Balsenes neiromuskulārā disfunkcija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Balsene ir augšējo elpceļu funkcionālais centrs, kas smalki reaģē uz nelieliem traucējumiem tās inervācijā, endokrīnās sistēmas disfunkcijām, dažāda veida psihogēniem faktoriem, kā arī profesionāliem un sadzīves apdraudējumiem.

Šajā rakstā mēs pievērsīsimies tiem balsenes patoloģiskajiem stāvokļiem, kuros visspilgtāk izpaužas noteikti neiromuskulāri traucējumi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Balsenes sensorās disfunkcijas

Šīs disfunkcijas ietver gļotādas hiperestēziju, parestēziju un hipoestēziju, kas var rasties dažādu iemeslu dēļ - lokālu iekaisuma un neoplastisku procesu, endokrīnās sistēmas disfunkciju, vairāku izplatītu infekcijas slimību sekundāru komplikāciju, neirožu un histērijas.

Balsenes hiperestēzija un parestēzija lielākajā daļā gadījumu rodas gļotādas un tās limfoīdo aparātu iekaisuma slimību, kā arī ļaundabīgu un labdabīgu audzēju un tabes dorsalis krīžu gadījumā. Parasti šādas balsenes gļotādas jutīguma izmaiņas ir saistītas ar līdzīgiem simptomiem no balsenes, rīkles un trahejas puses. Balsenes hiperestēzijas pazīme ir šo anatomisko veidojumu paaugstināta jutība pret dažādiem faktoriem, kas parasti neizraisa nekādas nepatīkamas sajūtas. Šīs pazīmes ir sāpes, nieze un iekaisis kakls, ko izraisa faktori gan no ārpuses (ar ieelpotu gaisu, dzērieniem, pārtiku), gan no iekšpuses, kad šie faktori iekļūst caur augšējo elpceļu un kuņģa-zarnu trakta gļotādu. Ārējie faktori var būt sauss vai mitrs, karsts vai auksts gaiss, neliels dūmu daļiņu vai dažādu gaistošu vielu tvaiku saturs, vairāki aromātiski savienojumi utt. Šo vielu kairinājums izraisa sāpīgu sausu klepu. Endogēnie faktori līdzās limfā un asinīs izšķīdušajām vielām ietver arī gļotas, ko izdala augšējo elpceļu gļotādas dziedzeri un kas satur antigēniem līdzīgas vielas, kas tajās iekļuvušas no asinīm un limfas, kas ir īpaši raksturīgi bronhiālās astmas lēkmēm.

Balsenes parestēzija

Balsenes parestēziju raksturo netipisku sajūtu rašanās balsenē, kas atšķiras no sāpēm vai niezes, un rodas ne tikai un ne tik daudz no kādu vielu iedarbības, bet biežāk "patiesi", spontāni kamola veidā kaklā, stenozes sajūtas vai, gluži pretēji, "brīvas caurules" veidā, t.i., "sajūtas, kurā nav sajūtas" par gaisa plūdi caur augšējiem elpceļiem. Visbiežāk šāda parestēzija rodas histēriskām personībām vai dažu garīgo slimību gadījumā. Diskomforts, stīvuma sajūta un objektīvas grūtības fonācijā, kā arī iepriekš minētā parestēzija tiek novērota balsenes sekundāras amiloidozes gadījumā, kas rodas kā plaušu tuberkulozes, bronhektāzes un citu hronisku strutainu un specifisku procesu organismā komplikācija.

Balsenes hipoestēzija un anestēzija ir reta parādība, kas saistīta ar augšējā balsenes nerva pārtraukšanu vai nepietiekamu vadītspēju, piemēram, ja to nospiež audzējs vai ja tas ir ievainots. Biežāk šie jušanas traucējumi rodas, ja tiek bojāts šī nerva kodols vai tā supranukleārie vadīšanas ceļi un atbilstošās jušanas kortikālās zonas.

