Bērnu slimības (pediatrija)

Kā tiek ārstēta sistēmiskā sarkanā vilkēde?

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir hroniska slimība, kuras pilnīga un galīga izārstēšana nav iespējama. Ārstēšanas mērķi ir nomākt patoloģiskā procesa aktivitāti, saglabāt un atjaunot skarto orgānu un sistēmu funkcionālās spējas, izraisīt un uzturēt klīnisku un laboratorisku remisiju, novērst recidīvus, lai sasniegtu ievērojamu pacientu dzīves ilgumu un nodrošinātu pietiekami augstu dzīves kvalitāti.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostika

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz pacienta klīnisko, instrumentālo, laboratorisko un morfoloģisko pazīmju kombināciju, kas prasa visaptverošu pārbaudi.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomiem raksturīgs izteikts polimorfisms, taču gandrīz 20% bērnu slimības sākumam ir monoorganiskie varianti. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes gaita parasti ir viļņveidīga, ar pārmaiņus paasinājumu un remisiju periodiem. Kopumā sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei bērniem raksturīga akūtāka slimības sākšanās un gaita, agrāka un vardarbīgāka ģeneralizācija, kā arī mazāk labvēlīgs iznākums nekā pieaugušajiem.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes patoģenēze

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes īpatnība ir imūnregulācijas traucējumi, ko pavada imunoloģiskās tolerances zudums pret saviem antigēniem un autoimūnas atbildes attīstība, veidojot plašu antivielu klāstu, galvenokārt pret hromatīnu (nukleosomu) un tā atsevišķajām sastāvdaļām, dabisko DNS un histoniem.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes cēloņi

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstības cēloņi joprojām nav skaidri, kas rada grūtības diagnostikā un ārstēšanā. Tiek pieņemts, ka slimības attīstību ietekmē dažādi endogēni un eksogēni faktori.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes klasifikācija

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes gaitas raksturs un aktivitātes pakāpe tiek noteikta saskaņā ar V. A. Nasonovas klasifikāciju (1972–1986). Kursa raksturs tiek noteikts, ņemot vērā sākuma smagumu, procesa vispārināšanas sākuma laiku, klīniskā attēla īpašības un slimības progresēšanas ātrumu.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir nezināmas etioloģijas sistēmiska autoimūna slimība, kuras pamatā ir ģenētiski noteikts imūnregulācijas traucējums, kas nosaka orgānu nespecifisku antivielu veidošanos pret šūnu kodolantigēniem, attīstoties imūnsistēmas iekaisumam daudzu orgānu audos.

Behceta slimība bērniem

Behčeta slimība ir sistēmisks mazo asinsvadu vaskulīts ar asinsvadu sieniņu nekrozi un perivaskulāru limfomonocītu infiltrāciju; to raksturo atkārtota aortas stomatīta, dzimumorgānu čūlu un uveīta triāde. Tā var rasties jebkurā vecumā, bet bērniem Behčeta slimība ir reta patoloģija. Ir konstatēta ģenētiska predispozīcija, kā arī saistība ar HLA-B5, B-51h, DRW52.

Mikroskopiskais poliarterīts

Mikroskopiskais poliarterīts ir nekrotizējošs vaskulīts ar maza kalibra asinsvadu bojājumiem, kas saistīts ar antineitrofilo citoplazmatisko autoantivielu (ANCA) veidošanos; tas ir plaši izplatīts ar daudzu orgānu un sistēmu bojājumiem, bet visizteiktākās izmaiņas novērojamas plaušās, nierēs un ādā. Pēdējos gados tas ir identificēts kā atsevišķa sistēmiskā vaskulīta nozoloģiska forma un iekļauts 1992. gada klasifikācijā.

Cerge-Strauss sindroms

Granulomatozs iekaisuma angiīts - Churg-Strauss sindroms pieder pie sistēmisku vaskulītu grupas ar bojājumiem maza kalibra traukos (kapilāros, venulās, arteriolās), kas saistīti ar antineitrofilo citoplazmatisko autoantivielu (ANCA) noteikšanu. Bērniem šī sistēmiskā vaskulīta forma ir reta.