Ciroze

Ciroze ir saistaudu proliferācija parenhimatozos orgānos (aknās, plaušās, nierēs utt.), ko pavada to struktūras pārstrukturēšana, sablīvēšanās un deformācija.

Normāli orgānu audi pakāpeniski aizvietojas ar rētaudiem: skleroze pārvēršas fibrozē un pēc tam cirozē, un tā ir hepatīta, proliferatīva iekaisuma, audu mikrocirkulācijas traucējumu, dažādas izcelsmes nekrozes, intoksikācijas un citu blakusparādību rezultāts.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ciroze

Aknu cirozes gadījumā nav nevienas sistēmas, kas nebūtu iesaistīta procesā, tāpēc klīniskā aina ir polimorfiska, taču pastāv arī vispārīgas izpausmes, kas ir atkarīgas no aknu bojājuma smaguma un cirozes formas pēc etioloģijas. Slimība attīstās pakāpeniski, lēni, bet vienmērīgi progresē, pārmaiņus uzlabojoties un pasliktinoties pacienta stāvoklim. Trešdaļā gadījumu ciroze klīniski izpaužas tikai dekompensācijas stadijā.

Kompensēta aknu ciroze (latentā forma) biežāk tiek atklāta profilaktisko pārbaužu laikā, jo klīniskās izpausmes ir vāji izteiktas un ar zemu specifiskumu. Vissvarīgākais simptoms ir palielinātas aknas, to mala ir noapaļota, sablīvēta, nedaudz vai nesāpīga. Splenomegālija šajā stadijā tiek reti atklāta un kalpo kā sākotnējas portālās hipertensijas pazīme, bet visticamāk, ar suprahepatisku blokādi. Vairāk traucējoši ir dispepsijas traucējumi: vēdera uzpūšanās, aizcietējums, kas mijas ar caureju. Raksturīgs ir astēnovegetatīvais sindroms: svīšana, ādas hiperēmija, tahikardijas lēkmes, miega traucējumi, ādas nieze, parestēzija, pirkstu trīce, ikru muskuļu krampji. Laboratoriskajās asins analīzēs noviržu no normas vēl nav, bet ir tendence uz disproteinēmiju, sedimentācijas testu, īpaši sublimāta, koagulācijas testu samazināšanās, aminotransferāžu, konjugētā bilirubīna un aknu enzīmu aktivitātes palielināšanās.

Subkompensētai cirozei jau ir skaidras klīniskās izpausmes. Traucē vājums un ātrs nogurums, aizkaitināmība, samazināta apetīte, slikta dūša, vemšana, vēdera uzpūšanās, rūgtums mutē, nepanesība pret taukainu pārtiku, ceptiem izstrādājumiem, alkoholu. Blāvas, sāpošas sāpes labajā hipohondrijā un epigastrijā. Raksturīgas pastāvīgas izpausmes: hepatomegālija (aknas ir palielinātas, blīvas, sāpīgas palpējot, to virsma ir nelīdzena, mala ir noapaļota); splenomegālija. Bieži tiek atzīmēta subfebrila temperatūra, āda ir sausa, dzeltenīgi pelēka. Telangiektāzijas veidojas ķermeņa augšdaļā un kaklā, plaukstu āda ir eritēma ("aknu plaukstas"). Bieži tiek atzīmēta deguna asiņošana. Pirmās portālās hipertensijas pazīmes, ko izraisa intrahepatiska blokāde, var parādīties: rumpja un barības vada varikozas vēnas, parasti bez asiņošanas, ascīts vēl nav izteikts, bet to atklāj ar ultraskaņu. Astenoveģetatīvais sindroms pasliktinās, miega traucējumi iegūst raksturīgu iezīmi: bezmiegs naktī un miegainība dienā. Izteikta ādas nieze un parestēzija, īpaši naktī. Pakāpeniski psihoorganiskā sindroma parādības pastiprinās atmiņas zuduma, domāšanas inerces, tieksmes uz detaļām, aizvainojuma un aizdomu, tieksmes uz konfliktiem un histēriju veidā.

Laboratorijas izmaiņas ir skaidri izteiktas: tās izpaužas kā disproteinēmija hipoalbuminēmijas un hipergammaglobulinēmijas dēļ, sedimentācijas testu, īpaši sublimāta, samazināšanās, koagulācijas testi ar fibrinogēna, protrombīna u.c. samazināšanos. Konjugētā bilirubīna, aminotransferāžu un aknu enzīmu rādītāji palielinās.

