Kas izraisa maksts un dzemdes anomālijas?

Līdz šim nav precīzi noskaidrots, kas tieši ir dzemdes un maksts malformāciju rašanās pamatā. Tomēr nenoliedzama ir iedzimtu faktoru loma, dzimumorgānus veidojošo šūnu bioloģiskā mazvērtība un kaitīgu fizikālu, ķīmisku un bioloģisku faktoru ietekme.

Dažādu dzemdes un maksts malformāciju formu rašanās ir atkarīga no teratogēno faktoru patoloģiskās ietekmes vai iedzimtu īpašību ieviešanas embriogenēzes procesā.

Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām, visu zīdītāju dzemde veidojas Millera vadu saplūšanas rezultātā, taču sapludināto Millera vadu garums atšķiras: somaiņiem ir pāra dzemde, grauzējiem ir intrauterīna starpsiena, lielākajai daļai nagaiņu un plēsēju ir divragaina dzemde, bet primātiem un cilvēkiem ir viena bumbierveida dzemde. Visticamāk, dzemdes forma atbilst tajā attīstīto embriju skaitam.

Pastāv vairākas teorijas par pāru embrionālo dzimumorgānu vadu (Millera vadu) neesamību vai tikai daļēju saplūšanu. Saskaņā ar vienu no tām, Millera vadu saplūšanas traucējumi rodas Millera inhibējošās vielas sintēzi aktivizējošā gēna pārvietošanas uz X hromosomu dēļ, kā arī sporādisku gēnu mutāciju un teratogēnu faktoru ietekmes dēļ. Tiek arī pieņemts, ka Millera pavedienu veidošanās traucējumi var izraisīt epitēlija, kas pārklāj dzimumorgānu izciļņus no celomas puses, lēnu proliferāciju. Kā zināms, iekšējo un ārējo dzimumorgānu attīstība atbilstoši sieviešu tipam ir saistīta ar ģenētiski noteiktu audu reakcijas zudumu uz androgēniem. Tāpēc estrogēnu receptoru neesamība vai deficīts Millera vadu šūnās var palēnināt to veidošanos, kas noved pie tādām izmaiņām kā dzemdes aplazija. Īpaši interesanta ir teorija par uroģenitālā sinusa sienas agrīnas perforācijas lomu. Maksts lūmenā un Millera kanālos samazinās spiediens, un izzūd viens no cēloņiem, kas izraisa paramezonefrisko kanālu starpsienas šūnu bojāeju. Vēlāka Millera kanālu konverģence savā starpā un mezenhimālo asinsvadu ieaugšana starp tiem noved pie kanālu mediālo sieniņu šūnu saglabāšanās un starpsienas, divragainas vai dubultdzemdes veidošanās. Turklāt Millera kanālu saskarošo sieniņu konverģenci un rezorbciju var kavēt blakus esošo orgānu attīstības anomālijas - urīnceļu sistēmas defekti (60% pacientu) vai muskuļu un skeleta sistēmas traucējumi (35% pacientu ar dzemdes un maksts attīstības defektiem).

Maksts un dzemdes anomālijas bieži vien pavada urīnceļu sistēmas anomālijas, ko izskaidro dzimumorgānu un urīnceļu sistēmu embriogenēzes kopīgums. Atkarībā no dzimumorgānu anomālijas veida, urīnceļu sistēmas anomāliju biežums svārstās no 10 līdz 100%. Turklāt noteiktiem dzimumorgānu anomāliju veidiem ir pievienotas atbilstošas urīnceļu sistēmas anomālijas. Tādējādi, ja dzemdes un maksts dublēšanās ir ar vienas no maksts daļēju aplaziju, visiem pacientiem ir nieru aplazija dzimumorgānu anomālijas pusē.

Ja nav piemērotu apstākļu Millera vadu augšanai, veidojas pilnīga dzemdes un maksts aplazija. Uroģenitālā trakta prolapss jeb lēna progresēšana uz uroģenitālo sinusu veido maksts aplaziju ar funkcionējošu dzemdi. Šajā gadījumā aplazijas apmēru nosaka vadu augšanas aiztures smagums. Saskaņā ar literatūru, pilnīga maksts aplazija dzemdes klātbūtnē gandrīz vienmēr tiek kombinēta ar tās dzemdes kakla un dzemdes kakla kanāla aplaziju. Dažreiz pacientiem ir divas rudimentāras dzemdes.

Faktoru ietekme, kas novērš Müllerian kanālu sieniņu rezorbciju, noved pie dažādu dzemdes un maksts dublēšanās variantu veidošanās.