Maksts aplāzija

Maksts aplazija ir novirze no sieviešu dzimumorgānu attīstības normas, kas ietver pilnīgu vai daļēju maksts neesamību. Šo anomāliju pirmo reizi identificēja vācu zinātnieks Maijers, un Rokitanskis un Millers papildināja diagnozi, atklājot dzemdes neesamību paralēli šim defektam.

[ 1 ]

Epidemioloģija

Maksts aplazija ir diezgan reta parādība. Saskaņā ar statistiku, uz 10 tūkstošiem dzimušo meiteņu ir viens vai divi šādi gadījumi. 60% sieviešu ar šo diagnozi ir urīnceļu sistēmas anomālijas, bet 35% - muskuļu un skeleta sistēmas defekti.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi maksts aplāzija

Maksts aplāzijas cēlonis ir iedzimts defekts, ko bieži pavada anatomiski blakus esošo orgānu defekti vai neesamība: dzemde, nieres. Nav skaidras atbildes uz jautājumu, kas provocē šādas anomālijas attīstību. Visbiežāk šādu gadījumu rašanās ir izolēta un nav saistīta ar iedzimtību. Ir arī precedenti par šīs disfunkcijas esamību vairākās vienas ģimenes sieviešu paaudzēs, kas dod iemeslu runāt par ģenētisku noslieci. Ģenētiskā līmenī viņām ir normāls 46 hromosomu komplekts ar standarta pēdējā XX tipu. Dzemdes veidošanās notiek embrionālajā stadijā augļa intrauterīnās attīstības otrā mēneša beigās, sākot ar Millera kanāliem. No tiem veidojas dzemde, olvadi un maksts. Tiek pieņemts, ka dažādas infekcijas slimības, īpaši seksuāli transmisīvās slimības (trihomoniāze, papilomas vīrusa infekcija, dzimumorgānu herpes utt.), spēcīga un ilgstoša ķīmisko vielu iedarbība, kā arī nepareiza skalošana var izraisīt zīdaiņa reproduktīvās sistēmas defektu.

[ 5 ]

Riska faktori

Pamatojoties uz iespējamiem dzemdes aplazijas cēloņiem, riska faktori ir šādi:

• hronisks topošās mātes dzimumorgānu iekaisums;
• jebkādas slimības, tostarp vīrusu infekcijas, kuru dēļ ilgstoši ir bijusi nepieciešama ārstēšana ar antibiotikām un citiem medikamentiem;
• hormonālā nelīdzsvarotība;
• neiropsihiski traucējumi.

[ 6 ], [ 7 ]

Pathogenesis

Slimības patoģenēze līdz šim nav pilnībā noskaidrota, taču ir acīmredzams, ka šo defektu izraisa šūnu, kas iesaistītas topošā dzimumorgāna veidošanā, bioloģiskā mazvērtība. Pilnīgs estrogēnu receptoru trūkums vai deficīts Millera kanāliņos noved pie to daļējas saplūšanas vai nesaplūšanas, kas arī izraisa anomāliju. Bieži vien urīnceļu un muskuļu un skeleta sistēmas defekti neļauj Millera kanālu sieniņām saplūt.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi maksts aplāzija

Maksts aplazija nekādā veidā neietekmē sievietes izskatu. Visas sekundārās dzimumpazīmes atbilst vecumam. Simptomi parādās, iestājoties pubertātei. Tie bieži vien signalizē par sevi ar sāpēm iegurņa rajonā, smaguma sajūtu vēdera lejasdaļā un menstruāciju neesamību. Ar daļēju aplaziju iespējama spēcīga asiņošana ar nespēju ievietot tamponu. Dažreiz urinēšanu pavada sāpīgas sajūtas, un ir traucēta defekācija. Dažos gadījumos rodas vemšana un paaugstinās temperatūra.

Bieži vien pirmā pazīme, kas norāda uz reproduktīvās sistēmas attīstības defekta esamību, ir menstruāciju neesamība, sasniedzot pubertāti. Dažām meitenēm neveiksmīgs mēģinājums nodarboties ar pirmo dzimumaktu, savukārt citas traucē spēcīgas periodisku sāpju lēkmes, kas nepāriet pēc pretsāpju līdzekļu lietošanas.

[ 14 ], [ 15 ]

Veidlapas

Maksts aplazija tiek iedalīta pilnīgā un daļējā. Maksts daļējas neesamības gadījumā šķērsvirziena starpsiena var būt pilnīga vai nepilnīga, tās sienām var būt atšķirīgs biezums un tās var atrasties dažādās maksts augšējās trešdaļas daļās.

Pēc izskata pilnīga aplazija var būt:

• ar pilnvērtīgu dzemdi;
• ar dzemdes aplaziju;
• ar dzemdes kakla aplaziju un kanālu, kas savieno iekšējos un ārējos dzimumorgānus.

