Difūza toksiska goitra bērniem

Difūzā toksiskā goiter (sinonīmi: Greivsa slimība) ir orgānu specifiska autoimūna slimība, kuras laikā tiek ražotas vairogdziedzeri stimulējošas antivielas.

ICD-10 kods

E05.0 Tireotoksikoze ar difūzu goiteru.

Difūzā toksiskā goitera cēloņi

Vairogdziedzeri stimulējošās antivielas saistās ar TSH receptoriem uz tireocītiem, aktivizējot procesu, ko parasti izraisa TSH - vairogdziedzera hormonu sintēzi. Sākas autonomā vairogdziedzera darbība, kas nav pakļauta centrālajai regulācijai.

Slimība tiek uzskatīta par ģenētiski noteiktu. Ir zināms, ka vairogdziedzeri stimulējošo antivielu veidošanās ir saistīta ar antigēnam specifisku šūnu nomākšanas defektu. Infekcijas slimība vai stress var būt provocējošs faktors vairogdziedzeri stimulējošo imūnglobulīnu veidošanās procesā. Lielākajai daļai pacientu tiek atklāts ilgstošas darbības vairogdziedzera stimulators.

[ 1 ]

Difūzā toksiskā goitera patoģenēze

Pārmērīgs vairogdziedzera hormonu daudzums izraisa elpošanas un fosforilēšanās atdalīšanos šūnā, palielinās siltuma ražošana un glikozes izmantošanas ātrums, aktivizējas glikoneoģenēze un lipolīze. Pastiprinās kataboliskie procesi, attīstās miokarda, aknu un muskuļu audu distrofija. Attīstās glikokortikoīdu un dzimumhormonu relatīvs deficīts.

Slimības attīstībā ir trīs posmi.

• I. Preklīniskā stadija. Antivielas uzkrājas organismā, klīnisko simptomu nav.
• II. Eitireoīdā stadija. Vairogdziedzera hiperplāzija progresīvi pieaug, vairogdziedzera hormoni asinīs nepārsniedz normālās vērtības.
• III. Hipertireozes stadiju pavada morfoloģiski limfocītiska vairogdziedzera infiltrācija, imunoloģiskas reakcijas, citolīze. Parādās klīniskie simptomi.

Difūzā toksiskā goitera simptomi

Pastāv trīs simptomu grupas:

• lokāli simptomi - goiter;
• simptomi, kas saistīti ar vairogdziedzera hormonu hiperprodukciju;
• simptomi, ko izraisa vienlaicīgas autoimūnas slimības. Vairogdziedzeris ir ievērojami palielināts, parasti palielināšanās ir pamanāma pārbaudes laikā. Palpējot atklājas blīva konsistence, virs dziedzera dzirdamas asinsvadu skaņas.

Tireotoksikozes izraisītie simptomi pakāpeniski pastiprinās vairāku mēnešu laikā. Bērns kļūst niķīgs, emocionāli nestabils, aizkaitināms, un ir traucēts miegs. Izmeklēšanā uzmanību piesaista gluda, samtaina āda, var būt pigmentācija, īpaši plakstiņu apvidū. Pastiprināta svīšana, bieži tiek atzīmēts muskuļu vājums. Palielināta apetīte, bet vienlaikus bērns pakāpeniski zaudē svaru. Parādās pirkstu trīce un pastiprināta motorā aktivitāte. Raksturīga ir tahikardija miera stāvoklī un paaugstināts pulsa arteriālais spiediens. Tiek novērota bieža vēdera izeja, dažreiz tiek konstatēta hepatomegālija. Meitenēm novēro amenoreju.

Simpatikotiona provocē acu simptomu parādīšanos: Grāfa simptoms - sklēras atsegšana virs varavīksnenes, skatoties uz leju, Mēbiusa simptoms - acs ābolu konverģences vājums, fon Štelvāga simptoms - reta mirkšķināšana, Dalrimpla simptoms - plaši atvērtas acu spraugas utt.

Atkarībā no tahikardijas smaguma pakāpes tireotoksikoze tiek iedalīta trīs pakāpēs:

• I posms - sirdsdarbības ātrums palielinās ne vairāk kā par 20%;
• II pakāpe - sirdsdarbības ātrums palielinās ne vairāk kā par 50%;
• III stadija - sirdsdarbības ātrums palielinās par vairāk nekā 50%.

Ar tireotoksikozi saistītas autoimūnas slimības ir endokrīnā oftalmopātija, pretibiālā miksedēma, cukura diabēts un juvenīls poliartrīts. Endokrīno oftalmopātiju visbiežāk novēro difūzā toksiskā goiterā. To izraisa antivielu veidošanās pret ekstraokulāro muskuļu membrānu un to limfocītiskā infiltrācija, kas izplatās arī uz retrobulbārajiem audiem. Tas izraisa tūsku, plakstiņu hiperpigmentāciju un eksoftalmu.

Difūzā toksiskā goitera komplikācijas

Ja pacients netiek ārstēts, viņam var attīstīties tireotoksiska krīze. To pavada temperatūras paaugstināšanās, motora nemiers vai apātija, vemšana, akūtas sirds mazspējas pazīmes un koma.

[ 2 ]

Difūzā toksiskā goitera diagnostika

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīniskajiem datiem un vairogdziedzera hormonu satura noteikšanu asinīs. Tiek novērotas šādas izmaiņas:

• 70% pacientu asins serumā ir paaugstināts T3 un T4 līmenis, un TSH līmenis _ir samazināts _;
• T3 ir paaugstināts, T4 _irnormāls, TSH ir samazināts - 30% pacientu;
• antivielas pret TSH receptoriem asins serumā;
• samazināts holesterīna un beta-lipoproteīnu saturs asins serumā;
• relatīvā limfocitoze klīniskajā asins analīzē;
• paaugstināts jonizētā kalcija līmenis asins serumā;
• EKG - tahikardija, paaugstināts zobu spriegums.

[ 3 ], [ 4 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze jāveic ar veģetatīvi-asinsvadu distoniju, kurā tahikardija un emocionāla uzbudinājuma periodi ir periodiski.

Hipertireoze var attīstīties arī kopā ar citām vairogdziedzera slimībām. Pie tām pieder akūts strutains un subakūts tireoidīts, autoimūns tireoidīts, funkcionāli aktīvi vairogdziedzera mezgliņi.

[ 5 ], [ 6 ]

Difūzā toksiskā goitera prognoze

Pēc vairāk nekā 1,5 gadus ilgas medikamentozas ārstēšanas remisija iestājas 50% pacientu. Pusei pacientu ar remisiju tireotoksikoze atkārtojas. Remisijas pierādījums ir vairogdziedzeri stimulējošo autoantivielu izzušana asinīs. Individuālā prognoze pacientiem ar difūzu toksisku goiteru ir atkarīga no autoimūna vairogdziedzera bojājuma smaguma pakāpes un nav atkarīga no lietotajām antitireoīdām zālēm. Kombinēta ārstēšana ar tiamazolu un levotiroksīnu ilgstoši un levotiroksīna terapijas turpināšana pēc tionamīdu lietošanas pārtraukšanas samazina tireotoksikozes recidīva iespējamību.