grūtniecības laikā.

[ 36 ], [ 37 ]

Prognoze

Izdzīvošanas prognoze bērniem ar melanomu nav īpaši labvēlīga, jo piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir no četrdesmit līdz piecdesmit procentiem. Remisija ar savlaicīgu ārstēšanu notiek 40% pacientu.

Melanoma bērniem ir ļoti reta slimība, kas ir labi, ņemot vērā šāda veida patoloģijas augsto ļaundabīgumu. Taču ārstam ir arī ļoti grūti laikus atklāt šo patoloģiju, kamēr paši vecāki nepievērš uzmanību sava bērna veselībai. Tāpēc, ja bērniem ir kādas dzimumzīmju izmaiņas, kuru iepriekš nebija, noteikti jākonsultējas ar ārstu.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]