Dekompensētu aknu cirozi pavada visu iepriekš minēto simptomu saasināšanās un laboratorisko analīžu izmaiņas. Attīstās straujš vājums, vemšana, caureja, svara zudums, muskuļu atrofija. Raksturīgas ir portālās hipertensijas izpausmes: parenhimatoza dzelte, ascīts, rumpja, barības vada un kuņģa varikozas vēnas, bieži ar asiņošanu. Pakāpeniski attīstās adinamija, pastāvīga miegainība, apziņas traucējumi, līdz pat komai. Attīstās hepatorenālais sindroms. Infekcija bieži vien apvienojas ar pneimonijas, peritonīta, sepses, tuberkulozes attīstību.

Atkarībā no aknu cirozes etioloģiskās formas tiek identificētas citas specifiskas izpausmes, kas ļauj tās diferencēt.

Alkohola izraisīta aknu ciroze - vīriešiem attīstās biežāk, bet sievietēm norit smagāk. Cirozes attīstībai nav nepieciešama masīva alkohola reibuma pakāpe un dzērienu raksturs, ciroze var attīstīties pat regulāri lietojot tikai alu. Alkoholiķim (nejaukt ar ikdienas reibumu, kurā nav alkohola atkarības) regulāri lietojot 50 ml alkohola dienā vīrietim un 20 ml alkohola sievietei, ciroze ir garantēta nākamo 10 gadu laikā.

Tās specifiskās izpausmes: agrīna matu izkrišana uz galvas, līdz pat alopēcijai, reti mati padusēs un kaunuma rajonā, vīriešiem bieži ginekomastija un sēklinieku atrofija; polineirīts, plecu joslas muskuļu atrofija, var attīstīties Diputrēna kontraktūra. Seja ir pietūkusi, ādas krāsa ir nevienmērīga, ar glaukozi plankumiem un degunu, āda bieži ir nelīdzena. Plaukstu telangiektāzijas un eritēma nav izteikta, bet nagi bieži ir balti. Portāla hipertensija agrīnā stadijā attīstās 100% gadījumu.

Aknu cirozes aktīvās formas ir polietioloģiska grupa, ko vieno hroniska hepatīta klātbūtne, pret kuru attīstās ciroze. Visbiežāk aktīva ciroze rodas B un C hepatīta fonā, kā arī ilgstoši lietojot hepatotoksiskas zāles, tostarp medikamentus (hlorētus ogļūdeņražus, difenilus, fosforu, metotreksātu, augu indes, fluorotānu, izoniazīdu, inhibitorus, MAO, metildopu, nitrofurānus utt.);

Vīriešiem biežāk attīstās aktīva aknu ciroze, ko izraisa vīrusu hepatīts. Šīs hepatīta formas marķieri ir: B hepatīta vīrusa virsmas aktīvais antigēns - HBsAg un kodola antigēns HBcAg. Tie izpaužas kā ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, daudzu telangiektāziju agrīna parādīšanās, dzelte, aminotransferāžu līmeņa paaugstināšanās 5-10 reizes virs normas.

Autoimūnas ģenēzes aktīva aknu ciroze biežāk attīstās sievietēm, to var izraisīt vīrusu hepatīts, bet raksturīga kombinācija ar citām autoimūnām sistēmiskām slimībām. Gaita ir ļoti aktīva, ļoti ātri attīstās dekompensācija un portālā hipertensija. Asins analīzes atklāj autoimūnas slimības, augstu gammaglobulinēmiju, hiperproteinēmiju.

Primārā biliārā aknu ciroze attīstās galvenokārt sievietēm klimaktēriskajā periodā. Tā sākas pakāpeniski ar ādas niezi, kas pastiprinās naktī, attīstība ir ļoti lēna, dzelte un kompensācijas sindroms parādās vēlu, portālā hipertensija praktiski netiek novērota. Ciroze bieži tiek kombinēta ar Šergena un Reines slimībām. Bieži attīstās osteoporoze, līdz pat spontāniem kaulu lūzumiem, galvenokārt augšstilba kaula kakliņa un mugurkaula.

Aknu sekundārā žultsceļu ciroze attīstās holangīta, holestāzes, holangiolīta fonā: drebuļi, drudzis, leikocitoze, dzelte, sāpju sindroms.