Balsenes paralīze un parēze

Balsenes paralīze un parēze ir šī orgāna neiromuskulāras slimības. Tās var rasties motorisko nervu organisku bojājumu rezultātā, kas inervē balsenes iekšējos muskuļus, vai arī būt funkcionālas dažādu neiropsihiatrisku traucējumu gadījumā.

Balsenes paralīze un parēze tiek iedalīta miogēnajā, neirogēnajā un psihogēnajā. Miogēnā jeb miopātiskā balsenes paralīze, kas ir atkarīga tikai no patoloģiskām izmaiņām muskuļos, tiek novērota ļoti reti un to var izraisīt dažas helmintozes (trihineloze), infekcijas slimības (tuberkuloze, vēdertīfs), kā arī banāls hronisks iekaisums, iedzimta miopātija, nogurums balss pārslodzes rezultātā utt.

Balsenes miopātiskā parēze

Miopātiska parēze parasti ir divpusēja, skarot tikai muskuļus, kas pievelk balss saites. Šis bojājums var būt kombinēts ar citu muskuļu, piemēram, elpošanas muskuļu (diafragmas, starpribu muskuļu), vājumu. Starp balsenes muskuļu miopātiskajiem bojājumiem visbiežāk sastopama balss saišu mm. parēze. Šīs parēzes gadījumā fonācijas laikā starp balss saitēm veidojas ovāla sprauga. Šāda spraugas forma rodas tāpēc, ka pievelcējmuskuļi, kas fonācijas laikā savieno aritenoidālo skrimšļu balss izaugumus, saglabā savu funkciju, kā rezultātā balss saišu aizmugurējie gali saplūst kopā, savukārt balss muskuļi šajā procesā nepiedalās to ļenganuma dēļ.

Balss muskuļu miopātiskā parēze izpaužas kā balss aizsmakums un vājums ar tās individuālā tembra krāsas zudumu. Mēģinot piespiest balsi, rodas balsenes "pūšanas" fenomens, kas sastāv no pārmērīgas gaisa padeves izmantošanas plaušās fonācijai. Runājot, pacienti ir spiesti biežāk nekā parasti pārtraukt runu, lai ieelpotu jaunu elpu.

Izolētas divpusējas sānu krikoaritenoidālo muskuļu paralīzes gadījumā balss sprauga ir neregulāra romba formā. Parasti šie muskuļi aizver balss saites gar viduslīniju visā to garumā, tādējādi bloķējot balsenes lūmenu. Viņu paralīzes gadījumā, mēģinot fonēt, balss sprauga paliek atvērta, tāpēc balsenes "pūšanas" simptoms kļūst īpaši izteikts, balss zaudē sonoritāti, un pacienti ir spiesti pāriet uz čukstu ievērojamā plaušu gaisa patēriņa dēļ.

Vienīgā nepāra muskuļa - šķērsvirziena aritenoidālā muskuļa - paralīzes gadījumā fonācijas laikā balss spraugas aizmugurējā daļā aritenoidālā skrimšļa balss izaugumu līmenī saglabājas lūmens neliela vienādsānu trijstūra formā, bet pārējās balss saišu daļas ir pilnībā aizvērtas. Šī paralīzes forma ir vislabvēlīgākā gan balsenes balss, gan elpošanas funkcijām.

Kad balss muskuļi un šķērsvirziena aritenoīdais muskulis ir paralizēti, fonācija rada attēlu, kas neskaidri atgādina smilšu pulksteni un ir vairāku variantu kombinācija.

Kad tiek paralizētas atsevišķas aizmugurējo krikoaritenoidālo muskuļu šķiedras, kas fonācijas laikā nodrošina balss saišu sasprindzinājumu, to neaizvēršanās un brīvo malu peldēšana, balss kļūst graboša, zaudē tembra krāsu un spēju intonēt augstas skaņas. Šo parādību var viegli noteikt ar stroboskopiju.

