Hipotireoze bērniem

Hipotireoze ir klīnisks sindroms, ko izraisa samazināta vairogdziedzera hormonu ražošana vai audu jutības trūkums pret tiem.

Hipotireoze ir vairogdziedzera hormonu deficīts. Maziem bērniem hipotireozes simptomi ir nepietiekams barojums un nespēja attīstīties. Vecākiem bērniem un pusaudžiem pazīmes ir līdzīgas kā pieaugušajiem, bet tās ietver arī lēnu augšanu, vēlu pubertāti vai abus. Hipotireozes diagnoze balstās uz vairogdziedzera funkcionālajiem testiem (piemēram, tiroksīna līmeni serumā, vairogdziedzeri stimulējošo hormonu ). Hipotireozes ārstēšana ietver vairogdziedzera hormonu aizstājterapiju.

Hipotireoze zīdaiņiem un maziem bērniem var būt iedzimta vai jaundzimuša. Iedzimta hipotireoze rodas aptuveni 1 no 4000 dzīviem dzimušajiem. Lielākā daļa iedzimtu gadījumu ir sporādiski, bet aptuveni 10–20 % ir ģimennieciski. Visbiežākais iedzimtas hipotireozes cēlonis ir vairogdziedzera disģenēze jeb neesamība (aģenēze) vai nepietiekama attīstība (hipoplāzija). Aptuveni 10 % iedzimtas hipotireozes gadījumu izraisa dishormonoģenēze (vairogdziedzera hormonu patoloģiska veidošanās), kurai ir 4 veidi. Reti sastopama Amerikas Savienotajās Valstīs, bet izplatīta dažās jaunattīstības valstīs, hipotireoze rodas mātes joda deficīta dēļ. Reti pārejošu hipotireozi var izraisīt antivielu, goitrogēnu (piemēram, amiodarona) vai antitireoīdas zāļu (piemēram, propiltiouracila, metimazola) transplacentā pāreja.

ICD-10 kods

• E00 Iedzimts joda deficīta sindroms.
• E01.0 Difūzs (endēmisks) goiters, kas saistīts ar joda deficītu.
• E01.1 Multinodulārs (endēmisks) goiters, kas saistīts ar joda deficītu.
• E01.2 Ar joda deficītu saistīts goiters (endēmisks), bez precizējuma.
• E01.8 Citas vairogdziedzera slimības, kas saistītas ar joda deficītu un līdzīgiem stāvokļiem.
• E02 Subklīniska hipotireoze joda deficīta dēļ.
• E03.0 Iedzimta hipotireoze ar difūzu goiteru.
• E03.1 Iedzimta hipotireoze bez goitera.
• E03.2 Zāļu un citu eksogēnu vielu izraisīta hipotireoze.
• E03.3 Pēcinfekcioza hipotireoze.
• E03.5 Miksedēmas koma.
• E03.8 Cita precizēta hipotireoze.
• E03.9 Neprecizēta hipotireoze.

Hipotireoze vecākiem bērniem un pusaudžiem

Parasti cēlonis ir autoimūns tireoidīts (Hašimoto tireoidīts). Daži hipotireozes simptomi ir līdzīgi kā pieaugušajiem (piemēram, svara pieaugums, aptaukošanās; aizcietējums; rupji, sausi mati; dzeltenīga, vēsa vai raiba, raupja āda). Bērniem raksturīgas pazīmes ir attīstības traucējumi, aizkavēta skeleta attīstība un parasti aizkavēta pubertāte. Ārstēšana ir ar L-tiroksīnu 5 līdz 6 mkg/kg iekšķīgi vienu reizi dienā; pusaudžiem deva tiek samazināta līdz 2 līdz 3 mkg/kg iekšķīgi vienu reizi dienā un titrēta, lai uzturētu seruma tiroksīna un tireotropīna līmeni normālā vecuma diapazonā.

Hipotireozes simptomi bērniem

Hipotireozes simptomi atšķiras no pieaugušajiem raksturīgajiem simptomiem. Ja joda deficīts rodas grūtniecības sākumā , bērnam var attīstīties endēmisks kretīnisms (sindroms, kas ietver kurlmēmumu), garīga atpalicība un spasticitāte. Vairumā gadījumu zīdaiņiem ar hipotireozi ir maz vai nav simptomu, jo placenta saņem vairogdziedzera hormonus no mātes. Tomēr pēc tam, kad mātes hormoni ir metabolizēti, ja hipotireozes pamatcēlonis saglabājas un ja hipotireoze netiek diagnosticēta un ārstēta, rodas vidēji smaga vai smaga CNS attīstības aizkavēšanās, ko var pavadīt muskuļu hipotonija, ilgstoša hiperbilirubinēmija, nabas trūces, elpošanas mazspēja, makroglossija, lieli avotiņi, hipotrofija un aizsmakums. Retos gadījumos smagas hipotireozes novēlota diagnostika un ārstēšana izraisa garīgu atpalicību un mazu augumu.

Hipotireozes klasifikācija

Izšķir iedzimtu un iegūtu hipotireozi; atkarībā no regulējošo mehānismu traucējumu līmeņa izšķir primāro (pašas vairogdziedzera patoloģija), sekundāro (hipofīzes traucējumi) un terciāro (hipotalāma traucējumi). Izšķir arī perifēru hipotireozes formu, kas saistīta ar vairogdziedzera hormonu metabolisma traucējumiem audos vai audu rezistenci pret tiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Hipotireozes diagnostika bērniem

Jaundzimušo regulārā skrīninga laikā hipotireoze tiek atklāta pirms klīnisko izpausmju parādīšanās. Ja skrīninga rezultāts ir pozitīvs, ir indicēta vairogdziedzera funkcionālā pārbaude, tostarp tiroksīna (T3), brīvā T4 un tireotropīna (TSH) līmeņa noteikšana serumā.

[ 6 ], [ 7 ]