Raksturīga ir sārmainās fosfatāzes, 5-nukleotidāzes aktivitātes palielināšanās, hiperlipidēmija. Dekompensācija attīstās vēlu.

Taktika: gastroenterologa novērošana un ārstēšana; pacientam nepieciešama ķirurģiska palīdzība tikai tad, ja rodas barības vada vai kuņģa asiņošana. Portālās hipertensijas gadījumā izmeklēšanas un ķirurģiskas ārstēšanas jautājums tiek izlemts individuāli hepatoloģijas centrā.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Plaušu ciroze

Pneimoskleroze (fibroze, ciroze) ir rētaudu veidošanās plaušās ar disfunkciju, kas ir hroniska iekaisuma un nelabvēlīgas ietekmes (putekļu, ogļu, alergēnu u. c.) sekas (iznākums). Pneimoskleroze tiek uzskatīta par atgriezenisku rētaudu izmaiņu formu plaušās, piemēram, bronhīta, bronhektāzes gadījumā, un vairums pulmonologu, īpaši angļu valodas literatūrā, to uzskata par reģeneratīva proliferatīva iekaisuma simptomu. Attīstoties neatgriezeniskai deģenerācijai, tiek lietoti termini pneimofibroze vai pneimociroze.

Šīs atšķirības ir sarežģījušas sklerotisko procesu klasifikāciju plaušās:

1. Pēc etioloģijas plaušu ciroze tiek iedalīta: infekciozi specifiskā (metuberkuloze, sifilītiskā, mikotiskā, parazitārā); nespecifiskā (strupojošā un vīrusu); posttraumatiskā, ieskaitot pēc aspirācijas, svešķermeņu, apdegumu; toksiskā; pneimokoniotiskā; distrofiskā (ar staru pneimonītu, amiloidozi, osifikāciju); alerģiskā eksogēnā (medikamentozā, sēnīšu u.c.) un endogēnā (Hašen-Riha, Gudpāstūras, Kartagenera fibrozējošais alveolīts, ar kolagēna slimībām, hemosiderozi vai eozinofilo pneimoniju, Vegenera granulomatozi, Beka sarkoidozi u.c.); kardiovaskulārā (ar sirds defektiem, ko pavada plaušu hipertensija, plaušu asinsrites asinsvadu traucējumi).
2. Saskaņā ar patogenēzi izšķir: iekaisuma sklerotiskus procesus (bronhogēnus, bronhektātiskus, bronhiolārus, postpneimoniskus, pleirogēnus); atelektiskus (ar svešķermeņiem, ilgstošu plaušu atelektāzi, bronhogēnu vēzi); limfogēnus (galvenokārt sirds un asinsvadu etioloģijas); imūnus (ar ierobežotu vai difūzu alveolītu).
3. Saskaņā ar morfoloģiskajām iezīmēm izšķir difūzos procesus (retikulārus, limfogēnus, alveolārus, miofibrozus, bronhiolus un mazos bronhus) un lokālus (iekaisuma, fibroatelektātiskus, displastiskus, alerģiskus granulomatozus).
4. Atkarībā no plaušu funkcijas stāvokļa plaušu ciroze var rasties bez plaušu funkcijas traucējumiem un ar obstruktīva, ierobežojoša un jaukta tipa ventilācijas traucējumiem; ar plaušu hipertensiju un bez tās.
5. Atkarībā no slimības gaitas plaušu ciroze var būt progresējoša vai neprogresējoša.

Ņemot vērā, ka sklerotiskas izmaiņas plaušās ir daudzu plaušu un sirds un asinsvadu sistēmu slimību rezultāts vai izpausme, šai patoloģijai nav specifisku izpausmju, taču tā ir jāidentificē, jo tā ir nopietna komplikācija, kas var radīt sarežģījumus ķirurģiskas patoloģijas, anestēzijas un pēcoperācijas periodā. Sklerotisku procesu galvenā izpausme ir ventilācijas traucējumi. Obstruktīva tipa gadījumā tiek atzīmēta plaušu emfizēmas attīstība, ierobežojošā un jauktā tipa gadījumā tiek traucēta gāzu apmaiņa, veidojoties hipoksiskam sindromam un elpošanas mazspējai.

