Maksts un dzemdes anomālijas

Iekšējo dzimumorgānu malformācijas ir iedzimtas dzemdes un maksts formas un struktūras anomālijas.

Sinonīmi: maksts un dzemdes attīstības anomālijas vai malformācijas.

ICD-10 kods

• Q51 Dzemdes ķermeņa un dzemdes kakla iedzimtas anomālijas (malformācijas).
• Q51.0 Dzemdes ageneze un aplazija, ieskaitot iedzimtu dzemdes neesamību.
• Q51.1 Dzemdes ķermeņa duplikācija ar dzemdes kakla un maksts duplikāciju.
• Q51.2 Citas dzemdes dubultošanās.
• Q51.3 Divragaina dzemde.
• Q51.4 Vienradža dzemde.
• Q51.5 Dzemdes kakla ageneze un aplazija (iedzimts dzemdes kakla trūkums).
• Q51.8 Citas iedzimtas ķermeņa un dzemdes kakla anomālijas (ķermeņa un dzemdes kakla hipoplāzija).
• Q51.9 Iedzimtas ķermeņa un dzemdes kakla anomālijas, nenoteikta ģenēze.
• Q52 Citas iedzimtas sieviešu dzimumorgānu anomālijas (malformācijas).
• Q52.0 Iedzimts maksts trūkums.
• Q52.1 Maksts duplikācija (starpsienu maksts), izņemot maksts duplikāciju ar ķermeņa un dzemdes kakla duplikāciju, kas norādīta Q51.1.
• Q52.3 Himēns, kas pilnībā nosedz ieeju makstī.
• Q52.8 Citas precizētas iedzimtas sieviešu dzimumorgānu anomālijas.
• Q52.9 Neprecizētas ģenēzes iedzimtas sieviešu dzimumorgānu anomālijas.

Dzemdes asiņošanas epidemioloģija pubertātes laikā

Sieviešu dzimumorgānu attīstības defekti veido 4% no visām iedzimtajām attīstības anomālijām un ir sastopami 3,2% reproduktīvā vecuma sieviešu. Saskaņā ar E. A. Bogdanovas (2000) datiem, meiteņu vidū ar izteiktu ginekoloģisku patoloģiju 6,5% ir maksts un dzemdes attīstības anomālijas. Uroģenitālās sistēmas attīstības defekti ieņem ceturto vietu (9,7%) visu mūsdienu cilvēka attīstības anomāliju struktūrā. Pēdējo 5 gadu laikā meitenēm ir novērots 10 reižu lielāks dzimumorgānu attīstības defektu biežuma pieaugums. Visbiežāk sastopamās anomālijas meitenēm pusaudža gados ir himēna atrēzija, maksts apakšējās daļas aplazija un maksts un dzemdes dublēšanās ar daļēju vai pilnīgu vienas no maksts aplaziju, kā arī dzemdes un maksts aplazija (Rokitansky-Küster-Mayer sindroms) un defekti, kas saistīti ar menstruālās asinsrites traucējumiem. Maksts un dzemdes aplazijas sastopamība ir 1 gadījums uz 4000–5000 jaundzimušām meitenēm.

[ 1 ], [ 2 ]

Maksts un dzemdes malformāciju cēloņi un patogeneze

Līdz šim nav precīzi noskaidrots, kas tieši ir dzemdes un maksts malformāciju rašanās pamatā. Tomēr nenoliedzama ir iedzimtu faktoru loma, dzimumorgānus veidojošo šūnu bioloģiskā mazvērtība un kaitīgu fizikālu, ķīmisku un bioloģisku faktoru ietekme.

Dažādu dzemdes un maksts malformāciju formu rašanās ir atkarīga no teratogēno faktoru patoloģiskās ietekmes vai iedzimtu īpašību ieviešanas embriogenēzes procesā.

Kas izraisa maksts un dzemdes malformācijas?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Maksts un dzemdes malformāciju simptomi

Pubertātes laikā parādās maksts un dzemdes malformācijas, kurās novēro primāru amenoreju un/vai sāpju sindromu: maksts un dzemdes aplazija, himēna atrēzija, visas maksts vai tās daļas aplazija ar funkcionējošu dzemdi.

Meitenēm ar maksts un dzemdes aplāziju ir raksturīga sūdzība - menstruāciju neesamība un vēlāk - seksuālās aktivitātes neiespējamība. Dažos gadījumos, ja vienā vai abās mazā iegurņa pusēs ir funkcionējoša rudimentāra dzemde, var rasties cikliskas sāpes vēdera lejasdaļā.

