Cerge-Strauss sindroms

Granulomatozs iekaisuma angiīts - Churg-Strauss sindroms pieder pie sistēmisku vaskulītu grupas ar bojājumiem maza kalibra traukos (kapilāros, venulās, arteriolās), kas saistīti ar antineitrofilo citoplazmatisko autoantivielu (ANCA) noteikšanu. Bērniem šī sistēmiskā vaskulīta forma ir reta.

Etioloģija un patogeneze . Slimību ievada vīrusu un baktēriju izraisītas infekcijas slimības, ir tendence uz alerģiskām reakcijām, slimības attīstība tika novērota pēc specifiskas imunizācijas.

Tiek ieteikta ģenētiska predispozīcija tripsīna inhibitora deficītam, kā rezultātā palielinās ANCA ražošana ar specifiskumu proteināzei-3.

Histoloģija.Raksturīgas ir mazas nekrotiskas granulomas un mazo artēriju un vēnu nekrotiskais vaskulīts. Granulomas atrodas ekstravaskulāri arteriolu un venulu tuvumā un sastāv no centrāla eozinofila kodola un radiāli apkārtējiem makrofāgiem un milzu šūnām. No iekaisuma šūnām dominē eozinofili, neitrofilu ir mazāk, un limfocītu skaits ir niecīgs.

Simptomi. Tipiskos gadījumos slimība sākas ar alerģisku rinītu, kam seko sinusīts un polipozi veidojumi deguna gļotādā - šī ir pirmā Churg-Strauss sindroma stadija. Tā var ilgt diezgan ilgu laiku, kam seko bronhiālās astmas pievienošanās. Otrā fāze ir perifēro asiņu eozinofilija un to migrācija audos: pārejoši plaušu infiltrāti, hroniska eozinofila pneimonija vai eozinofils gastroenterīts ar periodisku paasinājumu vairāku gadu garumā. Trešo stadiju raksturo biežas bronhiālās astmas paasināšanās un smagas lēkmes, sistēmiska vaskulīta pazīmju parādīšanās. Sistēmiska vaskulīta parādīšanās gadījumā parādās drudzis, smaga intoksikācija un svara zudums. Plaušu infiltrāti ir lokalizēti vairākos segmentos, tie ātri regresē, ja tiek nozīmēti glikokortikosteroīdi, kam ir diagnostiska vērtība. Saskaņā ar datortomogrāfijas datiem, parenhimatozi infiltrāti galvenokārt atrodas perifērijā un atgādina "matētu stiklu". Izmantojot augstas izšķirtspējas datortomogrāfiju, asinsvadi ir paplašināti, ar smailiem galiem.

Laboratoriskā diagnostika.Smaga asins eozinofilija (līdz 30-50% vai vairāk). Eozinofilu skaits pārsniedz 1,5-109 ^/ l. Lietojot kortikosteroīdus, asins eozinofilu saturs strauji samazinās. Kopējā IgE saturs asinīs ir ievērojami palielināts. Paaugstināts ANCA daudzums asinīs ir liela diagnostiska nozīme. ESR ir ievērojami palielināts.

Diagnostikas kritērijiAmerikas Reimatoloģijas koledža (1990):

1. Astma.
2. Eozinofīlija vairāk nekā 10%.
3. Mono- vai polineiropātija.
4. Gaistoši plaušu infiltrāti.
5. Sinusīts.
6. Ekstravaskulāra audu eozinofilija.

Ja ir 4 no 6 pazīmēm, jutība ir 85%, specifiskums ir 97%. Diagnozei svarīga ir arī bronhiālās astmas īpašā smaguma pakāpe ar biežām paasināšanām un nestabilu gaitu.

Ārstēšana. Sistēmiski glikokortikosteroīdi - prednizolons 1 mg/kg/dienā, devu samazinot mēnesi pēc ārstēšanas sākuma. Glikokortikosteroīdu kurss ir 9-12 mēneši. Pastāvīgas klīniskās remisijas un pozitīvas laboratorisko parametru dinamikas gadījumā - mainīga glikokortikosteroīdu shēma. Smagos gadījumos ar iekšējo orgānu bojājumiem glikokortikosteroīdu kombinācija ar ciklofosfamīdu ar ātrumu 2 mg/kg/dienā gada garumā, devu pielāgojot atkarībā no leikocītu skaita.

Prognoze.Parasti nieres procesā netiek iesaistītas. Nieru iesaistīšanās un sirds bojājumu gadījumos prognoze ir nelabvēlīga. Arī CNS un kuņģa-zarnu trakta bojājumi ir prognostiski nelabvēlīgi.