Vienpusējas aizmugurējā krikoaritenoidālā muskuļa (vienīgā pāra muskuļa, kas paplašina balss spraugu) paralīzes gadījumā ieelpojot atbilstošā balss saite ieņem mediālu pozīciju pievilcējmuskuļu vilkšanas spēka dēļ; divpusējas šī muskuļa paralīzes gadījumā balss spraugas nosprostojums rodas, abām balss saitēm ieņemot mediālu pozīciju.

Kad visi balsenes adduktori ir paralizēti, balss saites aizmugurējo krikoaritenoidālo muskuļu vilces ietekmē ieņem galējas nolaupīšanas pozīciju, un fonācija ir praktiski neiespējama, un balss saišu elpošanas ekskursijas nav.

Balsenes iekšējo muskuļu neirogēnā paralīze

Balsenes iekšējo muskuļu neirogēnā paralīze tiek sadalīta perifērā, ko izraisa atbilstošo motorisko nervu bojājumi, un centrālajā, kas rodas šo nervu bulbaru kodolu, augstāku vadošo ceļu un centru bojājumu rezultātā.

Balsenes iekšējo muskuļu perifēro neirogēno paralīzi izraisa vagusa nerva, jo īpaši tā zaru - recipientu nervu - bojājumi. Pēdējie, kā zināms, inervē visus balsenes iekšējos muskuļus, izņemot priekšējos krikoaritenoidālos muskuļus, kas izstiepj balss spraugu un nolaupa balss saites. Recipientu nervu ievērojamais garums, to tiešais kontakts ar daudzām anatomiskām struktūrām, kuras var ietekmēt dažādi patoloģiski stāvokļi un ķirurģiskas iejaukšanās, to apgrieztā gaita no krūškurvja dobuma uz balseni - tas viss negatīvi ietekmē to aizsardzību, kas palielina to bojājumu risku. Šo traumu cēloņi var būt: kreisajam recipientu nervam - aortas loka aneirisma, ap kuru šis nervs liecas, pleiras saaugumi labās plaušas virsotnē (labajam nervam), eksudatīvie un rētainojošie procesi perikardā un pleirā, mediastīna limfmezglu audzēji un hiperplāzija, barības vada audzēji, goiters, vairogdziedzera vēzis, kakla limfmezglu audzēji un limfadenīts (abiem nerviem).

Atkārtota nerva neirīts var attīstīties intoksikācijas rezultātā vairākās infekcijas slimībās (difterija, tīfs) un saindēšanās ar alkoholu, nikotīnu, arsēnu, svinu utt. Dažreiz atkārtots nervs tiek bojāts strumektomijas laikā.

Kad atkārtotais nervs ir paralizēts, vispirms pārstāj darboties aizmugurējie krikoaritenoidālie muskuļi, kas nolaupa balss saites un paplašina balss spraugu (akūtas balsenes elpošanas obstrukcijas un asfiksijas risks), pēc tam pēc kāda laika tiek imobilizēti citi balsenes iekšējie muskuļi, un tikai pēc tam balss saites (vienpusēja nerva bojājuma gadījumā - viena kroka) ieņem līķa stāvokli - starpposmu starp pilnīgu addukciju un galēju abdukciju.

Šī balsenes iekšējo muskuļu izslēgšanas secība, kas novērota, bojājot vienu vai abus recipientnervus un pazīstama kā Rozenbaha-Semona likums, ir ļoti klīniska nozīme, jo, vienlaikus bojājot abus recipientnervus, vispirms notiekošā balss saišu addukcija noved pie strauja elpošanas traucējuma, bieži vien nepieciešama neatliekama traheotomija. Vienpusējas recipientnerva paralīzes gadījumā balss saite sākotnēji ieņem mediālu pozīciju, paliekot nekustīga. Fonācijas laikā tai piekļaujas vesela kroka, un balss skan relatīvi apmierinoši. Elpošana miera stāvoklī un ar nelielu fizisko slodzi saglabājas brīva. Patoloģiskajam procesam izplatoties uz adduktormuskuļiem, balss saite attālinās no viduslīnijas, uz tās parādās ieliekums, un pēc tam tā ieņem līķa pozīciju. Rodas balss aizsmakums. Tikai vēlāk, pēc vairākiem mēnešiem, kad parādās veselās krokas kompensējoša hiperaddukcija un fonācijas laikā tā sāk cieši piegult fiksētajai krokai, balss iegūst normālu skanējumu, bet vokālā funkcija ir praktiski neiespējama.

