Klastera galvassāpes

Termins "trijzaru nerva veģetatīvā cefalģija" apvieno vairākas retas primāro galvassāpju formas, apvienojot gan cefalģijas pazīmes, gan kraniālās parasimpātiskās neiralģijas tipiskās pazīmes. Ārstu nepietiekamās informētības dēļ trijzaru nerva veģetatīvās cefalģijas diagnostika bieži rada grūtības. To klasifikācija ir sniegta turpmāk.

Klasteru galvassāpes un citas trīszaru autonomās cefalģijas (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Klasteru galvassāpes.
  • 3.1.1 Epizodiskas klasteru galvassāpes.
  • 3.1.2. Hroniskas klasteru galvassāpes.
• 3.2. Paroksizmāla hemikrānija.
  • 3.2.1. Epizodiska paroksizmāla hemikrānija.
  • 3.2.2. Hroniska paroksizmāla hemikrānija.
• 3.3. Īslaicīgas vienpusējas neiralģiformas galvassāpes ar konjunktīvas injekciju un asarošanu (SUNCT) [CONX — no angļu valodas Īslaicīgas vienpusējas neiralģiformas galvassāpju lēkmes ar konjunktīvas injekciju un asarošanu (SUNCT)].
• 3.4. Iespējama trijzaru nerva autonomā cefalģija.
  • 3.4.1. Iespējamas klastera galvassāpes.
  • 3.4.2. Iespējama paroksizmāla hemikrānija.
  • 3.4.3. Iespējamas īslaicīgas vienpusējas neiralģiskas galvassāpes ar konjunktīvas injekciju un asarošanu.

Starp visām trijzaru nerva veģetatīvajām cefalģijām visbiežāk sastopamas klastera galvassāpes. Retāk sastopamas ir paroksizmālas hemikrānijas un īslaicīgas vienpusējas neiralģiskas galvassāpes ar konjunktīvas injekciju un asarošanu.

Klasteru galvassāpes ir sāpju veids (sinonīmi: klasteru galvassāpes, klasteru sindroms, klasteru cefalģija, angioparalītiska hemikrānija, simpātiska hemikrānija vazodilatācija u.c.), kas savu nosaukumu ieguvis no gaitas rakstura, kad lēkmes seko virknē, ķekaros (angliski cluster - bunch, group, bunch), kas rodas vairākas reizes dienā. Ir divu veidu klasteru galvassāpes: epizodiskas un hroniskas. Pāreja no epizodiskas uz hronisku notiek ceturtdaļā gadījumu. Epizodiskajam tipam raksturīgas sāpju lēkmes 1-3 mēnešu garumā, kam seko remisija no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Hroniska paroksizmāla hemikrānija var būt primāra un sekundāra (pēc epizodisku klasteru galvassāpju perioda).

Šī vienpusēja galvassāpju forma ir daudz retāk sastopama nekā migrēna (0,4–6 %), un tā ir biežāk sastopama vīriešiem nekā sievietēm. Tā sākas 27–31 gada vecumā, aptuveni 10 gadus vēlāk nekā regulāra migrēna, un ir biežāk sastopama melnādaino, nevis baltādaino vidū. Pastāv ģenētiska predispozīcija — ģimenēs ar klasteru galvassāpēm tā rodas 13 reizes biežāk nekā vispārējā populācijā.

Lēkme izpaužas ar asām, dedzinošām, urbjošām sāpēm acī, frontāli-orbitālajā vai temporoorbitālajā rajonā, dažreiz sāpes izstaro uz vaigu, zobiem, ausi, retāk uz kaklu, plecu, lāpstiņu. Sāpju lēkmi pavada asarošana, rinoreja, aizlikts deguns un konjunktīvas hiperēmija sāpju pusē (divās trešdaļās gadījumu). Vairāk nekā pusei pacientu lēkmes laikā attīstās nepilnīgs Bernarda-Hornera sindroms (ptoze, mioze), parādās plakstiņu pietūkums, hiperhidroze pierē vai visā sejas pusē. Raksturīgi, ka pacienti lēkmes laikā nevar apgulties. Viņi ir nemierīgi, mētājas un grozās, vaid no sāpēm, kuru intensitāte ir tik liela, ka klastera galvassāpes sauc par "pašnāvnieciskām". Psihomotorās uzbudinājuma stāvoklis atšķir šo galvassāpju formu no migrēnas, kad pacienti cenšas apgulties un dod priekšroku mieram, klusumam, aptumšotai telpai. Sāpju ilgums svārstās no 10–15 minūtēm līdz 3 stundām, vidēji sāpju lēkme ilgst 45 minūtes. Slikta dūša un vemšana novērojama trešdaļā gadījumu. Lēkmes atkārtojas sērijās, "klasteros", parasti no 1 līdz 4, bet ne vairāk kā 5 reizes dienā, parasti vienā un tajā pašā laikā (biežāk miega laikā – "modinātāja" galvassāpes). Šādas lēkmes atkārtojas 2–6 nedēļas vai ilgāk, pēc tam izzūd uz vairākiem mēnešiem vai gadiem. Paasinājumi biežāk sastopami rudenī vai pavasarī, bieži vien saistīti ar sezonālām izmaiņām gaismas aktivitātē: klasteru galvassāpju lēkmes kļūst biežākas, pagarinoties vai saīsinoties dienas laikam (kas norāda uz slimības hronobioloģisko raksturu).