[ 16 ], [ 17 ]

Dzemdes un maksts aplazija

Dzemdes un maksts aplāziju sauc arī par Rokitansky-Küster-Mayer sindromu. Šajā slimībā dzemde pilnībā nav, bet ir normāli funkcionējošas olnīcas. Sekundārās dzimumpazīmes veidojas bez novirzēm, nav periodiska sāpju sindroma.

[ 18 ], [ 19 ]

Komplikācijas un sekas

Vaginālās aplazijas sekas ir neauglība un pilnvērtīgas intīmas dzīves neiespējamība bez anomālijas ķirurģiskas noņemšanas. Vienlaikus tas ir liels psiholoģisks trieciens katrai meitenei, kas viņai jāpārvar. Komplikācijas var rasties, mēģinot veikt pirmo dzimumaktu. Nezinot savu defektu, meitenei var rasties starpenes vai urīnizvadkanāla plīsums.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostika maksts aplāzija

Sākotnējā dzimumorgānu fiziskā izmeklēšana uz izmeklēšanas galda neuzrāda nekādas ārējo dzimumorgānu struktūras anomālijas un apstiprina apmatojuma klātbūtni uz kaunuma kaula. Gan maksts, gan dzemdes aplāzijas gadījumā ir dažas īpatnības to atrašanās vietā. Piemēram, maksts priekštelpas virsma var būt izlīdzināta no urīnizvadkanāla līdz taisnajai zarnai, himēns var būt bez padziļinājuma starpenē un ar atveri, caur kuru tiek atklāta aplazija. Vēdera palpācija atklāj nabassaiti dzemdes vietā. Lai precizētu diagnozi, tiek nozīmēti laboratoriskie urīna, asins analīzes, instrumentālā un diferenciālizmeklēšana.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Testi

Ja ir aizdomas par maksts aplāziju, analīzes ir mazinformatīvas, taču nepieciešamas, lai noteiktu fonu, uz kura defekts attīstījās. Šim nolūkam tiek nozīmēta urīna analīze, kā arī vispārēja un detalizēta asins analīze. Pētījumi parādīs hormonālo līmeni, tā iespējamo nelīdzsvarotību. Uztriepes un biomateriāla bakterioloģiskā un bakterioskopiskā analīze noteiks dzimumorgānu mikrofloru, iekaisuma, sēnīšu, baktēriju un iespējamo venerisko slimību klātbūtni.

[ 29 ], [ 30 ]

Instrumentālā diagnostika

Vissvarīgākais mehānisms pareizas diagnozes noteikšanai maksts aplāzijas gadījumā ir instrumentālā diagnostika. Izmantojot zondi izmeklēšanas laikā, var identificēt maksts aiz himēna, kas beidzas akli. Ja šādi pasākumi nav pietiekami diagnozes noteikšanai, tiek izmantota laparoskopiskā diagnostika. Šī ir minimāli invazīva ķirurģiska izmeklēšanas metode, kas ļauj ar optiskā laparoskopa palīdzību iekļūt vēdera dobumā caur maziem caurumiņiem un monitorā sniegt palielinātu reproduktīvo orgānu attēlu. Neķirurģiskas diagnostikas metodes - ultraskaņas izmeklēšana (US) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) vēdera dobuma orgāniem parādīs, vai ir defekti citos reproduktīvajos vai blakus esošajos orgānos. Var nebūt dzemdes ar normālām olnīcām un olvadiem, vai tā var būt nepietiekami attīstīta, tiek atklāti defekti urīnceļu sistēmā.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika ir ļoti svarīga diagnozes noteikšanā un ir paredzēta, lai pasargātu pacientu no nepareizas ārstēšanas. Meitenēm ar dzemdes aplaziju ginekoloģiskā krēsla apskates laikā un vēdera palpācijas laikā 2-8 cm attālumā no tūpļa tiek konstatēta sablīvēšanās, ko var sajaukt ar cistu vai audzēju. Sāpīgas sajūtas var sajaukt ar akūta apendicīta lēkmi, olnīcas kājiņas sagriešanos vai vulvovaginītu.

Profilakse

Pašlaik nav izstrādāta maksts aplāzijas profilakse. Tā pastāv ieteikumu līmenī grūtniecēm, kuras vēlas dzemdēt veselīgus pēcnācējus – jābūt ļoti uzmanīgām grūtniecības pirmajā trimestrī, kad dzimumorgāni veidojas embrionālā līmenī. Alkohols, smēķēšana, dažādu ķīmisku vielu iedarbība, kaitīgas nozares, vīrusu infekcijas – tie ir faktori, kas var kaitēt topošajai meitenei, viņas psihei, atņemt pilnvērtīgas dzimumdzīves prieku un mātes lomas prieku.

[ 31 ], [ 32 ]

Prognoze

Mūsdienu tehnoloģijas, augstas precizitātes diagnostikas un ķirurģiskā aprīkojuma izgudrošana un izmantošana dod cerību pacientiem un padara slimības prognozi labvēlīgu. Apaugļošana in vitro ir ļāvusi sievietēm ar maksts aplaziju izbaudīt mātes prieku, izmantojot surogātmātes pakalpojumus.

[ 33 ], [ 34 ]