Ādas hemangioma

Ādas hemangioma ir labdabīgs asinsvadu audzējs.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ādas hemangiomas cēloņi

Vairumā gadījumu ādas hemangiomas audzējs attīstās no dzimšanas asinsvadu izplatīšanās rezultātā.

[ 6 ]

Patomorfoloģija

Mezgls sastāv no dažāda skaita kapilāru, dažreiz cieši blakus viens otram, kā dēļ audzējs iegūst cietu struktūru. Sākotnējā augšanas periodā audzējs sastāv no proliferējošu endotēlija šūnu pavedieniem, kuros vietām var atrast ļoti šaurus lūmenus. Nobriedušos perēkļos kapilāru lūmeni ir platāki, un tos izklājošais endotēlijs ir saplacināts. Vēlāk, regresijas stadijā, audzēja stromā aug šķiedraini audi, kas saspiež un aizstāj jaunizveidotos kapilārus. Tas noved pie bojājumu krokošanās un pilnīgas izzušanas. Dažreiz starp kapilāriem tiek atrasti cita veida asinsvadi, galvenokārt venozi. Šādos gadījumos šādu audzēju sauc par jauktu hemangiomu.

Juvenīlā granuloma rodas vienam no 200 jaundzimušajiem. Tā parādās bērna dzīves pirmajās nedēļās kā sarkans plankums, kas aug, izvirzoties virs ādas līmeņa. 6 mēnešu laikā tā sasniedz maksimālo attīstību. Bojājumu skaits variē no viena līdz vairākiem. Parasti līdz 6-7 gadu vecumam hemangioma lielākajai daļai pacientu (70-95%) ir ievērojami vai pilnībā izzudusi.

Kavernoza hemangioma ir ierobežots audzējs ar normālu ādas krāsu, ja tas atrodas dziļi, sarkans ar zilganu nokrāsu - ja veidojums ir eksofīts. Neoplazmas virsma ir gluda, bet var būt lobulāra ar hiperkeratozi vai kārpaina. Pirms pubertātes novērojama audzēja spontāna regresija, bet gaita var būt arī progresējoša ar blakus esošo audu bojāeju. Kavernoza hemangiomu var kombinēt ar kapilāro hemangiomu. Dažos gadījumos tiek aprakstīta šī audzēja vienpusēja lokalizācija. Turklāt pastāv kombinācija ar osteolīzi (Mafuči sindroms), ar trombocitopēniju (Kasabaha-Merita sindroms), kā arī vairāku kavernozu hemangiomu kombinācija ar dishondroplāziju osifikācijas defekta, kaulu trausluma, to deformācijas un osteohondromu veidošanās rezultātā, kas var pārveidoties par hondrosarkomu (Mafuči sindroms).

Ir divu veidu kavernoza hemangioma: ar asinsvadu sieniņu arteriālu un venozu diferenciāciju.

Hemangioma ar arteriālu diferenciāciju (arteriāla kavernoma) ir retāk sastopama un galvenokārt rodas pieaugušajiem. To veidojošo asinsvadu biezo sieniņu dēļ tai ir spilgti zila krāsa. Tajā pašā laikā visā dermas biezumā ir atrodams liels skaits jaunizveidotu artēriju asinsvadu. Audzēja augšanas procesā piedalās visi asinsvadu sieniņas elementi. Īpaši izteikta un nevienmērīga ir asinsvadu muskuļu elementu hiperplāzija, kas tomēr saglabā savu lūmenu.

Hemangiomu ar venozu diferenciāciju (venozā kavernoma, kavernoza hemangioma) raksturo lielu, neregulāras formas dobumu klātbūtne dermā un zemādas audos, kas izklāti ar vienu saplacinātu endotēlija šūnu slāni, atdalīti viens no otra ar šķiedru pavedieniem. Dažreiz adventīcijas šūnu proliferācijas rezultātā šie pavedieni strauji sabiezē.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ādas hemangiomas simptomi

Pastāv kapilāras, arteriālas, arteriovenozas un kavernozas (nepilngadīgo) formas.

Kapilārā hemangioma ir asinsvadu audzējs, kura pamatā ir endotēlija šūnu proliferācija ar kapilāru veidošanos. Klīniski to raksturo zilgani sarkani vai violeti plankumi, kas dažreiz nedaudz izvirzās virs ādas virsmas un, nospiežot, kļūst bāli. Tās variants ir zvaigžņveida angioma punktveida sarkana plankuma formā, no kura stiepjas kapilāri asinsvadi. Tā parādās agrā bērnībā (4 līdz 5 nedēļu vecumā), palielinās izmēros līdz gadam un pēc tam sāk regresēt, kas novērojams 70% gadījumu, parasti līdz 7 gadu vecumam.

Dažreiz kapilārā hemangioma tiek kombinēta ar trombocitopēniju un purpuru (Kasabach-Merritt sindroms).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]