Pacientiem ir raksturīgs izskats: garš, atlētisks augums, ar šķērsvirziena krokām uz pieres (lauvas seja), pletoriska seja, telangiektāzijas nav nekas neparasts. Pēc dabas šādi pacienti bieži ir ambiciozi, tendēti uz strīdiem, ārēji agresīvi, bet iekšēji bezpalīdzīgi, bailīgi, neizlēmīgi ("lauvas izskats, bet peles sirds").

Dažas vazoaktīvas vielas izraisa galvassāpju lēkmes: 1 mg nitroglicerīna sublingvāli, alkohols, subkutāni ievadīts histamīns utt. Paradoksāli, bet liela daudzuma alkohola lietošana novērš lēkmes attīstību. Tas varētu izskaidrot vairāku klasteru cefalģijas pacientu ļaunprātīgu alkohola lietošanu.

Pastāvīgu galvassāpju gadījumā nepieciešama rūpīga pacientu izmeklēšana, lai izslēgtu primāro cēloni – smadzeņu asinsvadu aneirismu, arteriovenozu malformāciju, audzēja procesu, deguna blakusdobumu slimības (etmoidītu), glaukomu. Tāpat jāizslēdz migrēna, trijzaru nerva neiralģija, feohromocitoma, paratrigeminālais Rēdera sindroms (patoloģiskā procesa gadījumā Gasērija mezgla vai hipofīzes bedres rajonā to raksturo urbjošas, pulsējošas sāpes acu apvidū, kas izplatās uz visu sejas pusi, kombinējas ar miozi vai Bernarda-Hornera sindromu, dažreiz diplopiju, traucētām acu kustībām, sliktu dūšu, parādās galvenokārt no rīta, pēc miega, tomēr nav tipisku "saišķošanās" un veģetatīvo izpausmju uz muguras, biežāk skartas sievietes), temporālais arterīts, Tolosa-Hanta sindroms, miofasciālais sindroms utt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Trijzaru nerva autonomās cefalģijas cēloņi un attīstības mehānisms

Eksperimentāli un funkcionāli neiroattēlveidošanas pētījumi ir parādījuši, ka trigeminālās autonomās cefalģijas pavada trigeminoparasimpātiskā refleksa aktivācija ar sekundāras simpātiskas disfunkcijas klīniskām pazīmēm. Klasteru galvassāpju faktiskā sāpju lēkmes mehānisms ir līdzīgs migrēnas lēkmes mehānismam: trigeminovaskulārās sistēmas aktivācija, sāpju neiropeptīdu izdalīšanās, vazodilatācija. Tiek uzskatīts, ka klasteru galvassāpju patogenēze balstās uz hipotalāma elektrokardiostimulatora funkcijas pārkāpumu, kas nosaka sāpīgu menstruāciju rašanos un paasinājumu sezonalitāti, un klīniski izpaužas lēkmju ikdienas periodiskumā, lēkmju atkarībā no miega periodiem, pacientu īpatnējā uzvedībā, kā arī jauktās simpātiskās un parasimpātiskās disfunkcijās lēkmes laikā. Ar mehānismu, kas joprojām nav skaidrs, perifēri vai centrāli kondicionēti trigeri izraisa noteiktu hipotalāma apgabalu (pelēkās vielas, ieskaitot suprahiazmatisko kodolu) aktivāciju, kas atbilst sāpju kūlīša periodam. Hipotalāma reģiona ritmiska aktivācija savukārt noved pie trigeminovaskulārās sistēmas aktivācijas, cieto smadzeņu apvalka asinsvadu paplašināšanās, sāpju neiropeptīdu (CGRP, P vielas) izdalīšanās un faktiskas sāpju lēkmes. Paasinājuma mazināšanās un remisijas iestāšanās liecina par hipotalāma aktivitātes normalizēšanos. Paroksizmālas hemikrānijas un īslaicīgu vienpusēju neiralģisku galvassāpju ar konjunktīvas injekciju un asarošanu raksturs joprojām nav skaidrs.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Klasteru galvassāpju patoģenēze

Klasteru galvassāpju patoģenēze nav pilnībā izprasta. Tiek uzskatīts, ka tās pamatā ir reģionālās simpātiskās inervācijas deficīts sāpju pusē. Slimības periodiskums ir atkarīgs no homeostāzes bioritmiem ar vazoaktīvo vielu līmeņa svārstībām. Starp bioķīmiskajiem traucējumiem liela nozīme tiek piešķirta histamīna metabolisma izmaiņām. Sāpju lēkmes laikā palielinās histamīna izdalīšanās ar urīnu, samazinās testosterona līmenis asins plazmā. Būtiska nozīme tiek piešķirta P vielas funkcionālajai aktivitātei ipsilaterālā trijzaru nerva neironos un tās savienojumiem ar pterigopalatīna gangliju un iekšējās miega artērijas perivaskulāro simpātisko pinumu. Klasteru galvassāpju lēkmes laikā P vielas koncentrācija ievērojami samazinās. P vielas inhibitors somatostatīns ir efektīvs klasteru galvassāpju lēkmes gadījumā. Klasteru galvassāpes ārstē ar ergotamīnu, metizegrīdu, litija karbonātu.