Akūtas divpusējas nervu paralīzes simptomi ir tipiski: pacients nekustīgi sēž uz gultas, atbalstot rokas uz tās malas, viņa sejā ir izteiktas ārkārtējas bailes, elpošana ir reta un stridoriska, supraclavikulārā bedre un epigastriskais reģions ieelpojot iegrimst un izelpojot izspiežas, lūpas ir cianotiskas, pulss ir paātrināts. Mazākā fiziskā piepūle izraisa strauju pacienta stāvokļa pasliktināšanos. Tikai vēlāk, kad balss saites ieņem līķa stāvokli, un tas notiek ne agrāk kā pēc 2-3 dienām, un starp tām izveidojas atstarpe ne vairāk kā 3 mm, elpošanas funkcija nedaudz uzlabojas, bet fiziska piepūle joprojām izraisa vispārējas hipoksijas parādības.

Centrālā balsenes paralīze

Centrālo balsenes paralīzi izraisa bulbaru kodolu un supranukleāro vadītspējas bojājumi, un tā var rasties ar dažādām smadzeņu slimībām un bojājumiem.

Balsenes bulbārā paralīze rodas progresējošas muskuļu atrofijas, smadzeņu asinsvadu multiplās sklerozes, siringomiēlijas, tabes dorsalis, progresējošas bulbārās paralīzes, asiņošanu, iegarenās smadzenes audzēju un smaganu, kā arī citu slimību gadījumā, kas saistītas ar smadzeņu stumbra kodolu veidojumu, kā arī piramīdas sistēmas kortikālo centru un somatotopiski organizēto kortikobulbāro ceļu bojājumiem. Pēdējā gadījumā organiskā kortikālā vagusa nerva paralīze ir divpusēja, jo šie nervu ceļi nepilnīgi šķērsojas, pirms tie nonāk atbilstošo motorisko nervu kodolos. Minēto kortikālo paralīzi izraisa asiņošana, infarkta mīkstināšanās, audzēji, kas rodas kortikobulbārajos ceļos un atbilstošajās smadzeņu garozas motorajās zonās, nodrošinot balsenes iekšējo muskuļu apzinātas kustības.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sindromiska balsenes paralīze

Sindromiska balsenes paralīze parasti rodas ar dažādiem miopātiskiem sindromiem, ar iedzimtu neiromuskulāro sinapsu hipoplaziju, Makardla sindromu, spastisku paralīzi, ar dažām miotonijas formām utt.

Miastēniskie sindromi atgādina klasisko miastēnijas formu. Tos izraisa neiromuskulārās sinapses patoloģisks stāvoklis, t. i., ierosmes pārvades traucējumi no nervu šķiedras uz muskuļa holīnerģiskajām struktūrām. Šis stāvoklis jānošķir no miastēniskiem stāvokļiem, kas nav saistīti ar nervu ierosmes sinaptiskās pārvades traucējumiem un ko izraisa smadzeņu, endokrīno dziedzeru organiski bojājumi, kā arī ogļhidrātu un minerālvielu metabolisma traucējumi. Neskatoties uz to, ka pēdējos gadījumos dažkārt tiek novērota pozitīva ietekme, ieviešot antiholīnesterāzes zāles (proserīnu, galantamīnu, fizostigmīnu utt.), šis fakts neliecina par patiesu miastēniju, kurā šo zāļu ievadīšana dod ievērojamu, kaut arī īslaicīgu, pozitīvu efektu.

Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms rodas bronhogēna karcinoma, vairogdziedzera bojājumu gadījumā, un to raksturo ievērojams acetilholīna izdalīšanās traucējums no pūslīšiem presinaptiskajā daļā, lai gan daudzos pūslīšos šī mediatora daudzums ir pat pārmērīgs. Sindroms biežāk sastopams vīriešiem pēc 40 gadu vecuma un var būt pirms pamatslimības attīstības . Šī sindroma pazīmes ir muskuļu vājums un muskuļu atrofija, samazināti vai zaudēti dziļie refleksi, patoloģisks nogurums, galvenokārt kājās, retāk rokās. Muskuļu grupas, ko inervē galvaskausa nervi, cieš retāk, bet, kad tās ir iesaistītas patoloģiskajā procesā, var novērot zināmu parēzi un paralīzi, tostarp ekstraokulāros un intralaringeālos muskuļos. Pēdējā gadījumā runa kļūst klusa un neskaidra artikulācijas aparāta vājuma dēļ. Starp citu, jāatzīmē, ka daudzi "neizskaidrojami" hiperakūzijas gadījumi rodas tieši bungādiņas muskuļu miastēnisku bojājumu dēļ.

Iedzimta neiromuskulārās sinapses aplazija, kas izpaužas kā miastēniskais sindroms, ir skaidri atklājama elektronmikroskopiskā izmeklēšanā: sinapses šādos gadījumos atgādina embrionālo muskuļu sinapses. Klīniski tiek atzīmēta izteikta muskuļu hipotonija, bieži vien cīpslu refleksu samazināšanās vai zudums. Slimību biežāk novēro sievietēm. Pozitīvu efektu dod prozerīna vai galantamīna lietošana. Šādu pacientu balss parasti ir novājināta, skaļa runa vai kliegšana nav iespējama vai ir iespējama tikai īsu brīdi.

Makardla sindroms rodas iedzimtas glikogenozes (Gīrkes slimības) gadījumā - slimības, ko nosaka specifisks ogļhidrātu metabolisma traucējums, kas noved pie glikogenolīzes un glikoģenēzes atgriezenisko procesu pārkāpuma ar vienlaicīgu olbaltumvielu un lipīdu metabolisma pārkāpumu. Slimība ir iedzimta, ārkārtīgi reta. Klīniskās izpausmes sākas bērnībā un izpaužas kā fakts, ka pēc nelielas fiziskas slodzes rodas sāpes muskuļos, to ātrs nogurums un vājums, mioglobinūrija, vēlīna muskuļu distrofija, sirds mazspēja, bieži - gludo muskuļu vājums. Sindromu izraisa fosforilāzes deficīts muskuļu audos, kā rezultātā aizkavējas glikogēna sadalīšanās, kas muskuļos uzkrājas pārmērīgi.

Miotonija

Šāda veida motorās sistēmas slimībai raksturīgs muskuļu saraušanās funkcijas pārkāpums, kas izpaužas īpašā stāvoklī, kurā sarautais muskulis ar grūtībām atgriežas relaksācijas stāvoklī. Šī parādība biežāk novērojama svītrotajos muskuļos, bet var rasties arī gludajos muskuļos. Šādas parādības piemērs ir toniskas zīlītes simptoms, kas ir daļa no Edija sindroma, ko izraisa muguras smadzeņu aizmugurējo sakņu gangliju un ciliārā ganglija selektīva deģenerācija. Slimība izpaužas 20–30 gadu vecumā ar lēnu zīlītes reakciju uz gaismu un tumsu, cīpslu refleksu samazināšanos vai pilnīgu neesamību, mērenu hipokotropismu. Toniskas zīlītes simptomu raksturo tas, ka tās paplašināšanās vai sašaurināšanās pēc apgaismojuma maiņas ilgst neparasti ilgu laiku.