Diagnozi apstiprina plaušu rentgenogrāfija un tomogrāfija, spirogrāfija vai spiroanalīze (ārējās elpošanas funkcijas izpēte, izmantojot īpašas ierīces, spiroanalizatorus, kuru darbība balstās uz pneimotahogrāfijas metodi), skābju-bāzes līdzsvara pētījums, bronhoskopija. Retāk tiek izmantota scintigrāfija, izmantojot jodu-131, bronhogrāfija, angiopulmonogrāfija.

Taktika: atkarīga no pamatslimības - vai nu nosūtīšana uz tuberkulozes dispanseri, vai uz pulmonoloģijas nodaļu, vai uz krūšu ķirurģijas nodaļu. Hospitalizācijas gadījumā ķirurģiskās vai traumatoloģijas nodaļās šādu pacientu ārstēšanā tiek izmantota aktīva taktika, anestēzija tiek ievadīta ar paaugstinātu piesardzību atbilstoši ventilācijas apjomiem, lai novērstu stingras vai emfizemozas plaušu plīsumus.

[ 11 ], [ 12 ]

Nieru ciroze

Nefroskleroze (fibroze, ciroze) ir nieru parenhīmas aizstāšana ar saistaudiem, kas noved pie to sablīvēšanās, grumbu veidošanās un disfunkcijas, attīstoties ar dažādām nieru un to asinsvadu slimībām.

Saskaņā ar patogenēzi izšķir divas sklerotisku izmaiņu formas: primāri sarukusi niere un sekundāri sarukusi niere. Atkarībā no procesa izplatības un klīniskās gaitas īpatnībām izšķir labdabīgu formu ar lēnu procesa attīstību un ļaundabīgu formu ar strauju nieru mazspējas attīstību.

Primārā sarukusi niere attīstās nieru asinsrites traucējumu dēļ smagas hipertensijas, nieru asinsvadu aterosklerozes, arteriolosklerozes dēļ ar vairāku nieru infarktu attīstību.

Nieru ciroze klīniski izpaužas kā poliūrija ar nakts diurēzes (niktūrijas) pārsvaru, zema un mainīga proteinūrija, zems īpatnējais svars un samazināta urīna osmolaritāte, mikrohematūrija un dažreiz makrohematūrija, arteriāla hipertensija, kas rodas lielā skaitā, un īpaši augsts diastoliskais spiediens (120–130 mm Hg līmenī), kas nereaģē uz medikamentozu ārstēšanu. Nieru mazspēja attīstās lēni. Bieži tiek konstatēta sirds mazspēja, encefalopātija, redzes nerva kārpas tūska un tīklenes atslāņošanās.

Sekundāri sarāvušies nieres attīstās infekcijas nieru slimību (hroniska glomerulonefrīta, pielonefrīta, urolitiāzes, tuberkulozes, sifilisa u.c.) vai deģeneratīvu procesu rezultātā tajā pēc traumām, atkārtotām nieru operācijām, staru terapijas, sistēmisku slimību gadījumā, ko pavada amiloidozes attīstība nierēs (reimatisms, sarkanā vilkēde, cukura diabēts, sepse u.c.). Izpausmes ir tādas pašas kā primāri sarāvušies nieres gadījumā, var atšķirties no nelielām līdz smagas nieru mazspējas attīstībai.

Nieru cirozes diagnozi apstiprina ultraskaņa (nieru tilpuma samazināšanās un deformācija), radioizotopu renogrāfija, izmantojot dzīvsudraba hipurātu (zāļu uzkrāšanās un izdalīšanās palēnināšanās), urogrāfija (nieru tilpuma samazināšanās, nieru kanāliņu deformācija, garozas samazināšanās). Citas pētījumu metodes (nieru angiogrāfija, scintigrāfija, hromocistoskopija) tiek izmantotas atbilstoši nefrologa noteiktajām indikācijām.

Taktika: kad pie mums ierodas pacients ar ķirurģisku patoloģiju, jāidentificē nieru ciroze (raksturīgs asinsspiediens, izmaiņas urīna analīzēs), jo šie stāvokļi ir bīstami operāciju, anestēzijas, pēcoperācijas periodā un medikamentozās ārstēšanas laikā. Pacientam jākonsultējas ar nefrologu vai urologu. Pēcoperācijas periodu ieteicams pavadīt intensīvās terapijas nodaļā.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]