Icenko-Kušinga sindroms.

Izšķir Itsenko-Kušinga slimību, kurai ir hipotalāma-hipofīzes izcelsme, un pašu Itsenko-Kušinga sindromu - slimību, kas saistīta ar primāriem virsnieru dziedzeru bojājumiem. Šajā rakstā aplūkota tikai Itsenko-Kušinga slimības smadzeņu forma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Itsenko-Kušinga sindroma cēloņi

Papildus AKTH izdalošiem hipofīzes audzējiem (parasti bazofīlām adenomām) slimība ļoti reti attīstās neiroinfekcioza vai posttraumatiska hipotalāma-hipofīzes reģiona bojājuma rezultātā. Diezgan bieži tiek konstatēta hipotalāma-hipofīzes-virsnieru ass konstitucionālās disfunkcijas dekompensācija hroniska stresa, hormonālu izmaiņu, intoksikāciju un infekcijas slimību ietekmē.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Itsenko-Kušinga sindroma patoģenēze

Klīnisko ainu nosaka AKTH un kortizola satura palielināšanās asins plazmā. Virsnieru garozas hipertrofijai ir sekundārs centrāli nosacīts raksturs. AKTH hiperprodukciju var noteikt gan dominējoša hipotalāma patoloģija (kortikotropīnu atbrīvojošā faktora pārmērīga ražošana), gan primārs hipofīzes bojājums (AKTH izdalošas hipofīzes adenomas). Tiek uzskatīts, ka AKTH izdalošu hipofīzes adenomu ģenēzē izšķiroša loma ir iepriekšējai ilgstošai stimulācijai ar pārmērīgi producētu kortikotropīnu atbrīvojošo faktoru.

Itsenko-Kušinga sindroma simptomi

Ir novērota selektīva tauku lokalizācija uz sejas (mēness seja), krūtīm, vēdera, kakla, virs 7. kakla skriemeļa ("klimaksa kupris") kombinācijā ar relatīvi tievām ekstremitātēm. Seja ir purpursarkanā krāsā, āda ir sausa, lobās, ir daudz aknes. Raksturīgas ir platas distrofiskas strijas, parasti purpursarkanā krāsā uz vēdera, augšstilbu, plecu un piena dziedzeru ādas. Klīniskā aina ietver arteriālu hipertensiju, cukura diabētu, hirsutismu apvienojumā ar matu retināšanu uz galvas, osteoporozi un kompresijas lūzumiem, muskuļu vājumu, kapilāru trauslumu, sliktu brūču dzīšanu un samazinātu izturību pret infekcijām.

Psihopatoloģiskie traucējumi ir dažāda rakstura – no hipersomnijas līdz bezmiegam, no eiforijas līdz depresijai, dažreiz rodas patiesas psihozes. Tiek novērotas izmaiņas morfoloģiskajās un funkcionālajās dzimumīpašībās. Sievietēm papildus hirsutismam tiek novērota balss rupjība, amenoreja vai oligomenoreja, samazināta dzimumtieksme, maskulinizācija. Vīriešiem dažreiz tiek novērotas feminācijas parādības, ginekomastija, sēklinieku hipotrofija, samazināta dzimumtieksme un spermatoģenēze. Bieži vien pacientu āda spiediena zonās, ap krūtsgaliem un rētu veidošanās vietās kļūst tumšāka.

Itsenko-Kušinga sindroma diferenciāldiagnoze

Ja ir hiperadrenokorticisma pazīmes, jāizslēdz virsnieru dziedzeru primārā patoloģija, proti, Itsenko-Kušinga sindroms. Šim nolūkam nosaka AKTH un kortizola līmeni asinīs un veic deksametazona testu. Deksametazona tests balstās uz endogēnā AKTH ražošanas nomākšanu pēc atgriezeniskās saites principa. Itsenko-Kušinga slimības gadījumā deksametazonu ordinē iekšķīgi pa 2 mg ik pēc 6 stundām 2 dienas, kamēr 17-OCS izdalīšanās ar urīnu samazinās par vairāk nekā 50%; Kušinga sindroma gadījumā 17-OCS izdalīšanās ar urīnu nemainās.

Nepieciešams izslēgt gadījumus ar ektopisku AKTH veidošanos sīkšūnu plaušu vēža, karcinoīdu audzēju un aizkuņģa dziedzera saliņu audzēju gadījumā. Ektopisku audzēju gadījumā sindroma gaita ir ļaundabīgāka, nav būtiska ķermeņa masas palielināšanās, klīniskajā ainā vadošo lomu spēlē hipokaliēmija; parasti deksametazona tests ir negatīvs. AKTH vai kortikotropīnu atbrīvojošo faktoru izdaloši ektopiski audzēji biežāk sastopami vīriešiem.

[ 8 ]

Nelsona sindroms

Klīniskajās izpausmēs tā ir līdzīga Itsenko-Kušinga slimībai. Pēc divpusējas adrenalektomijas, kas veikta virsnieru garozas hiperplāzijas gadījumā, tika atklāti AKTH izdaloši hipofīzes audzēji. Pēc adrenalektomijas parādīšanās, kas izraisa AKTH izdalīšanos, un palielināta adrenokortikotropā aktivitāte plazmā, kas parādās pēc adrenalektomijas, var veicināt AKTH izdalošu hipofīzes audzēju tālāku attīstību.

Madelungas slimība

Galvenā slimības izpausme ir izteikta lokalizēta tauku nogulsnēšanās kakla rajonā. Tauku spilventiņš, kas apņem kaklu, piešķir pacientiem tik specifisku izskatu, ka diferenciāldiagnoze parasti nav nepieciešama. Patoģenēze un etioloģija nav pilnībā izprasta. To sauc par cerebrālo aptaukošanās formu.

Ārstēšana: Dažreiz tiek izmantota taukaudu ķirurģiska izgriešana.

Barraquer-Simons slimība (progresējoša lipodistrofija)

Skartas ir tikai sievietes, parasti pēc pubertātes sasniegšanas. Slimība izpaužas kā nevienmērīgs tauku sadalījums ar tauku slāņa izzušanu ķermeņa augšdaļā un pārmērīgu tauku nogulšņu veidošanos ķermeņa apakšdaļā. Tauku nogulsnes galvenokārt novērojamas uz gurniem savdabīgu "pusgaru biksīšu" veidā. Svara zudums ķermeņa augšdaļā un sejā ir ļoti izteikts. Biežāk novērojamas simetriskas slimības formas, taču var sastapt arī asimetriskas formas ar nevienmērīgu tauku sadalījumu vienā ķermeņa pusē. Lokāla atrofiska lipodistrofijas forma parasti tiek novērota pacientiem ar diabētu insulīna injekcijas vietā. Ir ziņojumi par divpusēju vai vienpusēju sejas atrofiju ar ne tikai zemādas tauku slāņa, bet arī muskuļu atrofiju, pievienojoties lipodistrofijai.

Īpaši svarīgi ir iedzimtie faktori un garīgās traumas.