Pacientes ar himēna atreziju pubertātes vecumā sūdzas par cikliskām sāpēm, smaguma sajūtu vēdera lejasdaļā un dažreiz apgrūtinātu urinēšanu. Literatūrā sniegti daudzi blakus esošo orgānu disfunkcijas piemēri meitenēm ar himēna atreziju un liela hematokolpa veidošanos.

Maksts un dzemdes malformāciju simptomi

Maksts un dzemdes malformāciju klasifikācija

Pašlaik ir daudz maksts un dzemdes malformāciju klasifikāciju, kuru pamatā ir atšķirības iekšējo dzimumorgānu embriogenēzē.

Bērnu un pusaudžu ginekologu praksē visbiežāk tiek izmantota E. A. Bogdanovas un G. N. Alimbaevas (1991) klasifikācija, kurā tiek pētīti defekti, kas klīniski izpaužas pubertātes laikā.

• I klase - himēna atrēzija (himēna struktūras varianti).
• II klase - pilnīga vai nepilnīga maksts un dzemdes aplazija:
  • pilnīga dzemdes un maksts aplazija (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser sindroms);
  • pilnīga maksts un dzemdes kakla aplazija ar funkcionējošu dzemdi;
  • pilnīga maksts aplazija ar funkcionējošu dzemdi;
  • daļēja maksts aplazija līdz vidējai vai augšējai trešdaļai ar funkcionējošu dzemdi.
• III klase - defekti, kas saistīti ar pāra embrionālo dzimumorgānu kanālu saplūšanas neesamību vai nepilnīgu saplūšanu:
  • pilnīga dzemdes un maksts dubultošanās;
  • dzemdes ķermeņa un dzemdes kakla dubultošanās vienas maksts klātbūtnē;
  • dzemdes ķermeņa dublēšanās ar vienu dzemdes kaklu un vienu maksti (seglu formas dzemde vai divragu dzemde, vai dzemde ar pilnīgu vai nepilnīgu iekšējo starpsienu, vai dzemde ar rudimentāru slēgta raga funkcionēšanu).
• IV klase - defekti, kas saistīti ar pāra embrionālo dzimumorgānu kanālu dublēšanās un aplazijas kombināciju:
  • dzemdes un maksts dublēšanās ar vienas maksts daļēju aplaziju;
  • dzemdes un maksts dublēšanās ar pilnīgu abu maksts aplaziju;
  • Dzemdes un maksts duplikācija ar abu maksts daļēju aplāziju; o dzemdes un maksts duplikācija ar pilnīgu visa kanāla aplāziju vienā pusē (vienragaina dzemde).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dzemdes asiņošanas skrīnings pubertātes laikā

Meiteņu ar attīstības defektiem dzimšanas riska grupā jāiekļauj sievietes, kurām ir arodslimību riski un slikti ieradumi (alkoholisms, smēķēšana), kā arī sievietes, kurām grūtniecības laikā no 8 līdz 16 nedēļām ir bijušas vīrusu infekcijas. Un šādām sievietēm dzimušās meitenes tiek pakļautas skrīningam.

Maksts un dzemdes malformāciju diagnostika

Pakāpeniska diagnostika ietver rūpīgu anamnēzes izpēti, ginekoloģisko izmeklēšanu (vaginoskopiju un taisnās vēdera dobuma izmeklēšanu), iegurņa orgānu un nieru ultraskaņu un MRI, endoskopiskās metodes.

Dzemdes un maksts malformāciju diagnostika rada ievērojamas grūtības. Saskaņā ar pētījumu datiem, 37% meiteņu ar dzimumorgānu malformācijām ar traucētu menstruālo asiņu plūsmu tiek veikta nepietiekama ķirurģiska ārstēšana pirms uzņemšanas specializētā slimnīcā, bet nepamatotas operācijas vai konservatīva ārstēšana - katrai ceturtajai pacientei ar maksts un dzemdes aplaziju.

Maksts un dzemdes malformāciju diagnostika

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Dzemdes asiņošanas prognoze pubertātes laikā

Ar savlaicīgu piekļuvi ginekologam kvalificētā ginekoloģiskajā nodaļā, kas aprīkota ar modernu diagnostikas un ķirurģisko aprīkojumu, slimības gaitas prognoze ir labvēlīga. Pacientēm ar maksts un dzemdes aplaziju mākslīgās apaugļošanas metožu attīstības kontekstā ir iespēja izmantot surogātmāšu pakalpojumus in vitro apaugļošanas un embriju pārnešanas programmas ietvaros.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]