Brīvprātīgo muskuļu miotonija tīrā veidā tiek novērota īpašā slimībā, ko sauc par iedzimtu miotoniju jeb Tomsena slimību. Šī slimība ir iedzimtas miopātijas veids ar autosomālu mantojuma veidu. Šajā slimībā centrālajā nervu sistēmā un perifērajā nervu sistēmā netiek konstatētas morfoloģiskas izmaiņas. Šāda veida miotonijas patogenezē svarīga ir: šūnu membrānu caurlaidības traucējumi, jonu un mediatoru apmaiņas izmaiņas kalcija-troponīna-aktomiozīna saitē, kā arī paaugstināta audu jutība pret acetilholīnu un kāliju. Slimība parasti sākas skolas vecumā, dažreiz tās pirmās pazīmes parādās tūlīt pēc dzimšanas, un 4-5 mēnešu vecumā parādās muskuļu hipertrofijas pazīmes. Progress ir lēna, progresē pirmajos gados ar sekojošu stabilizāciju; to bieži pirmo reizi diagnosticē militārās medicīniskās komisijas laikā, iestājoties militārajā dienestā.

Miotonijas fenomena galvenā pazīme ir kustību traucējumi, kas izpaužas tajā, ka pēc spēcīgas muskuļu kontrakcijas to sekojoša relaksācija ir apgrūtināta, bet, atkārtoti atkārtojot šo kustību, tā kļūst arvien brīvāka un visbeidzot normāla. Pēc īsa atpūtas perioda miotonijas fenomens atkārtojas ar tādu pašu smagumu. Miotonijas fenomens var izplatīties uz sejas muskuļiem, uz kuriem šajā gadījumā jebkura izteiksme tiek saglabāta nepietiekami ilgi, uz košļāšanas un rīšanas muskuļiem, kā arī balsenes iekšējiem muskuļiem; pēdējos gadījumos rodas grūtības košļāt, rīt un runāt. Košļāšanas kustības kļūst lēnas, rīšana ir apgrūtināta, un pēkšņs, ass kliedziens noved pie ilgstošas balss spraugas slēgšanas, kas lēnām atveras tikai pēc dažām sekundēm. Slimības pazīmes pastiprinās, atdziestot ķermenim vai tā atsevišķām daļām, fiziskas slodzes un garīga stresa gadījumā.

Objektīvi tiek noteikta muskuļu hipertrofija; pacientiem ir atlētiska ķermeņa uzbūve (Herkulesa simptoms), bet muskuļu spēks attiecībā pret to apjomu ir samazināts.

Balsenes funkcionālā paralīze

Balsenes funkcionālā paralīze rodas neiropsihisku traucējumu, histērijas, neirastēnijas, traumatiskas neirozes gadījumā. Galvenais balsenes funkcionālās paralīzes simptoms ir "iedomāta" afonija, kurā balss smejoties, klepojot, raudot saglabājas skanīga, un sarunvalodas runa kļūst iespējama tikai čukstā. Balsenes funkcionālā paralīze biežāk novērojama sievietēm un rodas kā histēriskas lēkmes vai smaga emocionāla stresa izpausme. Bieži vien afonija, kas rodas akūta laringīta gadījumā neirotiķim, turpinās kā funkcionāla afonija ilgu laiku un pēc visu iekaisuma izpausmju izzušanas, kas jāņem vērā praktizējošiem ārstiem. Šādos gadījumos pacients jānosūta pie psihoterapeita. Funkcionālā afonija, pēkšņi parādījusies, var tikpat pēkšņi izzust. Tas parasti notiek pēc dziļa, ilgstoša miega, priecīga notikuma vētrainas pārdzīvošanas, pēkšņām bailēm. Rīkles un balsenes gļotādas jutīgums funkcionālās afonijas gadījumā parasti ir samazināts, kā tas ir lielākajai daļai cilvēku ar histērisku mentalitāti.