Del Kastiljo sindroms

Del Kastiljo sindroms (Sertoli šūnu sindroms) ir reta slimība.

Pacienti seksuālās un fiziskās attīstības ziņā neatšķiras no veseliem vīriešiem. Kariotips 46,XY.

Cēloņi del Kastiljo sindroms

Del Kastiljo sindroma cēlonis joprojām nav skaidrs. Daži pētnieki uzskata, ka šis sindroms ir iedzimts, savukārt citi neatrod pierādījumus par ģenētisko faktoru lomu tā etioloģijā. Nezināms bojājošais faktors selektīvi ietekmē sēklinieku germinālos elementus, kas noved pie sēklas epitēlija atrofijas. Sertoli šūnas netiek bojātas. Līdzīga aina novērojama smagās nervu sistēmas slimībās (piemēram, multiplā skleroze ), mugurkaula lūzumos, galvaskausa traumās un starojuma traumās.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomi del Kastiljo sindroms

Del Kastiljo sindroma simptomi - parasti attīstās sekundārās seksuālās pazīmes. Iemesls saziņai ar ārstu ir sūdzības par neauglību.

Veidlapas

Pastāv divi sindroma varianti: idiopātisks un attīstās pēc kombinētas audzēju staru un ķīmijterapijas ārstēšanas. Idiopātiskā sindroma gadījumā sēklinieki ir hipoplastiski sēklas kanāliņu izmēra samazināšanās dēļ, kuru diametrs svārstās no 120 līdz 200 μm. Reizēm sastopamas pilnībā atrofētas kanāliņi, tunica propria ir sabiezējusi kolagēna šķiedru skaita palielināšanās dēļ. Lielākajai daļai kanāliņu nav lūmena, un sienas ir pārklātas ar ļoti diferencētām Sertoli šūnām.

Dažas no tām atrodas dažādās deģenerācijas stadijās. Leidiga šūnas ir ārkārtīgi polimorfas: vidēji 50% pacientu to skaits ir normāls, bet atlikušajiem 50% to skaits ir palielināts dažādās pakāpēs; 40–80% Leidiga šūnu ir nemainīgas; 10–25% ir hipoplastiskas ar lielu daudzumu citoplazmas lipīdu; dažām no tām ir izteiktas deģeneratīvas izmaiņas. Patoloģiski diferencētas un nenobriedušas Leidiga šūnas ir reti sastopamas.

Sindroma otrajā variantā kanāliņu diametrs ir no 150 līdz 190 µm, tās ieskauj viļņojoša bazālā membrāna, kas iespiežas Sertoli šūnu bazālās daļas citoplazmā. Tunica propria ir nedaudz sabiezējusi. Raksturīga ievērojama Leidiga šūnu hiperplāzija, bieži hipertrofija. Retāk nekā pirmajā variantā ir sastopamas hipoplastiskas Leidiga šūnas.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostika del Kastiljo sindroms

Del Kastiljo sindroma diagnosticēšanai izšķiroša nozīme ir sēklinieku histoloģiskai izmeklēšanai.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Prognoze

Prognoze attiecībā uz auglību ir nelabvēlīga.

[ 11 ]